Epidémiologie et diagnostic des artérites àcellules géantes

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1 75 ème Journée Française de Médecine : Vascularites Epidémiologie et diagnostic des artérites àcellules géantes Alfred Mahr Service de médecine interne Hôpital Saint-Louis alfred.mahr@sls.aphp.fr

2 Epidémiologie et diagnostic des artérites à cellules géantes DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES

3 ACG : Données épidémiologiques Age au diagnostic 70 à 75 ans Sex ratio 2 à 3 femmes pour 1 homme Répartition géographique Plus fréquente en Europe du Nord Prédisposition ethnique Rare chez les sujets à peau noire

4 ACG : Incidence Olmsted County (Minnesota), Salvarani et al., Ann Intern Med 1995

5 ACG : Incidence Lugo (Espagne), Gonzales-Gay et al., Ann Rheum Dis 2001

6 ACG : Incidence Olmsted County (Minnesota), Machado et al., Arthritis Rheum 1988

7 Incidence de maladie de Horton 27 29,0 32,8 18,3 22,2 20,4 17,4 4,2 22 2,5 4,6 9,4 10,2 États Unis : 17,8 18,8 Israël : 10,2 6,9 Incidence (/ sujets 50 ans)

8 ACG : Répartition R ethnique Japon : incidence annuelle de 1,47/ Aux Etats-Unis, par rapport aux Blancs : Asiatiques 20 fois moins touchés Afro-américains 5-7 fois moins touchés ACG rare chez hispaniques ACG rare dans les pays arabes Smith et al. Arthritis Rheum 1983 Liu et al. Ophthalmology 2001 Chaudhry et al. Br J Ophthalmol 2007 Pereira et al. Br J Ophthalmol 2011

9 ACG : Facteurs génétiques HLA-DR4 (DRB1*0401) Auteurs Cas Contrôles P Autres gènes Combe et coll. 45,2% 21,0% 0,0005 Weyand et coll. 42,9% 15,9% 0,002 Rauzy et coll. 48,8% 19,8% 0,001 Dababneh et coll. 41,5% 26,2% 0,04 Salvarani et coll. 36% 14% NS TNF, ICAM-1, RANTES, MICA, IL1-Ra, IL-10, NOS2, VEGF, CCL2, IL-6, IL-1RN,... Gonzalez-Gay. Arthritis Res 2001 Enjuanes et al. Rheumatology 2012

10 ACG : Athéromatose Co-morbidité cardio-vasculaire (mal. athéromateuse) : OR 4,5 (IC95%, 2 11) Facteurs de risque cardio-vasculaires : Tabac (femmes) : OR 5,5 (IC 95%, 2 14) Tabac >10 PA (femmes) : OR 13,8 (IC 95%, 2 104) Duhaut et al., Arthritis Rheum 1998

11 Mal. de Takayasu : données épidémiologiques Prévalence : Japon 40/million Royaume-Uni 4,7/million Suède 0,6/million Incidence annuelle : Amérique du Nord 2,6/million Japon 1,2/million Royaume-Uni 0,8/million Allemagne 0,5/million Danemark 0,4/million

12 Epidémiologie et diagnostic des artérites à cellules géantes DIAGNOSTIC

13 ACG : Approche diagnostique Signes généraux Signes céphaliques Test thérapeutique Echo-doppler? I.R.M.? PET Scan? (V.S., CRP) Biopsie d artère temporale +++

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16 ACG : Diagnostic clinique Critères ACR 1990 ( 3/5): Age 50 ans Céphalée localisée de début récent Artère temporale indurée ou diminution/abolition du pouls temporal VS > à 50 mm/h BAT positive montrant une infiltration par des mononucléaires ou une inflammation granulomateuse avec ou sans cellules géantes (sensibilité 93,5%, spécificité 91,2%)

17 Eléments prédictifs d une d ACG Smetana & Shmerling, JAMA 2002

18 Eléments prédictifs dictifsd une ACG Smetana & Shmerling, JAMA 2002

19 ACG : Diagnostic histologique Faut-il documenter un diagnostic d ACG? Oui, car : On est toujours plus à l aise pour prescrire un traitement potentiellement toxique si le diagnostic est certain La certitude diagnostique aidera à prendre des décisions thérapeutiques dans les formes difficiles à traiter ou «rebelles» Mais : 10 à 40% des BAT sont (faussement?) négatives

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22 ACG : Diagnostic par imagerie Echo-doppler des artères temporales Signe du «halo» Sténoses et occlusions artérielles Très opérateur-dépendant! IRM des artères temporales (3 Tesla) Technique prometteuse TEP Scanner au 18 FDG Mise en évidence de l inflammation aortique

