Pathologie pseudo kystique pelvienne d origine neurogène : images pièges en échographie et conduite à tenir

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Philippe Leroux
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1 Pathologie pseudo kystique pelvienne d origine neurogène : images pièges en échographie et conduite à tenir E. PETIT, S.GERBER, I. LE CLAIRE, M.RODALLEC, M.ZINS Groupe Hospitalier Paris St Joseph PARIS JFR 2008

2 OBJECTIFS Savoir évoquer une origine neurogène devant une masse pelvienne atypique Savoir rechercher des signes échographiques d orientation diagnostique Savoir demander une IRM avant coelioscopie Connaître les séquences d IRM à pratiquer

3 L échographie pelvienne est un examen quotidien : Quasi systématique : bilan gynécologique 1er examen demandé devant toute symptomatologie pelvienne chez la femme La découverte d une masse pelvienne impose : Un bilan étiologique Des investigations complémentaires

4 4 questions à se poser dès la 1ère échographie Y a-t-il des ovaires normaux visibles indépendants de la masse? La masse est-elle kystique ou solide? La masse est-elle antérieure ou postérieure? La masse est-elle uni ou bilatérale?

5 Postérieure(s) Ovaires normaux Kystique(s)

6 OBSERVATION 1

7 CLINIQUE 57 ans, ménopausée sans THS Surveillance de myomes Pas d anomalie clinique

8 ECHO PELVIENNE CR : masses pelviennes postérieures bilatérales bien limitées hypoéchogènes pseudokystiques à contenu fibrillaire absence de flux Doppler ovaires normaux

9 SCANNER CR : masses de densité liquidienne, de contours réguliers sans prise de contraste et sans paroi visible

10 IRM CR : extension spinale intracanalaire hypert2 = signal liquidien pur

12 Postérieures Non ovariennes Kystiques Bilatérales Liquidiennes pures à l IRM Extra et intra canalaires DIAGNOSTIC?

13 = KYSTES DE TARLOV Prévalence 4,6 % Dilatation extradurale de la gaine méningée du nerf rachidien Intra canalaire : topographie lombo sacrée Extra canalaire : extension pelvienne possible Taille et nombre variable Etiopathogénie discutée Communication avec les espaces sous arachnoïdiens J ultrasound Med 13: , 1994

CLINIQUE Asymptomatiques => pas de traitement Symptomatologie clinique variable (si volumineux) : Lombosciatiques, douleurs périnéales, Pesanteur, troubles génito-urinaires Mécanisme de souffrance

14 CLINIQUE Asymptomatiques => pas de traitement Symptomatologie clinique variable (si volumineux) : Lombosciatiques, douleurs périnéales, Pesanteur, troubles génito-urinaires Mécanisme de souffrance radiculaire par compression Extrinsèque d une racine adjacente, stase veineuse Intrinsèque par lésion du ganglion de la racine porteuse Traitement : Drainage per cutané Micro chirurgie Neurosurgery Jun;60(6): ; Arch Phys Med Rehabil Vol 82, May 2001 Neurosurg Focus Aug 15;15(2):E15. Neurosurgery, vol 47,(1).July Br j neurosurg 2002; 16 (2)

15 ECHOGRAPHIE sémiologie pathognomonique Pseudo kystique Postérieure Ovaires normaux Forme ovalaire Uni ou bilatérale Echos fibrillaires intra kystiques Absence de flux Doppler

16 EXEMPLE 64 ans ; 3G OP ; métrorragies ; contrôle de «kyste ovarien droit» CR : ovaire droit normal ; kyste de Tarlov pelvien postéro latéral droit

17 EXEMPLE 36 ans; 2G 2 P ; sciatalgie gauche CR : ovaire gauche normal ; kyste de Tarlov pelvien postéro latéral gauche Ovaire Kyste de Tarlov

Aspects SCANNER et IRM Lésions kystiques de signal identique au LCR

sacrés sans lyse osseuse IRM ++ Technique : Axial T2 Coronal T2 T1 dans l

somatique ou gynécologique Malformations associées Radiol Med (Torino).

18 Aspects SCANNER et IRM Lésions kystiques de signal identique au LCR Composante intra canalaire Scanner Hypodense sans paroi Scalopping des trous sacrés sans lyse osseuse IRM ++ Technique : Axial T2 Coronal T2 T1 dans l axe du sacrum Intérêts : Confirme le diagnostic Élimine une cause disco somatique ou gynécologique Malformations associées Radiol Med (Torino) Jun 3 Rev Neuro (Paris), 1992,148, 4, Radiation Medicine, Vol 10, 6, , 1992

19 OBSERVATION 2

20 CLINIQUE 35 ans, 3G-2P, DIU Ménorragies et métrorragies Douleurs pelviennes droites + radiculalgies S1 bilatérales Clinique : masse pelvienne droite 1 ère écho: diagnostic d hématome péri ovarien βhcg négatifs

21 ECHO PELVIENNE CR : masses arrondies hypoéchogènes postérieures. Ovaires normaux

22 SCANNER CR : masses hypodenses non liquidiennes pures. Extra et intra durales

23 IRM Postérieures Non ovariennes Pseudo kystiques Bilatérales Non liquidiennes pures Extra et intra canalaires Élargissement des racines sacrées DIAGNOSTIC? CR : élargissement des racines sacrées hyper T2 non liquidien pur

