ANEVRYSME DES ARTERES PULMONAIRES AU COURS DE LA MALADIE DE BEHCERT DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR

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1 ANEVRYSME DES ARTERES PULMONAIRES AU COURS DE LA MALADIE DE BEHCERT DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR C.Hafsa, S.Jerbi Omezzine, N. Ben Achour, S.Kriaa, M.Zbidi, M.Golli, R.Brahem, M.Said, A.Gannouni. SERVICE D IMAGERIE MEDICALE CHU FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR-TUNISIE

2 INTRODUCTION

3 La maladie de Behcet (MB) est une vascularite caractérisée par des ulcérations buccales et génitales, une uvéite et des atteintes systémiques variées. Elle évolue par poussées et touche essentiellement l adulte jeune. L atteinte pulmonaire est rare et s exprime le plus souvent par une dyspnée, des douleurs thoraciques et des hémoptysies. Les manifestations vasculaires essentiellement, les anévrysmes des artères pulmonaires (AAP) peuvent être inaugurales de la maladie. cette dernière reste leurs cause la plus fréquente.

4 En dépit de la fréquence des thromboses veineuses et artérielles (présentes dans plus du tiers des cas), l atteinte cardiaque reste extrêmement rare, en particulier la formation de thrombose intracardiaque (TIC). Les complications cardiovasculaires sont la première cause de mortalité dans la MB. Nous rapportons les différents aspects radiologiques des manifestations thoraciques de la maladie de Behcet, à travers quatre observations.

5 OBSERVATIONS

6 OBSERVATION N 1 Un adolescent de 17ans qui s est présenté la première fois pour douleurs thoraciques. L examen trouve une fièvre et un assourdissement des bruits du cœur. La radiographie du thorax et l échographie transthoracique (ETT) ont montré en plus d un épanchement péricardique

7 la présence de deux images kystiques de 2 cm au sein du ventricule droit. La sérologie hydatique est revenue négative. Le patient est sorti sous AINS.

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9 Trois mois après il a présenté une hémoptysie. Il était tachycarde,dyspnéique et fébrile. l ETT a retrouvé les images intracavitaires qui ont augmenté de volume. L angioscanner pulmonaire confirmait la présence de lésions de densité liquidienne au sein des cavités droites en plus d anomalies pulmonaires vasculaires : anévrysme distal partiellement thrombosé, et embolies distales segmentaires bibasales ainsi que des anomalies

10 parenchymateuses à type de zones de condensation dont certaines sont périphériques triangulaires compatibles avec des infarcissements. Le diagnostic de maladie de Behçet avec complications cardiaques a été réconforté par la présence d une uvéite et par la notion d aphtose récurrente.

11 Les images intra cavitaires étaient en rapport avec des thrombi, le malade a été mis sous traitement médical associant héparine, corticoïdes et colchicine. La surveillance a été assurée par le couple ETT/ETO montrant la régression de la taille des lésions.

12 Anévrysme partiellement thrombosé de A7 droite

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14 Thrombi de l OD se prolabant à travers la tricuspide, VD.

15 Thrombose de la VCS: densification de la graisse médiastinale en rapport avec de l œdème; CVC *

16 Embolie pulmonaire

17 Atteinte parenchymateuse: verre dépoli; noter le contact intime de l anévrysme avec la B7 expliquant l hémoptysie. Atteinte parenchymateuse: condensation triangulaire sous-pleurale.

18 OBSERVATION N 2 Homme de 24 ans hospitalisé pour des douleurs thoraciques diffuses, une fièvre non chiffrée, une toux sèche et des hémoptysies de moyenne abondance. Dans ses antécédants : aphtose bipolaire récidivante évoluant depuis 1 an non explorée. L examen physique trouve une aphtose buccale et génitale. Le reste de l examen somatique est normal. Le «Pathergy test» est positif.

19 la radiographie du thorax a révélé des opacités hilaires et intra parenchymateuses bilatérales.

20 Opacités se rehaussant de façon précoce et intense témoignant de leur nature vasculaire

21 OBSERVATION N 3 Femme de 32 ans hospitalisée pour des douleurs thoraciques diffuses, une toux productive, une dyspnée d effort avec des hémoptysies de faible abondance récidivantes. Dans ses antécédents : polyarthralgies et aphtose bipolaire récidivante non explorées. L examen physique trouve des aphtes génitales et buccales. Le «Pathergy test» est positif.

22 la radiographie standard a révélé des opacités hilaires et intra parenchymateuses bilatérales.

23 La TDM thoracique a conclue à la nature vasculaire des opacités correspondant à des anévrysmes partiellement thrombosés.

