Mr G. né le 25/07/1962
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- Marie Gaumond
- il y a 7 ans
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1 Cas cliniques
2 Mr G. né le 25/07/1962 Cardiopathie: Tétralogie de Fallot Antécédents cardiologiques: : diagnostic tardif sur EI avec abcès cérébral. Cure complète avec fermeture de la CIV et résection infundibulaire par patch : TSV ablaté par radiofréquence TTT par avlocardyl 40 ½*2/j
3 Mr G. né le 25/07/ : Dyspnée et toux chronique ECG Scin)graphie myocardique: normale
4 Mr G. né le 25/07/ : Dyspnée et toux chronique ETT
5 Mr G. né le 25/07/ : Dyspnée et toux chronique
6 Mr G. né le 25/07/ : Dyspnée et toux chronique IRM: VTDVD= 227ml/m²
7 Mr G. Tétralogie de Fallot revalvulation pulmonaire par homogreffe + fermeture de la CIV résiduelle + remodelage de la voie d éjection VD (sept 2012)
8 Mr G. Tétralogie de Fallot Suivi post opératoire: - Patient asymptomatique - ECG: inchangé - ETT: diminution de la dilatation VD, IP minime, gradient VD-AP= 17/9mmHG - EE VO2: VO2 max= 28.9ml/kg/min soit 91% de la VO2 max théorique - Holter ECG: rares ESV sans formes répétitives, pauses diurnes et nocturne max 2100ms AVANT APRES
9 Mr G. Tétralogie de Fallot Avril 2012: Urgences de Ganges pour malaise (syncopal?) nocturne avec perte d urine ECG: inchangé Bio: tropo 0.07 Quelles sont vos hypothèses diagnostiques? Quelle est votre prise en charge?
10 1. Exploration non invasive 2. Exploration non invasive et invasive 3. Réassurance et psychothérapie 4. DAI
11 Mr G. Tétralogie de Fallot Transfert au CHU pour bilan complémentaire Exploration électrophysiologique: QRS = 210 ms absence de dysfonction sinusale HV max= 72ms Absence de dualité nodale SVP négative 2 sites 3 ES jusqu à PR SVP sous isoprotérénol négative Déclenchement d un flutter auriculaire à 190/ min bien toléré Bilan neurologique normal
12 1. Beta bloquants et cordarone et PMK 2. Holter implantable 3. Réassurance et psychothérapie 4. DAI
13 Mr G. Tétralogie de Fallot Transfert au CHU pour bilan complémentaire Exploration électrophysiologique: QRS = 210 ms absence de dysfonction sinusale HV max= 72ms Absence de dualité nodale SVP négative 2 sites 3 ES jusqu à PR SVP sous isoprotérénol négative Déclenchement d un flutter auriculaire à 190/ min bien toléré Bilan neurologique normal Décision de mise en place d un holter implantable (Reveal) + programmation d une ablation par RF de flutter
14 Mr G. Tétralogie de Fallot Début mai syncope typique puis 1 arrêt cardiaque ayant nécessité un choc électrique par le DSA. ECG post cardioversion inchangé
15 Mr G. Tétralogie de Fallot Données du Reveal FV spontanément résolutive en 3 min FV avec choc après 6 minutes
16 1. Beta bloquants et cordarone et PMK 2. DAI VR 3. Rien de plus 4. DAI DR 5. CRT-D
17 Mr G. Tétralogie de Fallot Données du Reveal FV spontanément résolutive en 3 min FV avec choc après 6 minutes Mise en place d un DAI double chambre en prévention secondaire. Augmentation du traitement
18 Mr G. Tétralogie de Fallot Mise en place d un DAI double chambre en prévention secondaire. Augmentation du traitement BBloquant
19 Données DAI par télécardiologie: en moyenne 1 choc/mois
20 Données DAI
21 1. Beta bloquants et cordarone 2. Ablation par radiofréquence 3. Psychothérapie de soutien 4. Modifier les réglages du DAI
22 Décision d exploration et ablation/rf
23 Aucune récidive à 1 an de suivi sans traitement an5arythmique Ablation site
