L histoire de Elephantwoman SFRHN 2012

Transcription

1 L histoire de Elephantwoman SFRHN 2012 G. Amouyal (interne de radiologie, Pr Dacher - CHU Rouen)

2 Mme Christine X, 44 ans ATCD: - maladie de Von Recklinghausen = «Neurofibromatose type 1» Clinique: - Melaena depuis quelques jours - Bien toléré Biologie: anémie ferriprive modérée FOGD et Coloscopie normales

3 Hypothèses diagnostiques? Donc: hémorragie digestive à priori d origine grêlique = rechercher une tumeur grêlique: - Neurofibrome jéjunal? - GIST? (association NF1/GIST: 5 %)

4 Quels examens para cliniques pour explorer une tumeur du grêle? EntéroTDM (distension des anses +++) Si négatif: exploration endoluminale: - Vidéocapsule - entéroscopie

5 Entéroscanner réalisé au décours...

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8 EntéroTDM: protocole(s) Pose d une sonde d entéroclyse ++ Ou opacification préalable par voie orale Hélice AP sans injection Opacification au mannitol si entéroclyse Hélice (T)AP artériel (si suspicion de tumeur) Hélice AP portal (étude des parois)

9 Revenons à notre patiente Résultats du bilan d extension: - tumeur de la 5e anse jéjunale de 3 cm - Pas de localisation secondaire RCP = Chirurgie: - Exérèse en bloc Anapath: - GIST du grêle de moyen grade de malignité - Marges d'exérèse saines (R0)

10 Pièce macroscopique

11 GIST: Gastro intestinal Stromal tumor tumeur du stroma gastro-intestinal Histologie: - Tumeur mésenchymateuse dérivée des cellules musculaires lisses de CAJAL ( léiomyome, léiomyosarcome..) - Musculeuse de la tunique digestive - Mutation du protooncogène c-kit (thyrosine kinase)

12 GIST: aspect microscopique

13 GIST Récepteur type thyrosine Kinase (pro-mitotique) Mutation de la protéine c-kit (protooncogène)

14 GIST Tumeur rare (1% des T. malignes digestives) Age moyen = 59 ans Sièges: - Estomac: 63% - Intestin grêle: 28% - rectum et anus: 4% - plus rarement: colon, oesophage, le mésentère, grand omentum et le rétropéritoine (4%)

15 GIST Potentiel de malignité variable (IM et taille): - Faible risque +++ (IM = 0 ; Taille <3cm) - Haut risque (IM élevé; Taille >7 cm) Haut risque: extension hématogène : - (N) atteinte ganglionnaire exceptionnelle - (M). foie et péritoine +++. rarement poumon / os

16 GIST: révélation clinique - Hémorragie Digestive haute ou basse, aiguë ou chronique: par ulcération centrale de la tumeur - Syndrome de Masse abdominal (rare) ou bien - Découverte fortuite fréquente (TDM/endoscopie)

17 GIST: formes cliniques Triade de Carney (femme jeune): GIST gastriques multiples (malignité faible) chondrome pulmonaire paragangliome extra-surrénalien fonctionnel. Maladie de Von Recklinghausen (5% NF1): GIST souvent multiples, peu évolutives. GIST de forme familiale: Rares et souvent multiples

18 GIST: sémiologie TDM Masse arrondie homogène de densité tissulaire Bien limitée À point de départ pariétal (musculeuse): développement exophytique ++ Prise de contraste homogène et intense au temps artériel Nécrose centrale fréquente (ulcération)

19 GIST: sémiologie TDM remaniements hémorragiques intra-tumoraux si masse volumineuse Calcification rares (3%) Signes radiologiques aspécifiques évocateurs de bénignité ou malignité (taille, bords, contenu, dvt intra/extra luminal localisations secondaires) LE DIAGNOSTIC RESTE HISTOLOGIQUE

20 Traitement de la GIST Curatif: Chirurgical (bon pronostic) Palliatif: - Biothérapie +++ IMATINIB: GLIVEC = inhibiteur de la Thyrosine Kinase (- Echec = SUTENT, puis essais cliniques )

21 Intérêt de l entérotdm dans le suivi de la GIST (curatif) GIST réséquées à haut risque: TDM tous les 3-6 mois (palliatif) GIST métastatiques +++ : TDM à 2 mois du début du traitement par GLIVEC TDM TAP avec choix des lésions cibles critères RECIST ne s appliquent parfaitement (nécrose des tumeurs volumineuses ++) Critères de CHOI ++

22 Intérêt de la TDM dans le suivi de la GIST: CHOï +/- RECIST Signes de réponse ( RD): - Diminution de la densité lésionnelle de 15 UH mesurée au temps portal Nouvelles lésions hypodenses = nécrose - +/- Critères RECIST mais baisse de 10% (pas 30% ) Signes de progression (PD): - Absence de diminution de la densité UH - Augmentation de la taille tumorale >20% + hyper vasculaire - Apparition de nouvelles lésions hyper vasculaires= prises de contraste! (pas nécrose)

23 Limites de la TDM de contrôle - Sous estimation de la réponse par une pseudo augmentation du volume tumoral (nécrose extensive ++) - Visualisation de lésions nécrotiques non vues initialement (trop petites): non prises en compte Lésions pelviennes = IRM

24 GIST: Synthèse Clinique: (rare) HD ou Sd masse abdominal Formes associées (Carney, NF1 ) Imagerie: entérotdm si GIST du grêle - Masse pariétale - Hyper vasculaire temps artériel - Arrondie +/- volumineuse - +/- nécrose Traitement: - Curatif = chirurgical - Palliatif = GLIVEC (suivi TDM: critères de CHOI ++) TDM de suivi: - Augmentation de volume / nécrose Progression +++

25 Merci!