24 anévrysmes

25 Reconstruction tridimensionnelle

26 OBSERVATION 4 Un homme de 26 ans hospitalisée pour des douleurs thoraciques diffuses, une toux productive, d effort avec des hémoptysies de faible abondance récidivantes. Sans antécédent pathologique notable. L examen physique est sans particularité. Une radiographie du thorax a été pratiquée qui a montré deux opacités para hilaires bilatérales.

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28 L angioscanner pulmonaire confirmait la présence de deux anévrysme distaux partiellement thrombosés. Un traitement endovasculaire a été envisagé. L embolisation par coils a été pratiquée chez le patient. Devant ce tableau clinique le bilan de la MB a était demandé et c est révélé positif. L évolution était favorable sans hémoptysie récidivante.

29 Anévrysmes partiellement thrombosés

30 Embolisation: Coils au niveau de l anévrysme

31 DISCUSSION

32 La malade de Behcet est une maladie inflammatoire de pathogénie inconnue caractérisée par une aphtose bipolaire récidivante associée à des manifestations systémiques diverses dont les plus importantes sont oculaires, articulaires, cutanées, nerveuses et vasculaires. Les manifestations cardiaques sont peu rapportées dans la M B relativement aux atteintes des autres systèmes.

33 Elles incluent: la fibrose endomyocardique (VD/VG), qui est considérée comme caractéristique de la MB, la péricardite, la myocardite, l artérite coronaire plus ou moins infarctus myocardique, les troubles de conduction et les valvulopathies. La formation de thrombose intracardiaque (TIC) est très peu commune et présente des particularités épidémiologiques: la majorité des cas rapportés sont originaires du bassin méditerranéen, l âge de prédilection est inférieur à la moyenne d âge de la maladie (2ème versus 3ème décade).

34 Contrairement à la forme classique où les signes périphérique précèdent l atteinte systémique la TIC est inaugurale dans plus de la moitié des cas. Cependant d autres patients l ont présenté jusqu à 25 ans après le diagnostic initial. Au moment du diagnostic des TIC, la clinique est dominée par : fièvre, hémoptysie, dyspnée et toux. La biologie trouve une élévation constante de la VS mais la Plasma endothelin-1 paraît mieux corrélée à l activité de la maladie.

35 Sur le plan anatomo-pathologique : les manifestations artérielles correspondent à une panvascularite avec épaississement fibreux de l intima et de l adventice ; les vasa varums sont le siège de remaniement avec infiltrat inflammatoire dans la média et l adventice. Certains pensent que l AAP est due à une endarterite oblitérante des vasa-varums, et d autre rapportent que certaines malformations vasculaires congénitales peuvent favoriser ou précipiter

36 l apparition des manifestations vasculaires. L histologie des thrombi et du myocarde montre un infiltrat inflammatoire variable en fonction de la date de la biopsie, le plus souvent le thrombus est organisé. Le site des TIC est prédominant à droite. Les thrombi de l oreillette présentent une attache variable à la paroi, s étendent des fois à la VCS/VCI ou peut se prolaber à travers la valve tricuspide. Ceux du ventricule s attachent plus à la paroi libre ou à l anneau tricuspide. La taille des TIC peut être petite ou massive.

37 Cliniquement, l hémoptysie est le symptôme révélateur des AAP et par là de la maladie de Behcet, mais cette circonstance de découverte est rare. Les signes respiratoires n ont aucune spécificité a savoir la toux, les douleurs thoraciques, la dyspnée et même l hémoptysie. Cette dernière est réputée par sa tendance récidivante et peut entraîner le décès quand elle est massive.

38 Parfois des AAP infra cliniques ou asymptomatiques sont découverts lors d une radiographie thoracique pratiquée systématiquement. Dans les deux cas rapportés, l hémoptysie associée à d autres signes respiratoires ont permis de découvrir les AAP. Néanmoins, c est l anamnèse qui a fourni à son tour d autres éléments pour orienter le diagnostic.

39 Imagerie Radiographie du thorax Les signes radiologiques sont l expression de la vascularite qui touche les artères et les veines de petits et de gros calibres ; ces anomalies radiologiques sont diverses : - des opacités alvéolaires en plage non systématisées, nodulaires et de taille variable pouvant siéger dans les territoires sous pleuraux.

40 Elles sont parfois excavées, régressent habituellement spontanément, et traduisent l hémorragie pulmonaire et les infarctus. - Un hydropneumothorax est possible par rupture d un nodule sous pleural excavé. - Des opacités arrondies ou lobulées à limites nettes, de topographie centrale et fréquemment parahilaire, traduisent la présence des anévrysmes artériels pulmonaires.

