Le Syndrôme interstitiel «revisité» PID hors RdM

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1 Le Syndrôme interstitie «revisité» PID hors RdM P. Fajadet, G. Durand, J. Giron Marrakech 2015

2 PID: >100 causes mais sarcoïdose fibrose interstitiee diffuse affections néopasiques : ymphangite néopasique, ocaisations pumonaires pneumoconioses pneumopathies d hypersensibiité poumon "cardiaque" (hémodynamique) pneumopathies iatrogènes SIDA et infections pumonaires opportunistes tubercuose HLP

3 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES Cause connue Contexte défini, cause inconnue Cause inconnue Antigène organique Pneumopathie d hypersensibiité ± chronique Connectivites Poyarthrite rhumatoïde, Syndrome Gougerot Sjögren, Scérodermie, Poymyosite et Dermatopoymyosite Fibrose Pumonaire Idiopathique (FPI) Agent minéra Pneumoconioses Siicose, Asbestose, Beryiose Granuomatoses Sarcoïdose Pneumopathie Interstitiee Non Spécifique (PINS) Médicamentt Pneumopathie médicamenteuse ( Vascuarites Syndrome de Churg & Strauss, Maadie de Wégener Pneumopathie organisée cryptogénique, Bronchioite respiratoire avec PI, PI desquamative Insuffisance cardiaque Œdème interstitie cardiogénique Autres Histiocytose X, Protéinose avéoaire, Lymphangioéiomyomatose, Pneumopathie chronique à éosinophies Autres et PI rares (Lymphocytaire, fibroéastose) ou incassabes Néopasie Infection chronique Lymphangite carcinomateuse, Lymphome, Carcinome bronchiooavéoaire Pneumocystose, Miiaire tubercueuse TDM : Tomodensitométrie LBA : Lavage Broncho-Avéoaire FPI : Fibrose Pumonaire Idiopathique PINS : Pneumopathie Interstitiee Non Spécifique PI : Pneumopathie Interstitiee PID : Pneumopathie Interstitiee Diffuse PIC : Pneumopathie Interstitiee Commune Cottin V, et a. Recommandations pratiques pour e diagnostic et a prise en charge de a fibrose pumonaire idiopathique. Éaborées par e centre nationa de référence et es centres de compétence pour es maadies pumonaires rares sous égide de a Société de pneumoogie de angue française. Rev Ma Respir 2013;30:

4 PID et Oncoogie ymphangite néopasique, ocaisations pumonaires poumon "cardiaque" (hémodynamique) pneumopathies iatrogènes infections pumonaires opportunistes Autre PID.

5 NSIP: 53 % UIP prouvée par BPC et Diagnostic TDM Initia. PHS chronique: 12 % BBS: 9 % Pas de dg préférentie: 23 % Radioogy Mars 2010 N.Sverzeati (D Hanse)

6 PID et TDM : 2 Impératifs Anatomie: Interstitium et Lobue de Mier Technique TDM.

7

8 Impératifs techniques coupes mm:résoution spatiae ++ temps de baayage court HR:Agorithme «os» miiampérage éevé patient en décubitus apnée inspiratoire +/-:Expi., Procubitus.

9 PID: TDM Micro-nodues Opacités inéaires Condensations «avéoaires» Verre dépoi Kystes (Fibrose: RdM) Réticuations IL

10 PID: Micro-nodues < 5 mm Densité, contours Distribution ( obue, axia, sagitta ) MIP: Détection, Profusion, Distribution IL

11 Micro-nodues: type distribution intraobuaire Interstities: «bien imités» péri- ymphatique Avéoaires: «ma imités» au hasard: hématogène Bronchioaires: «es branchés» Centro-obuaire

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14 Micro-nodues: Distribution péri- ymphatique BBS Lymphangite K Mais aussi: Siicose Pneumoconiose ymphome

15 Siicose du prothésiste dentaire

16 Micro-nodues: Distribution au hasard: hématogène Diffuse, homogène, pas de prédominance. K Infections BK ++ Mycose (candidose,histopasmose, bastom.) Virae (CMV,Varicee,herpes)

17 Micro-nodues: Distribution Centro-obuaire Bronchioaire- péribronchioaire Périvascuaire: œdème.. PHS. BK HTAPP PHS

18 PID: Opacités inéaires Interstitium péri-broncho-vascuaire: BTB ++ Noduaire :BBS, LK, SK Réguier: HTV Irréguier : fibrose ( BBS +++)

