Mme H. G. EFR: CVF: 2050ml (86%) VEMS: 1780ml (89%) DLCO: 48%

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1 Mme H. G Femme 60 ans Pas d ATC familial Syndrome de Raynaud depuis 10 ans Non fumeuse. Pas d exposition environnementale. Secrétaire DE depuis 3 mois (en salle de sport), associée à des arthralgies des mains isolées Examen: Pas d HD Crépitants des 2 bases Pas de synovite, pas de lésion cutanée Bilan auto-immun: FAN positif 1/640 moucheté, AC anti- ENA, Dot-myosite, FR et anti-ccp: négatifs Rx mains et capillaroscopie: normale BGSA: focus score 0 Examen ophtalmologique: normal LBA dans le LM: cel/mm3 M: 58%, Ly: 30% (CD4/CD8:1,2), PNN: 10%, PNE: 2%, pas de mastocytes EFR: CVF: 2050ml (86%) VEMS: 1780ml (89%) DLCO: 48% TM6 : 300m, SaO2 minimale: 89%

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7 PINS: à retenir... Inflammation interstitielle chronique légère à modérée Fibrose avec uniformité temporelle et spatiale Architecture relativement préservée Selon le degré d inflammation et de fibrose: forme cellulaire, fibrosante (et mixte) Elements d orientation étiologique: Connectivite: atteinte multicompartimentale (pleurale, bronchiaire, artérielle), PO PHS/médicament: cf lésions élémentaires discutées aprés

8 Différentes entités cliniques Autres: formes familiales, VIH, infections, MICI, expositions environnementales variées, hémopathies Katzenstein et Fiorelli, Am J Surg Pathol 1994 Cottin et al. Am J Respir Crit Care Med 1998

9 Mr B. A Mr B. A Homme 60 ans Pas d ATC familial HTA traitée par IEC Tabagisme: 50 PA sevré Comptable. Possède un perroquet depuis 20 ans. Découverte d anomalies Rx fortuite dans le bilan d un SAOS Examen: HD ancien Crépitants des bases, pas de squeaks Pas de signes de connectivite Bilan auto-immun négatif Précipitines aviaires négatives LBA dans le LM: cel/mm 3 M: 80%, Ly: 19% (CD4/CD8:0,8), PNN: 1%, PNE: 0%, pas de mastocytes EFR: CVF: 4520ml (113%) VEMS: 3360ml (107%) Tiffeneau: 74% CPT: 7000ml (105%) DLCO: 60% TM6 : 550m, SaO2 minimale: 92%

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11 Lobe supérieur

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16 PIC: à retenir... 1) Fibrose collagène très mutilante ± rayon de miel Prédominance sous-pleurale et septale 2) Hétérogénéité temporelle et spatiale de la fibrose Transition abrupte entre zones fibreuses et zones saines 3) Présence fréquente de foyers fibroblastique jeunes 4) Absence de lésions en faveur d un autre diagnostic Inflammation minime à modérée Pas de pneumopathie organisée Pas de granulome Pas ou peu de lésion bronchiolaire

17 V. Cottin et coll. Rev Mal Respir 2017

18 Diagnostic de FPI: DMD Pattern HRCT Biopsie pulmonaire chirurgicale (si réalisée) Diagnostic de FPI? PIC Possible PIC Incompatible avec PIC PIC Probable PIC Possible PIC Fibrose non classable Pas PIC PIC Probable PIC Possible PIC Fibrose non classable Pas PIC PIC Probable PIC Possible PIC Fibrose non classable Pas PIC OUI Non OUI Probable Non Possible Non

19 Mr B. A Mr H. N Homme 69 ans Pas d ATC familial ni personnel Ancien cheminot Non fumeur Pas d exposition professionnelle (interrogatoire spécialisé). Quelques déjections d oiseaux sur son balcon qu il nettoie. DE progressive depuis 3 ans Examen: HD Crépitants des 2 bases et squeaks Pas de signes de connectivite Bilan auto-immun: négatif Précipitines domestiques et aviaires: négatives LBA dans le LM: cel/mm3 M: 80%, Ly: 9%, PNN: 4%, PNE: 6%, 1% de mastocytes EFR: CVF: 2400 ml (65%) VEMS: 2270ml (78%) DLCO: 48% TM6 : 350m, SaO2 minimale: 88%