24 Epidémiologie des C. Congénitales 8/1000 naissances soit 5000 nouveaux cas/an Spontanément: 5-15% age adulte 75% des cardiopathies congénitales arriveront à l âge adulte En France: CP congénitales adultes 5500 naissances de CP / an 4000 adultes/ an Age moyen 11 ans en 1985 à 17 ans en 2000 Marelli, Circulation 2007
25 C. Congénitales: des patients à risque de complications La plupart des décès surviennent à l âge adulte Sommerville, Heart 2002 Registre CONCOR (Pays Bas) Age médian décès : 49 ans 77% d origine cardiologique 20% de mort subite pour âge moyen de 40 ans Verheugt, Eur Heart J 2010 Arythmies: première cause d hospitalisation Baumgartner, Eur Heart J 2010
26 FDR Mort subite ú QRS > 180 ms ú BBD tronculaire ú ICT > 0,55 ú IT, IP, sténose pulm périphérique ú ESV fréquentes ú Dysfonction VD ú BAV III ú Inductibilité Khairy, P Circulation 2004 Nollert, Ann Thoarc Surg 2003 Ghai, J Am Coll Cardiol 2002 Gatzoulis MA ; Lancet 2000 Katz NM; Circulation 1982
27 Fallot opéré et IP: Apparition ESV Dysfonction VD? Chirurgie de la valve pulmonaire: effet sur mort subite? Harrild, Circulation 2009
28 M. T. Découverte sur un doppler TSAo arythmie Consulta5on chez un cardiologue : Pa5ent se plaint d une dyspnée depuis quelques semaines ainsi que d une asthénie Pas de douleur thoracique Pas de syncope Pas d ATCD, aucun traitement
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30 QRS larges: 1. ESV à type de retard droit 2. ESA avec aberra5on de conduc5on 3. ESA sur fibres de Mahaim 4. ESA et WPW 5. Autre Hospitalisa5on en cardiologie pour ETT, EE, IRM et explora5on electrophysiologique
31 Examens complémentaires? : 1. Non 2. Echo 3. IRM 4. EEP 5. ECG d effort
32 Bilan réalisé ETT : FE 47% sur hypokinésie globale, VG un peu dilatée DTD 62mm, OG 22cm2, pas de valvulopathie, pas d anomalie sur les cavités droites IRM : FE 53% avec asynchronisme VG. Pas d autre anomalie
33 EPREUVE D EFFORT
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35 A l explora5on electrophysiologique 1
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38 7
39 Séquence A-H-V-H-V Irrégularité RR Dualité nodale Pas de conduc5on rétrograde AU TOTAL : DOUBLE RÉPONSE INDICATION D ABLATION DE LA VOIE LENTE
40 DOUBLE RÉPONSE : MÉCANISME 2 valeurs de PR et double réponse nodale PR 220 ms PR 400 ms
41 Double réponse nodale
42 DOUBLE RÉPONSE : TRÈS PEU DE SÉRIES Age moyen 50 ans +/-14 Symptome : palpita5on Principal diagnos5c différen5el : FA, extrasystole hissienne En moyenne 1 an d errance diagnos5que Intervalles HV iden5ques sauf dans les cas d aberra5ons de conduc5on Peu de RIN associée
43
44 Jeune homme de 19 ans Syncopes à répé55ons A l effort ECG: normal (ou considéré normal) QTc normal; repolarisa5on normale Echo : normale Holter: x 3 normal EEP: normale
45 Que faire? 1. Rien 2. DAI 3. Holter sous cutané 4. Beta bloquant
46 Holter sous-cutané
47 Holter implantable
48 Quel est votre diagnos5c? 1. Je n en ai pas la moindre idée 2. LQTS 3. Brugada 4. FV idiopathique 5. Anomalie de naissance des coronaires
49 E5queté FV idiopathique
50 Que faire? 1. DAI 2. PMK 3. Betabloquants seuls 4. Amiodarone 5. Abla5on
51 DAI
52 1 choc électrique sur FV à 2 mois Que proposez vous?
53 Mise sous quinidinique
54 2 mois plus tard: nouveau choc Adapta5on des doses de Quinidinique jusqu à zone thérapeu5que
55 Quinze jours plus tard: Déstabilisa5on rythmique 2 à 3 chocs/semaine
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60 Comment s en sor5r?