24 = NEUROFIBROMATOSE Décrite par Recklinghausen en 1882 Autosomique dominante avec mutations Désordre dysplasique mésodermique et neuroectodermique 2 types Neurofibromatoses : NF1 et NF2 Lésions dysplasiques et tumorales

25 NEUROFIBROMATOSE PELVIENNE Neurofibrome plexiforme Pathognomonique NF1 Croissance anormale des cellules de Schwann avec matrice riche en mucopolysaccharides Lésions souvent volumineuses Localisation vésicale Risque de dégénérescence d sarcomateuse ++ Childs Nerv Syst Oct;23(10): Cancer Apr 1;109(7):

26 TRAITEMENT Surveillance Chirurgical Potentiel évolutif JBR-BTR,1990,73:

27 EN BREF : IMAGERIE Diagnostic de NF1 souvent fait cliniquement : névromes cutanés, taches café au lait, etc.. Diagnostic - Épaississement fusiforme -HypersignalT2 - Prise de contraste en T1 gado FS I.R.M. Bilan des lésions associées Suivi évolutif

28 OBSERVATION 3

29 CLINIQUE Mme V, 33 ans, 2G-2P ATCD : myome sous séreux? HDM : lombocruralgie droite Clinique : masse pelvienne postérolatérale droite non mobilisable

30 ECHO PELVIENNE CR : masse unique kystique rétro utérine postéro-latérale droite de 105 x 70 x 70 mm

31 REFLECHISSONS CA 125 : normal Pilule normodosée pendant 2 mois..mais : Le «kyste» persiste COELIOSCOPIE : = Masse pelvienne droite, postérieure, rétropéritonéale, de 7 cm, liquidienne, molle. Que faire?

32 IRM CR : masse liquidienne en avant de la concavité sacrée en contact avec le sac dural Defect osseux antérieur S4 + coccyx

33 Postérieure Non ovarienne Kystique Médiane Unique Liquidienne pure Extra et intra canalaire Defect sacro coccygien CR : defect coccygien + grisaille pelvienne DIAGNOSTIC?

34 = MENINGOCELE SACREE ANTERIEURE Hernie de sac dural et défect antérieur du sacrum EPIDEMIOLOGIE : Femme +++ 3ème décade Formes familiales Associations: Malformations génitourinaires, tératome, neurofibromatose, Marfan CLINIQUE : Découverte fortuite Symptomatologie tardive par compression des organes pelviens Lombo radiculalgie Céphalées

35 TRAITEMENT Abstention et surveillance (clinique + IRM) Chirurgie : symptomatologie +++ et/ou de volume = fermeture de la communication entre l espace sousarachnoïdien et la méningocèle par voie trans-sacrée

36 EN BREF : IMAGERIE Radiographie standard : défect sacré ± +++ ± opacité Echographie pelvienne : Masse kystique postérieure médiane postérieure IRM masse kystique de signal identique au LCR en continuité avec le sac dural

37 OBSERVATION 4

38 CLINIQUE Mme T. 37 ans, 0G-0P. Contraception orale. Pas d ATCD HDM : douleurs fessières médianes positionnelles sans irradiation sciatique. Kyste ovarien gauche connu. Contrôle

39 ECHO PELVIENNE CR : masse unique hypoéchogène, homogène et non liquidienne, postérolatérale gauche ; absence de flux Doppler ; ovaire gauche normal

40 IRM CR : hypot1 hypert2 hyper T1Gado fat sat ; coque en hypot2 régulière

41 CR : élargissement du sciatique en regard de l échancrure sciatique

43 Postérieure Non ovarienne Non kystique Unique Régulière, à limites nettes Encapsulée Indissociable du nerf sciatique DIAGNOSTIC?

44 = SCHWANOME Tumeur bénigne à croissance lente, issue des cellules de Schwann Se différencie du neurofibrome par son caractère encapsulé Taille variable, parfois volumineuse Clinique en rapport avec des troubles compressifs Douleurs pelviennes, sciatalgies atypiques Pesanteur pelvienne, troubles urinaires Traitement : Chirurgical Récidive possible si exérèse incomplète J Clin Neurosci Jan;10(1): Obstet Gynecol Nov;102(5 Pt 2):

45 EN BREF : IMAGERIE Echographie pelvienne : Masse ovalaire hypoéchogène homogène postérieure Non liquidienne ; absence de flux Doppler IRM Masse ovalaire bien limitée, le plus souvent encapsulée Iso-hypo signal T1, hypersignal T2, prise de contraste T1 Gado En continuité avec le trajet d une racine nerveuse Calcifications, îlots graisseux ou portions nécrotiques intra lésionnels sont possibles dans les lésions volumineuses Skeletal Radiology 2007 Neurosurg Focus Jun 15;22(6):E10. Abdom Imaging Mar-Apr;33(2): Clin Radiol Aug;60(8):

46 CONCLUSION 2 MESSAGES A RETENIR ECHOGRAPHIE : Masse pelvienne kystique postérieure + ovaires normaux => ATTENTION! Penser à une origine neurogène IRM avant coelioscopie ++ Scanner inutile IRM Au minimum : Sagittal T2 Axial T1 Coronal T2 Coro T1 Gado fat sat dans l axe du sacrum Si nécessaire Axial T2 Axial diffusion (caractérisation tissulaire)

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