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25 Mr B. A Mr H. N Homme 69 ans Pas d ATC familial ni personnel Ancien cheminot Non fumeur Pas d exposition professionnelle (interrogatoire spécialisé). Quelques déjections d oiseaux sur son balcon qu il nettoie. DE progressive depuis 3 ans Examen: HD Crépitants des 2 bases et squeaks Pas de signes de connectivite Bilan auto-immun: négatif Précipitines domestiques et aviaires: négatives LBA dans le LM: cel/mm3 M: 80%, Ly: 9%, PNN: 4%, PNE: 6%, 1% de mastocytes EFR: CVF: 2400 ml (65%) VEMS: 2270ml (78%) DLCO: 48% TM6 : 350m, SaO2 minimale: 88%

26 PHS: à retenir... Fréquence accrue de ce diagnostic (Ag souvent non identifié) Classiquement: Distribution préférentiellement centro-lobulaire de la fibrose et de l inflammation. Lésions bronchiolaires fréquentes Petits granulomes péri-bronchiolaires ou lobulaires (30%) Foyers de rayon de miel Autres pattern: PIC, PINS, fibrose en bande par ponts entre bronchioles et cloisons septales (bridging fibrosis). J. Myers Mod Pathol 2012

27 IVG Infection Néoplasie Pneumopathies Infiltrantes Diffuses PID de cause connue: médicament, exposition, connectivite/vascularite PII Granulomatoses: sarcoïdose PID particulières: LAM, HLP, LPA, PCIE, amylose PII majeures PII inclassables PII rares Sporadiques > 80% Familiales 2-20% LIP FEPP Chroniques fibrosantes Aigües/subaigües fibrosantes Liées au tabac FPI PINS POC PIA RB-ILD DIP ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2013

28 Fibro-Elastose Pleuro Parenchymateuse Indication de BPC prudente Prédominance dans les lobes supérieurs Plèvre viscérale et du parenchyme souspleural remplacés par une bande fibreuse élastosique Poumon sain à distance de la plèvre Autre pattern dans les LI? Reddy et al. Eur Respir J 2012 orcéine

29 LIP (lymphocytic interstitial pneumonia) Forme idiopathique devenue exceptionnelle Reclassement fréquent en PINS cellulaire (ou lymphome du MALT)

30 IVG Infection Néoplasie Pneumopathies Infiltrantes Diffuses PID de cause connue: médicament, exposition, connectivite/vascularite PII Granulomatoses: sarcoïdose PID particulières: LAM, HLP, LPA, PCIE, amylose PII majeures PII inclassables PII rares Sporadiques > 80% Familiales 2-20% LIP FEPP Chroniques fibrosantes Aigües/subaigües fibrosantes Liées au tabac FPI PINS POC PIA RB-ILD DIP ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2013

31 Lymphangioléïomyomatose pulmonaire Léïomyocytes atypiques le long des voies lymphatiques aboutissant à la destruction kystique du parenchyme. Les léïomyocytes sont RO+, RP+, HMB45+ Lésions histologiquement identiques dans La sclérose tubéreuse de Bourneville. Le diagnostic de certitude repose sur l anapath (BPC). Critères diagnostiques internationaux quand BPC non praticable.

32 HMB45

33 Histiocytose à cellules de Langerhans

34 Anticorps anti-cd1a

35 Amylose interstitielle diffuse Fréquente au cours de l amylose disséminée et du myélome. Dépôts le long des cloisons alvéolaires et dans la media des vaisseaux ++. Le diagnostic nécessite la biopsie pulmonaire chirurgicale. Prélèvement congelé impératif (caractérisation en immunofluorescence)

36 Amylose interstitielle Rouge Congo + lumière polarisée: réfringence verte Fibrilles de 10 à 15 nm en feuillets b plissés