Pathologie du sommeil chez l enfant
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- Alizée Mercier
- il y a 6 ans
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1 Pathologie du sommeil chez l enfant Pierre Castelnau Neuropédiatrie et INSERM U930 CHU Clocheville Tours FMC Pédiatrie Clocheville Tours Espace Malraux 25 octobre 2012
2 Yohan, 10 ans Adressé pour échec scolaire : CM2 / Agace les profs (instable, démotivé) / Menacé de renvoi Papa jamais là / En conflit: «c est un fainéant» Maman perdue / «recolle les morceaux» «Rien ne va plus depuis notre retour du Gabon» Pas d antécédent familiaux ni personnels connus Examen clinique normal / Mensurations à la moyenne Entretien : adolescent fermé / triste > rebellé / dépressif? / probablement intelligent. Se confirme à la seconde consultation Quelles questions posez-vous? Quels examens proposez-vous?
3 Ancienneté des difficultés en classe? Toutes les matières ou seulement certaines? Difficulté d attention, de compréhension, d exécution? Qu est-ce qu il aime faire? Céphalées, vomissements, équilibre, vision? Vu seul : Tristesse, dépression? S endort pendant la conversation!?!... Fait-il ça souvent? 3 Hypothèses? - 3 Examens? Trypanosomiase Narcolepsie Pb psychiatrique à NFS et Sérologie à Test de latence d endormissement à Avis spécialisé après élimination des autres
4 LA NARCOLEPSIE - I Narcos: sommeil - Syndrome de Gélineau Prédominance masculine / Incidence :? Début entre 5 et 50 ans / très rare avant l adolescence Accès de sommeil incoercibles : - Plusieurs fois par jour (10-15) / Malgré la volonté du sujet Durée de 10 à 60 minutes / Non récupérateur Vigilance intercritique normale ou somnolence de fond Accès de cataplexie : - Rupture brutale du tonus postural: chute du corps, de la tête, des membres ou d objets / en pleine conscience / Masqués... - Durée de 1 à 30 minutes / Emotion déclenchante (rire, colère, etc) + Hallucinations hypnagogiques + Paralysie du sommeil + Obésité
5 LA NARCOLEPSIE - II Diagnostic positif : - Au moins 1 critère majeur + Au moins 1 critère électrophysiologique positif Interet de l échelle d Epworth Polysomnographie de sommeil : - Endormissement en sommeil paradoxal - Quantifier la dyssomnie - Exclure apnées du sommeil et synd des jambes sans repos Tests de latence multiple d endormissement : - Endormissements rapides et nombreux ( >2 ) - En sommeil paradoxal
6 L ÉCHELLE D EPWORTH Pas de somnolence < 10 < Somnolence à explorer
7 LA NARCOLEPSIE - III Diagnostic étiologique : - IRM cérébrale - HLA-DR (DR15-DQW6) - Niemann-Pick type C - Taux d Orexine-1 dans le LCR - Recherche de mutations Traitement : - Hygiène de sommeil + 2 siestes courtes par jour - Modafinil (Modiodal) > Psychostimulants - Soutien psychologique individuel+++ - Information familiale et scolaire+++ Évolution : - Grande variabilité d un sujet à l autre - Cataplexie peut survenir plus tard ou l inverse - Guérison possible mais rares, Education+++
8 LES TROUBLES DU SOMMEIL CHEZ L ENFANT LES PROBLÈMES ÉDUCATIFS... LES PARASOMNIES: - Bruxisme - Soliloquie - Catathrénie (incluant les sexsomnies) - Myoclonies physiologiques - Terreurs nocturnes - Somnambulisme LES HYPERSOMNIES: - Primaires ou idiopathiques - Secondaires (encéphalite, traumatismes) - Narcolepsie / Cataplexie - Syndrome d apnée du sommeil - Syndrome de Kleine-Levine (Hypersomnie, Hyperphagie, Hypersexualité)
9 PHYSIOLOGIE DU SOMMEIL Rythmes Veille-Sommeil: Nouveau-né: 18h/24h - pas de cycle 3-4 mois: 15h/24h - 4 à 5 siestes 6 mois: 12h/24h -1 nuit + 1 sieste Stade mature: 8h/24h - 1 nuit SLL: Rupture - Spindles et complexes K SLP: Récupération - Ondes lentes delta SP: Rêve - REM et rythmes théta
10 SLL SLP SP 10 0 Cycle 1 Cycle 2 Cycle 3 Cycle 4 Cycle 5
11 LES HYPOCRETINES - OREXINES Veille corticale Appétit Tonus d éveil Hypothalamus Hcrt Réticulée Tonus d éveil Tonus postural
12 TRAITEMENTS DISPONIBLES Modafinil (Modiodal) Sympathomimétique d action centrale Cp à 100 mg 1 à 2 fois par jour Excellent ratio efficacité / tolérance Methylphénidate (Ritaline) Amphétamines Luxthérapie Oxybate de Sodium (Xyrem) : Dépresseur du SNC qui favorise le sommeil lent Réduit les endormissements en sommeil paradoxal Anti-cataplectique Solution buvable
13 LES ENCEPHALOPATHIES SOUS-CORTICALES Narcolepsie Cortex POCS CPF Thalamus Landau-Kleffner TDAH Hypothalamus Réticulée Sd des Jambes sans repos Gilles de la Tourette
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