Une urgence thérapeutique: à propos d un d purpura fulminans. José Medrano. Réanimation Médicale, CHU Pellegrin. Bordeaux.

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1 Une urgence thérapeutique: à propos d un d cas de purpura fulminans José Medrano. Réanimation Médicale, CHU Pellegrin. Bordeaux. Décembre 2006

2 Cas clinique: Patient de 17 ans, admis pour AEG, postration et cyanose. ATCD: Sd Wiskott-Aldrich depuis l âge de 5 mois Splénectomie a l age de 8 ans HDM: Syndrome pseudo-grippal grippal, hypertermie et troubles digestifs evoluant depuis 12 heures. Ex. Clinique: Tº: : 37.6, PA: 166/115 (remplissage( 6 L, NE: 6 mg/h), Glyc; 1,6 mmol,, FC: 72 bpm, Sat: : 98 % (FiO2( FiO2: : 1) Debut purpura au MMII rapidement extensif.

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4 Cas clinique: Defaillance polyviscerale: FEVG a 30% SDRA IRA anurique Cr: : 262 ph: : 7,01 PaCO2: : 5,1 PO2: 10,6 RA: 9,4. Leuc: : 2,240 Hb: : 17,9 Plq: : TP: 9%, FV: 4%, TCA: 198/34 fibrinogene: : 972 PDF: 160 Hypoglycémie refractaire.

5 Cas clinique: PEC: Rocephine, Amiklin,, DXM (avant( Réa) Sédation,, IOT, Ventilation. Remplissage 10 litres, 6 PFC, 2 culots plaquettaires NE jusqu a 40 mg/h CVVHDF Zyvoxid (linezolide) HSHC Xigris (Prot C activée) Evolution: Defaillance polyviscerale,, ACR a H5, MCE 30 min, Décès. Hemocultures + a Streptococcus pneumoniae

6 PEC meningite bacterienne: Reconaitre le syndrome, evaluation dx precoce, tx antimicrobien et adjunvant Quel patients avec suspition mg.bact doivent avoir scan avant PL? Si la PL est retardé: hemoc + tx antimicrob/adjuvant adjuvant

7 Test Dx L.C.R. Aspect macro, Pr, Cellularité.. (10% mg Bact sont lymphocitaire). Proteinorrachie, glycorachie. Tests rapides pour determiner etio bacterienne: Gram: + dans % mg Bac Depend [ ] et germe: 90% pneumocoque 87% hemophilus 75% meningo 50% BGN 33% LISTERIA!! latex PCR Tests pour diferencier d une etio virale: Lactate CRP Procalcitonine PCR enterovirus

8 Tx empirique= C3G+Vanco

9 Gram disponible: Tx etiologique I: Cefotaxime: mg/kg/j Vanco: charge: 15 mg/kg + 60 mg/kg/j en IVSE (20 ug/ml)

10 Tx etiologique II: Culture/CMI disponible: Pas d etudes randomisés.. (historiquement( historiquement: peni-cloramphenicol cloramphenicol) Decision est basée sur: Susceptibilitée in vitro Penetration relative dans LCR

11 Traitement: Durée traitement: N meningitidis: : 7 j H influenzae: : 7 j S pneumoniae: : 10-14j 14j S agalactiae: : j BGN: 21 j Listeria: : 21 j Corticoides?

12 Delais Tx: Il est assumé qu un un delais dans l administration du tx peut etre associé a une evolution defavorable. Radetsky et al. Pediatric infectious diseases,, 1992; 11: Review 4707 patients,, 22 etudes: Presentation: : non-specifique specifique,, Fulminante, Classique. Le trait. doit etre administré avant que la séverité du patient ateigne un niveau de gravité ou il serait moin probable d obtenir une récuperation sans sequelle après un traitement optimal. L évolution est MULTIFACTORIELLE et non toujour liée a la duration des symptomes

13 Polymorphismes génétiques et infections: Polymorphismes génétiques modifiant la reconnaissance de l agent pathogène Toll-like like receptors Mannose binding lectin Récepteur FCγIIA Polymorphismes affectant la réponse à l infection IL-1 Polymorphismes des voies de la coagulation PAI-1

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15 Etudes: PROWESS: Treatment with drotrecogin alfa activated significantly reduces mortality in patients with severe sepsis and may be associated with an increased risk of bleeding. (N Engl J Med 2001;344: ) Surviving Sepsis Campaign:

16 Etudes: Drotecogin alfa (activated( activated) patients with severe sepsis presenting with purpura fulminans,, meningitis, or meningococcal disease: : a retrospective analysis of patients enrolled in recent clinical studies. DrotAA-treated treated adult patients with severe sepsis presenting with PF/MEN/MD had a similar SBE rate, a lower observed 28-day mortality rate, and a higher observed rate of ICH than DrotAA-treated treated patients without PF/MEN/MD. (19% Vs 25.5%) Vincent et al. (Critical( Care 2005, 9: R331-R343) R343) Predominant etiologic pathogens for patients with PF (67 of 77 (87%) had a culture result available) were N. meningitidis (50 of 67; 75%) and Streptococcus pneumoniae (11 of 67; 16%). Similarly, for patients with MEN the most common pathogens (111 of 128 (87%) had a culture result available) were N. meningitidis (51 of 111; 46%) and S. pneumoniae (37 of 111; 33%).

17 Conclusions: Reconaitre le syndrome, evaluation dx precoce, tx antimicrobien et adjunvant precoce. Si la PL est retardé: hemoc + traitement antimicrob/adjuvant adjuvant Lorsqu elle est utilisée,, la corticotherapie doit être employée précocement cocement. Traitement empirique: : C3G+Vanco puis reevaluer. Malgré un traitement optimisée des defaillances, l evolution est multifactorielle. Xigris dans purpura fulminans?: OUI.