Cardiopathies congénitales opérées

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1 Cardiopathies congénitales opérées Laurianne Le Gloan DIU Echocardiographie, niveau 2 28 janvier 2016

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3 Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes

4 Khairy et al. JACC 2010 Épidémiologie (1) Moons et al. Circulation 2010

5 Marelli et al. Circulation 2007 Épidémiologie (2) Et de plus en plus de cardiopathies complexes

6 Quelles problématiques? Méconnaissance de la cardiopathie Perdus de vue

7 Quelles conséquences? (1) Warnes. JACC 2005

8 Quelles conséquences? (2) Hospitalisations en urgence Complications évitables

9 Les congénitaux adultes sont-ils seulement de grands enfants? Changement de problèmes médicaux Cardiopathies acquises surajoutées (ischémie coronaire, HTA ) Techniques d examens différentes Considérations sociales: emploi, assurance, revenus, logements, prêts Contraception et grossesse

10 Transition-Principes Support institutionnel Coordinateur de transition Plan de transition écrit Faciliter la communication directe patient-soignant Education permanente des parents et du patient Consultations spécifiques de transition Kovacs et al. Prog Cardiovasc Dis 2011

11 Notions générales Complications attendues Complications évitables? Cardiologie congénitale «gériatrique»? Complications non attendues

12 Mme Marine A, ddn 18/07/1981 Tétralogie de Fallot Cure complète le 11 septembre 1984 (large patch d élargissement infundibulo-pulmonaire, fermeture de CIV) Suivi aléatoire (asymptomatique) 1 grossesse sans complications en 2008 Revient avant nouvelle grossesse Se dit asymptomatique BDC réguliers, SS 2/6 RSG, SD court 3/6 RSG, absence d IVD

13 Que lui dites-vous? Aucun problème! Nécessité d un bilan préalable avec ETT et HolterECG Bilan plus complet Contre-indication absolue Cathétérisme cardiaque

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17 VTDVD 125 ml/m2 VTDVD 234 ml/m2 Revalvulation pulmonaire chirurgicale (homogreffe) et annuloplastie tricuspide

18 Tétralogie de Fallot

19 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Warnes et al. Circulation 2008 Silversides et al. Can J Card 2010 Suivi clinique

20 Suivi hémodynamique Insuffisance pulmonaire

21 Suivi hémodynamique Dilatation du VD (1)

22 Suivi hémodynamique Dilatation du VD (2) Normalisation post-opératoire du VD si VTDVD ml/m2 Buechel et al. Eur Heart J 2005 Oosterhof et al. Circulation 2007

23 Suivi hémodynamique Sténose des branches pulmonaires Baumgartner et al. Eur Heart J 2010

24 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Suivi hémodynamique CIV résiduelle

25 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Suivi hémodynamique Insuffisance tricuspide

26 Silversides et al. Can J Card 2010 Le Gloan et al. Expert Rev Cardiovasc Ther 2013 Suivi hémodynamique Aortopathie

27 Suivi hémodynamique FeVG + strain longitudinal? Diller et al. Circulation 2012

28 Et suivi rythmologique Troubles conductifs Arythmies ventriculaires/ Mort subite Suivi hémodynamique Suivi rythmologique

29 Mr Claude R, ddn 08/12/1952 Coarctation aortique Cure chirurgicale à l âge de 11 ans Bicuspidie aortique saine HTA sous trithérapie et dyspnée d effort progressive PA 152/95, BDC réguliers, SS 2/6 RSG.

30 Que faites-vous? Reconduction de l ordonnance de traitements anti-hta Un ECG Je palpe ses pouls fémoraux Je vérifie que la PA est prise au MSG Explorations complémentaires (dont imagerie aortique) Une ETT

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32 Angioplastie de recoarctation (stent couvert): Gradient pic à pic: 22à 3 mm Hg Diminution des traitements anti-hta

33 Coarctation aortique

34 Localisation Coarctation le plus souvent isthmique, focale ou étendue Rarement abdominale Bon pronostic Perloff. Am J Cardiol 2010

35 Lésions associées Bicuspidie aortique 85% CIV Anomalies mitrales Hypoplasie du cœur gauche Anévrysmes cérébraux 3-5% (Connolly et al. Mayo Clin Proc 2003) Cardiopathies complexes

36 ETT

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38 Pourquoi? Quand? Histoire naturelle: 25% de décès avant 20 ans, 50% avant 32 ans, 75% avant 46 ans, 92% avant 60 ans Campbell. Br Heart J 1970 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010

39 Cathétérisme Le Gloan et al. Circ J 2011

40 Anévrysmes aortiques Aorte thoracique ascendante: ü Bicuspidie aortique ü HTA ü Anomalies de structure artérielle Isthme aortique: ü post-chirurgie: 5-9% (jusqu à 50% après matériel) ü post-angioplastie: 4-12% Surveillance régulière par IRM/TDM

41 Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes

42 Mme Magali N, ddn 17/06/1968 CIV périmembraneuse Cure chirurgicale à l âge de 10 ans (Broussais) 3 grossesses, active Points de côté droits depuis 2 ans Dyspnée croissante depuis 6 mois très invalidante BDC réguliers, SS 2 ème EIG 4/6, pas de souffle diastolique. Pouls fémoraux palpés Absence d IVG/D

43 A quoi pensez-vous? Classique, le patch a lâché Sténose pulmonaire RAo serré Souffle fonctionnel d hyperdébit lié à une nouvelle grossesse Cholécystite Je souhaite pratiquer des examens complémentaires

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45 Levée chirurgicale de l obstacle musculo-fibreux intra-vd

46 CIV

47 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Quand fermer?

48 Que surveiller? Warnes et al. Circulation 2008

49 Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes

50 Mr Maxime G, ddn 17/07/1989 CoAo opérée en période néonatale (Craaford) Bicuspidie aortique saine Suivi jusqu en 2007, asymptomatique et normopa Contrôle IRM parfait! Rupture de suivi Revient 4 ans plus tard en bas débit cardiaque

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52 Transplantation cardiaque 1.5 mois après Va bien!

53 Mme Fabienne L, ddn 10/01/1958 CIA OS fermée chirurgicalement en 2001 Peu de suivi Dyspnée progressive et palpitations Ablation flutter ICT-dépendant et franchissement ODOG!

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56 Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes

57 D TGV

58 Switch atrial Senning 1958 Mustard 1964 Brickner et al. NEJM 2000

59 Babu-Narayan et al. Eur Heart J 2015 Iriart et al. Arch Cardiovasc Dis 2012 Diller et al. Am Heart J 2012 Transposition of the great arteries, atrial switch procedure Systemic RV size and function Systemic and pulmonary venous pathways (baffle leaks or obstructions) Residual intracardiac shunts Tricuspid regurgitation LV size and function LVOT obstruction (pulmonary stenosis) FeVD: évaluation visuelle, FRC, dp/dt, Tei, DTI, strain longitudinal

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62 Complications Suivi hémodynamique Suivi rythmologique

63 Switch artériel Complications: ischémie IAo/dilatation culot Ao sténose du tronc pulmonaire arythmies HTAP Brickner et al. NEJM 2000

64 Montage de Fontan/ DCPT

65 Pour quelles cardiopathies? Cardiopathies complexes avec ventricule unique fonctionnel Atrésie tricuspide AP à septum intact Ventricule à double entrée Hypoplasie du cœur gauche

66 Quels montages chirugicaux? Khairy et al. Circulation 2007

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