61 31/12/2014
62 QTc 510 ms Faut-il arréter le serecor? Que feriez-vous?
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68 Qu en pensez vous?
69 Choc à l effort considéré «comme avant» diurne: FV Choc et TdP nocturnes inhabituels avec QT allongé, alternance QT
70 Que faire?
71 15/01/2015
72 Allongement du QT par Serecor avec effet proarythmique LQTS méconnu?
73
74 ECG après implanta5on d un PMK Bsci DR pour BAV III syncopal chez un homme de 76 ans
75 A. Defaut de s5mula5on ventriculaire B. Défaut de détec5on C. Fonc5onnement normal sous aimant D. Je ne sais pas
76 REPONSE Defaut de s5mula5on ventriculaire Défaut de connec5on?
77
78 Homme de 82 ans, hospitalisé pour syncopes. ECG de base et tachycardie déclnchée pendant l explora5on
79 Diagnos5c? A. Tv sur cardiopathie ischémique B. Fluser avec aberra5on C. FA sur WPW D. Réentrée de branche à branche
80 baseline Tachycardia
81 REPONSE Réentrée de Branche à Branche HV long de base H rétrograde en tachycardie avec H devant chaque V Déclenchement sur phénomène V3
82 Homme de 46 ans, ingénieur, travaille sur des drones IDM antérieur étendu 6 ans avant, DAI DR (MADIT II+ bradycardie sous betabloquants); abla5on de TV rapide syncopale 2 ans avant sans récidive. Consulte pour dyspnée, 1 mois auparavant. Découverte de BAV complet Programma5on en DDD. Appelle pour 2 épisodes de ver5ges brefs
83
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85 Que se passe t il? A. Interférences par parasites électriques externes B. Lésions de la sonde C. Fonc5onnement normal D. Je ne sais pas
86 REPONSE Paramètres électriques normaux Interférences par parasites électriques externes
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88 Homme de 35 ans. Adressé pour suspicion et explora5on de tachycardie jonc5onnelle. Commentez
89 Diagnos5c? A. TV fasciculaire typique B. TJ par réentrée nodale C. TJ par réentrée AV sur voie accessoire D. Fluser atrial E. TV septale
90 REPONSE TV fasciculaire: Déclenchement sur une ESV Aspect de la techy Captures et fusions Dissocia5on AV
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92 Homme de 34 ans Palpita5ons à l effort. Commentez cese épreuve d effort.
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96 Diagnos5c? A. Aberra5on de conduc5on B. WPW C. TV infundibulaire D. Je ne sais pas
97 Homme de 52 ans. Palpita5ons fréquentes. Commentez ce Holter ECG.
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99 Diagnos5c? A. Pauses sinusales B. Maladie de l oreillese C. Fluser 2/1 sur la bande du Haut D. Très probable FA focale E. Je ne sais pas
100 Homme de 16 ans, malaise au cours d un match de rugby
101
102 Diagnos5c? A. C est grave, c est sur! B. FA sur WPW C. TV D. Probable canalopathie
103 Femme de 78 ans, hypertendue, fibrillation paroxystique, syncopes à répétition
104 Diagnos5c? A. SCA ST+ B BAV III C. QT long D. Pas la moindre idée
105 GM Traitement par sotalol, furosémide, digoxine. Hypokaliémie et allongement de QT. Torsade de pointes puis FV choquées à plusieurs reprises
106 Il s agit d une pa5ente traitée par sotalol, furosémide et digoxine. L allongement de QT est extrême et déborde largement l onde posi5ve que l on voit en II et III qui pourrait faire croire à une insuffisance coronarienne aiguë. Des extrasystoles ventriculaires tardives préludent à l appari5on de torsades de pointes dégénérant parfois en fibrilla5on ventriculaire torsades de pointes nécessitant des chocs électriques jusqu à ce que les désordres métaboliques soient corrigés.
107
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Cas clinique: Mr A.M. 1940 A.M,1940, 2 ans près son infarctus malaise lors d une marche, syncope et choc électrique Infarctus antérieur : FEVG 30% Coro:Recanalisation / l IVA ECG: sinusal QRS 0.10, inf.
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