Maladies Vasculaires du Foie

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1 13 ème Journée GEHT-CoMETH d automne d actualités en Gastro-entérologie Rouen septembre et Hépatologie 2014 CHUV Maladies Vasculaires du Foie Dominique-Charles Valla Service d Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris 7, Inserm U773 Hôpital Beaujon (AP-HP), Clichy, France Maladies Vasculaires du Foie Arbre artériel Système des veines hépatiques Système porte Capillaires sinusoïdes Lymphatiques Thromboses des veines splanchniques En l absence de cirrhose et de cancer préalables Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) Facteurs de risques de thrombose veineuse. Thromboses veineuses splanchniques SBC TVP Au moins un 84% 67% Multiples 46% 18% Facteur local 5% 21% * * 38% d entre eux avec facteur général Murad. Ann Intern Med N = 163. Plessier. Hepatology N = 102 SBC et TVP : Etats Prothrombotiques SBC TVP SBC et TVP : Etats Prothrombotiques Améliorer le diagnostic étiologique? Syndromes myéloprolifératifs % S. des antiphospholipides % Anomalies héréditaires % Autres (HPN, Behcet, MICI, ) % Syndromes myéloprolifératifs: JAK2, Calréticuline S. des antiphospholipides: Anti-annexine V Anomalies héréditaires: Protéines C et S, AT D après Janssen, HLA Blood Denninger, MH Hepatology Primignani, Hepatology 2006 Turon, J Hepatol Cattelan, Hepatology Plessier, AFEF

2 Facteurs de risques de thrombose veineuse. Thromboses veineuses splanchniques SBC TVP Au moins un 84% 67% Multiples 46% 18% Facteur local 5% 21% * * 38% d entre eux avec facteur général Murad. Ann Intern Med N = 163. Plessier. Hepatology N = 102 Spécificité de site de thrombose liée à l état prothrombotique Syndromes myéloprolifératifs HPN Contraceptifs oraux Facteur V Leiden Mutation du gène du Facteur II Facteur local SBC TVP Thromboses des veines splanchniques En l absence de cirrhose et de cancer préalables SBC Siège de l obstacle en Occident 2% V. cave inf. Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) 49% 49% 18% Combiné V. hépatiques V. porte EN-Vie BCS Cohort. Darwish Murad. Ann Intern Med 2009 SBC Primitif Evolution spontanée SBC Primitif Evolution spontanée Survival % et cachexie s par HTP Insuffisance hépatique d après Tavill, Gastroenterology 1975 Survival % Fulminant Aigu Subaigu Chronique d après Tavill, Gastroenterology years years 2

3 SBC Amélioration de la survie Syndrome de Budd-Chiari Amélioration de la survie Meilleure connaissance des causes Diagnostic par méthodes non-invasives Nouveaux traitements et stratégies Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd. Valla, D-C Gut 2008;57: Diagnostic Tout patient ayant une maladie du foie aiguë ou chronique, symptomatique ou asymptomatique SBC Amélioration de la survie Anticoagulation Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd. Valla, D-C Gut 2008;57: Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd. Valla, D-C Gut 2008;57: Anastomose porto-cave latérolatérale Manifestations Oui Non Anticoagulation Anticoagulation T tment médical Angioplastie Thrombolyse Stent TIPS Anasomose méso-cave Anasomose méso-atriale TIPS Transplantation Prague Baveno European Group for the Study of Vascular Liver Diseases (VALID). Janssen et al. J Hepatol

4 Thrombose des veines hépatiques - Survie 26% 13% LTx 39% TIPS 27% Tt méd. Syndrome de Budd-Chiari Les défis en 2014 Les complications des anticoagulants Les indicateurs d échec du traitement Les complications des maladies du sang Les nodules hypervasculaires et le CHC EN-Vie cohort. Seijo. Hepatology 2013 (in press) Thromboses des veines splanchniques Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) Thrombose portale En l absence de cirrhose et de cancer préexistants Thrombose portale aiguë Thrombose portale 4

5 Thrombose portale Thrombose portale Thrombose portale aiguë Cohorte EN-Vie : 95 patients\anticoagulants Plessier. Hepatology VMS V. Spénique V. Porte Thrombose portale chronique Complications % Pt-années 20 n = Hémorr. Thrombose V. Billiaires SMP Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology Chait Br J Haematol 2005 Thrombose portale chronique - Anticoagulation Thrombose p = % Pt-yr p = Anticoagulation Anticoagulation Condat et al. Gastroenterology 2001; 120:490 Récidive sous prophylaxie secondaire Ligature VO Propranolol P = ~ 20% à 2 ans HTPNC Anticoagulation=0 Sarin. Gastro

6 TVP extrahépatique - Mortalité Merkel Condat Janssen Orr Sogaard Amitrano N of Pts F-U mo Mortality % Patients consécutifs, la plupart sans cirrhose ni cancer Merkel, J Hepatol Condat, Gastroenterology Janssen, Gut Orr, Hepatology Sogaard, BMC Gastro Amitrano AJG 2007 Thrombose des veines splanchniques Les thromboses des veines splanchniques ne sont que l expression d anomalies sanguines souvent multiples. Les facteurs locaux sont rarement mis en évidence. Il y a une relation entre cause et localisation. Le pronostic spontané est grave mais les traitements permettent de contrôler les atteintes vasculaires. La radiologie et l endoscopie interventionnelles sont devenues primordiales. 6