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24 ACG et écho-doppler des A. temporales Karassa et al., Ann Intern Med 2005

25 ACG et écho-doppler des A. temporales Positive TAB Clinically-diagnosed GCA Sensitivity Specificity Sensitivity Specificity Doppler studies (n = 78) Stenosis 62% (38-81) 71% (66-75) 47% (29-66) 68% (62-74) Occlusion 15% (5-37) 85% (82-89) 11% (3-27) 81% (79-87) Stenosis/Occlusion 69% (45-87) 60% (55-64) 53% (34-71) 56% (50-62) Color duplex US (n = 32) Halo 17% (4-17) 100% (97-100) 10% (2-10) 100% (96-100) Halo/stenosis/occlusion 50% (20-79) 73% (66-80) 20% (6-44) 64% (57-75) Maldini et al., J Rheum 2010

26 ACG et 18 FDG-TEP Scanner 17 février Mai 2011

27 ACG et 18 FDG-TEP Scanner Blockmans et al., Am J Med 2000

28 ACG et 18 FDG-TEP Scanner Sensibilité(80% [63 91%]) Spécificité(89% [78 94%]) Eur J Nucl Med Mol Imaging 2011;38(9):

29 ACG et IRM (3 Tesla)

30 ACG et IRM (3 Tesla) Comparison n TP TN FP FN Sens Spec PPV NPV MR vs ACR MR vs ACR (<10 days of steroids) MR vs ACR (>10 days) Histo vs ACR MR vs ACR (patients with histo) MR vs histo Wall thickness vs ACR (all patients) Bley TA et al., AJNR 2007

31 ACG : Diagnostic par imagerie Pour Echo-doppler des AT Facile à mettre en œuvre et peu cher IRM des AT (3 Tesla) Opérateur-indépendant Haute résolution Att. céphal. et extra-céphal. FDG-TEP Scanner Très sensible pour les atteintes extra-céphaliques Contre Duplex Ultrasonographie Examen très opérateurdépendant IRM des AT (3 Tesla) Mise en œuvre compliquée FDG-TEP Scanner Ne montre pas les artères temporales

32 ACG : Approches diagnostiques Suspicion d artérite à cellules géantes Symptômes latéralisés Symptômes non-latéralisés Biopsie d artère temporale (unilatérale) Histologie positive Normale pour l âge Diagnosti c clinique Biopsie d artère temporale (bilatérale) Histologie positive Normale pour l âge Artérite à cellules géantes Positive Techniques d imagerie Pas d artérite à cellules géantes?

33 Diagnostic et ACG : Questions ouvertes Quelle place précise ont les moyens d imagerie diagnostique? La documentation d une aorto-artérite, peut-elle se substituer à la documentation d une inflammation de l artère temporale superficielle? Les ACG BAT-positives et -négatives, sont-elles différentes? Les ACG avec ou sans aortite, sont-elles différentes?

34 M. de Takayasu : approche diagnostique Critères ACR 1990 ( 3/6): Age de début 40 ans Claudication des membres Diminution des pouls de l'une ou des deux artères brachiales Différence 10 mm Hg de pression artérielle systolique entre les deux bras Souffle sur l'une ou les deux artères sous-clavières ou l'aorte abd5ominale Aspect artériographique spécifique (rétrécissement ou occlusion des branches principales de l'aorte ou des artères de gros calibre proximales des membres supérieurs ou inférieurs, non liés à l'athérosclérose, à une dysplasie fibro-musculaire ou d'autres causes) (sensibilité 90,5%, spécificité 97,8%)

35 M. de Takayasu : approche Signes d ischémie Signes physiques diagnostique Angiographie Echo-doppler Autres (Tx, ) (V.S., CRP) (Pièce opératoire)

36 Maladie de Takayasu : imagerie

37 Maladie de Takayasu : imagerie

38 MT : Diagnostic par imagerie Angiographie conventionnelle : Visualisation de la lumière (mais pas de la paroi) Caractère irradiant Angio-Scanner/angio-IRM : Visualisation de la paroi (et de la lumière) Echo-doppler : Examen de choix pour les troncs supra-aortiques «Signe du macaroni» TEP Scanner au 18 FDG : Mise en évidence de l inflammation aortique

39 Diagnostic et MT : Questions ouvertes Quel moyen d imagerie pour quelle indication? Quel moyen d imagerie pour l évaluation de l efficacité thérapeutique?