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20 Atteinte septae inter obuaire et sous peurae HTV ( y compris MVO ) LK BBS Et amyose, gaucher, ymphome, H1N1, paracoccidiomycose Ppt éosinophie ( Churg, AEP) Erdheim- Chester

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23 LK LK HTV

24 PID: Interstitium péri-bronchovascuaire + Septa interobuaires. BBS LK HTV

25 BBS Biat, PériBV Lymphangite K Uniat., septa IL et SP

26 Condensations «avéoaires»

27 Condensations «avéoaires» «chroniques» du sujet Agé KBA Lymphome Pneumopathie Chronique Pneumopathie ipidique BOOP

28 Verre dépoi

29 Verre dépoi = Aspécifique Caractère: Aigu ou chronique Contexte: I D., I. C., tabac, profession, médicament, es oiseaux +++ Signes TDM associés: Septa IL, kyste, fibrose, trappage expiratoire

30 Verre dépoi «aigu» Œdème pumonaire Hémorragie pumonaire Pneumopathie médicamenteuse Infection à mycopasme PHS A ou suba AIP Immuno-déprimé PCP, virus ( herpès, CMV), BOOP, aspergiose ( nodue et hao), candida, herpès, Kaposi

31 PCP

32 Verre dépoi «Chronique» Combement avéoaire Epaississement pariéto-avéoaire Augmentation du fux capiaire

33 PID: verre dépoi: F. isoée NSIP-pneumopathie médicamenteuse DIP RBILD. BBS.

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36 Verre dépoi + crazy paving LBA +++ Protéinose Avéoaire KBA. Mais aussi : Pneumonie bactérienne, pneumocystose, PHS, pneumopathie ipidique, PCE, AIP, UIP hémorragie-œdème pumonaire Ppt radique, médicamenteuse

37 V dépoi:avec micro-nodues CL: PHS ++ - UN REFLEXE ++= Expi

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40 Poumon en mosaïque ( Stern AJR 1995, Hanse)

41 Aspect en mosaïque : S. Associés PID: nodues, kystes, septa, fibrose.. Att. Vascuaire: A.P., A. Bronchique. MPVA: Trappage Expiratoire

42 PID: Inspi = Pas de diff. Vx, Expi = Pas de Trappage PCP

43 Mosaïque et MPVVx Stt dans EP Chronique + rare dans HTAPP, Hémangiomatose capiaire

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45 Indication des coupes en expiration Dyspnée et/ou TVO non expiqué par inspiration Aspect en mosaïque en inspiration Suspicion de PHS Affection à risque de MPVA

46 Verre dépoi:avec atteinte kystique Rayons de mie : fibrose Emphysème : RBILD-DIP Kystes:PCP,LIP,DIP

47 KYSTE PULMONAIRE PAROI FINE PARENCHYME ADJACENT NORMAL =/= FID

48 LESION KYSTIQUE UNIQUE (OU PAUCIKYSTIQUE) CONTEXTE +++ Infection Tumeur Traumatisme Congénita LIP..

49 LESIONS KYSTIQUES MULTIPLES LYMPHANGIOMYOMATOSE HLP

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52 HLP VS LAM NODULE KYSTES IRREGULIERS, «BIZARRES» RESPECT L I, POINTE L M + LINGULA

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57 Affections mutikystiques + rares: LIP (SGS) - Birt-Hogg Dubé

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59 LIP Désordre ympho proifératif ( ymphome précoce) Associations: SGS +++ SIDA + rare: CBP, Thyroidite AI, LEAD, Casteman TDM: Kystes à prédominance basae Verre dépoi en phase aigue ( cortico sensibe) + rare: nodue, épaississement péribv ou septa IL Cantin L AJR janvier 2010 Seaman DM AJR Juin 2011

60 Birt-Hogg Dubé Kystes ronds ou ovaaires Topo: moyennebases, péribv PNO: 25-40% Le Rein +++ carcinome oncocytome

61

62 FIBROSE CENTRALE: BBS, PHS,Siicose.

63 RAYON DE MIEL.

64 RETICULATIONS INTRA LOBULAIRES

65 HLP-LMM

66 PHS

67 BBS: c est parfois

68 BBS: c est surtout

69 Lymphangite carcinomateuse

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