41 Echographie transthoracique (ETT) : Moyen de dépistage qui montre une masse plus ou moins mobile et attenante aux parois. La coupe apicale (4 cavités) est la plus informative. elle étudie également la fonction ventriculaire et les anomalies associées. Echographie trans-eosophagienne(eto) : est plus précise vis à vis des rapports anatomiques ( cavités impliquées, site d attachement). Ces deux examens sont indispensables au suivi des malades sous traitement.

42 L angioscanner: C est l examen de choix pour le diagnostic des AAP. La réalisation d un angioscanner hélicoidal surtout en cas de disponibilité du multicoupe et de la synchronisation cardiaque supplante le recours aux techniques invasives diagnostiques. L exploration concomitante des vaisseaux pulmonaires ainsi que du parenchyme fait la supériorité de cette technique. La TDM fournit des renseignements très fiables sur l environnement anatomique, la morphologie et la taille des anévrysmes, les limites la structure de la paroi et le contenu.

43 Dans certains cas, elle peut fournir des indications précieuses sur l étiologie de ces anévrysmes. Ces derniers sont vus comme des dilatations sacculaires ou fusiformes. Ils sont plus fréquemment localisés au niveau de l artère lobaire inférieure, suivie par les artères pulmonaires principales droite et gauche.

44 L IRM: Elle est rarement nécessaire au diagnostic, elle peut visualiser des anévrysmes proximaux dans leur trajet médiastinal et hilaire. Cette méthode permet l appréciation du flux et des limites précises de l anévrysme sans nécessiter une opacification vasculaire. Elle constitue la meilleure investigation lorsque ces anévrysmes sont thrombosés ; en effet un thrombus anévrysmal subaigu ou chronique donne un hyper signal homogène en T1 et T2 évocateur.

45 La TIC donne une masse de signal intermédiaire en T1. est plus sensible que l ETT pour les thrombi du VG qui sont rares dans la MB. (séquence FLASH avec gadolinium, supérieures aux séquences non injectées HASTE et FISP cine MR). la caractérisation des thrombi en subaigus ou organisés peut être intéressante pour évaluer le risque embolique. Scintigraphie : Aux plaquettes marquées à Indium-111, à été proposée pour dater le thrombus ; l hyperfixation étant en faveur d un processus aigu et actif.

46 Angiographie: Elle est de moins en moins pratiquée car grevée de complications. Actuellement, elle est pratiquée comme un premier temps d une éventuelle embolisation.

47 Diagnostic différentiel : Se pose avec : végétations d endocardite infectieuse, kyste hydatique, tumeur ( myxome de l oreillette, rhabdomyome, rhabdomyosarcome.) La distinction peut être difficile. Le contexte est peu spécifique. Une tumeur peut être recouverte de thrombus à sa surface. une tumeur aussi bien qu une TIC peut favoriser une embolie pulmonaire.

48 Le diagnostic de TIC compliquant une MB est facilité par la mise en évidence des anomalies associées plus évocatrices en particulier grâce au scanner hélicoidal ; à savoir : Thrombose veineuse(vcs) ; pseudoanévrysmes aortiques ; vascularite pulmonaire ( anévrysmes artériels pulmonaires, embolie, altérations parenchymateuses ). La fibrose endomyocardique qui est souvent associée à la TIC est de diagnostic plus délicat : l endocarde est brillant en ETT et hypodense en TDM, l angiocardiographie montre un VD de taille réduite.

49 Pronostic L apparition des lésions vasculaires thoraciques au cours de l évolution de la maladie de Behcet est péjorative, les anévrysmes peuvent se compliquer de rupture fatale dans 60 % des cas et cette complication constitue une cause importante de décès dans la maladie de Behcet.

50 Traitement Pour les AAP la place du traitement médical demeure controversée (corticothérapie). Les indications chirurgicales se discutent devant des hémoptysies massives et menaçantes et en cas d anévrysme unique de l artère pulmonaire. L embolisation hyperselective des AAP peut constituer une autre alternative thérapeutique pour éviter les récidives précoces d hémoptysie.

51 CONCLUSION

52 Les complications vasculaires de la MB représentent une complication redoutable. L hémoptysie est le symptôme révélateur. Le diagnostic est essentiellement tomodensitométrique (angioscanner). Devant la découverte d AAP chez un adulte jeune d origine méditerranéenne, la maladie de Behcet doit être évoquée systématiquement et il faut s acharner à rechercher les autres symptômes et signes cliniques.