Démarche diagnostique : Pneumopathies Interstitielles Diffuses

Transcription

1 Collège de pathologie respiratoire d Alsace Strasbourg - avril 2012 Démarche diagnostique : Pneumopathies Interstitielles Diffuses S. HIRSCHI Service de Pneumologie Nouvel Hôpital Civil HUS STRASBOURG

2 Pneumopathie interstitielle diffuse : Définition Processus inflammatoire et diffus, souvent fibrosant, situé de façon prédominante dans l interstitium pulmonaire : cloisons inter-alvéolaires, sous-pleural, péribronchovasculaire, interlobulaire (atteinte moindre des voies aériennes, alvéoles et parois vasculaires)

3 Grande hétérogénéité (étiologie, présentation) Plus de 150 entités différentes Certaines beaucoup plus fréquentes : FPI sarcoïdose PID des connectivites pneumoconioses 14 à 42/ prév. (usa) 5 à 40/ prév. (Eur)

4 PID Classification 1- Cause connue : Lymphangite carcinomateuse, Insuffisance cardiaque gauche avec œdème interstitiel, Infection (pneumocystose, tuberculose), Hémorragie alvéolaire Expo à poussières organiques (PNP Hypersensibilité), ou minérales (pneumoconioses), métaux lourds. Médicaments (Pneumotox) 2 - PID des connectivites

5 3 - Cause inconnue mais maladie «individualisée» : Sarcoïdose Histiocytose X Lymphangioléiomyomatose Protéinose alvéolaire 4 - PID idiopathiques (PIDI) : 7 entités de définition «histologique» et radio-clinique

6 Classification des PIDI 2001 Progrès diagnostiques : TDM HR et thoracoscopie VA Uniformiser la terminologie au niveau international Essor des études cliniques AJRCCM

7 Classification histologique et clinique des PIDI : 7 entités ATS/ERS : International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias AJRCCM ; Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS, V. COTTIN et al, Rev Mal Respir ;

8 Quelle Démarche Diagnostique? Anamnèse +++ Terrain, expositions Données cliniques et biologiques orientées, fonctionnelles, LBA Histologie : rapport bénéfice/risque (chirurgie vidéo-assistée) TDM

9 Technique TDM rigoureuse apnée, inspiration, coupes fines ( procubitus, expiration, MIP, minimip) TDM coupes épaisses TDM coupes millimetriques

10 Rappel Anatomique Un lobule pulmonaire secondaire (1-2,5 cm)

11 De la sémiologie TDM [ lésion élémentaire + lésions associées + disposition] à une gamme diagnostique plus ou moins restreinte De l imagerie à l histopathologie x4

12 Sarcoïdose, Lymphangite K Micronodules lymphatiques

13 Micronodules de type centrolobulaires (atteinte bronchiolaire) : Bronchiolite ( infectieuse ) PHS

14 Micronodules de type miliaire hématogène Tuberculeuse Carcinomateuse

15 Réticulations périlobulaires (à grandes mailles) Lymphangite carcinomateuse Oedeme interstitiel cardiogénique Sarcoïdose

16 Réticulations intralobulaires PINS, FPI Avec ou sans rayon de miel

17 Contribution Diagnostique majeure du TDM pour certaines PID Histiocytose Langerhansienne : kystes + nodules + respect des bases Lymphangite carcinomateuse : lignes septales + ep pl.+ epaiss peribronchovasc. Pneumopathie d hypersensibilité : nodules centro lob. + mosaique Aziz ZA et al: radiology Sundaram B et al; AJR

18 FPI : rétic intralobul + rayon miel + bases et sous pleural + bronchectasies traction Protéinose alvéolaire : crazy paving

19 Sarcoïdose : micronodules peri-lymph et epaississement peribronchovasculaires + ggl Lymphangiomyomatosis : kystes isolés aléatoires Silicose : nodules confluents des champs supérieurs + ggl calcifiés

20 FPI >50 ans, fumeur Hippoc, crépitants Rétic, rayon de miel, sous pleural, bases Fibrose marquée, Destruction, Patchy PINS + jeune Signes moindres Verre dépoli > réticul, bases Lésions cell ly P > fibrose, uniformité Pneumop organisée Crépitants, T Toux sèche, sub A Condensations migratrices (BTB) tissu de granulation endo alv.+ bronchioles Bronchiolite respir. avec PI Tabac LBA : MacroP Micronod CL Vere depoli et mosaique PI Aiguë «SDRA» idiop Alveolaire et verre depoli diffus PI Desquamative 45 ans fumeur Verre depoli et faible réticulation Bronchiolite respir MP avec «PINS» Dommage alv. diffus, mb hyalines Alvéolite macrophagique et infitrat cell. septal PI Lymphocytaire Femme 50 ans progressif (SGS) verre dépoli nodules CL, kystes Infiltrat dense homogène lympho

21 FPI POC PINS BR / PI PIL

22 Apport du LBA Affirme : protéinose, infection, hémorragie alvéolaire, néoplasie Suggère : Lymphocytose CD4 Sarcoïdose BK LIP Lymphocytose CD8 PHS médicamenteux LIP du HIV Eosinophilie > 5% FPI M. de Carrington Neutrophilie > 5% FPI Infection Alv Macrophagique HX, DIP, BR/PI Ou non informatif Wallaert B Rev mal respir 1992 BAL cooperative group Am Rev Respir Dis 1990

23 Probabilité diagnostique cumulée? Sexe et age Tabac médicaments expositions Crépitants, sibilants Hippoc, connectivite TVO ou TVR Immuno, enz. conversion LBA PIDI non FPI Histologie PID atypiques TDM

24 Pièges de l anapath seule! Les principaux aspects histologiques des PIDI peuvent se rencontrer dans différents contextes pathologiques : Connectivites, médicaments, infections, PHS... FPI = PIC PINS COP = BOOP Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS 2001

25 Conclusion Progrès constants en terme d approche diagnostique et pronostique sur les PID Intérêt majeur de tomodensitométrie Discussion de l intérêt de la biopsie pulmonaire chirurgicale au cas par cas : Comorbidités versus [pronostic, essai ou décision thérapeutique] Approche diagnostique collégiale entre cliniciens, anapaths, radiologues

26 BIBLIOGRAPHIE ATS-ERS International Consensus Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonia : AJRCCM V.Cottin, B Crestani : Pneumopathies Interstitielles Diffuses : Rev Mal Respir 2007, S Harari, A Caminati : Update on diffuse parenchymal lung disease; Eur Respir rev 2010, Martin SG, Kronek LP, Valeyre D et al : HRCT to differentiate chronic diffuse ILD with predominant ground-glass pattern using logical analysis of data : Eur Radiol Wagner M, H Nunes et al : Imagerie des PID chroniques en TDM : du diagnostic à la quantification automatisée: Rev Mal respir 2011,