HTP IDIOPATHIQUE. Dr M.S. BENAMIRA Dr R. OULD GOUGAM. Séminaire atelier janvier 2011

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1 HTP IDIOPATHIQUE Dr M.S. BENAMIRA Dr R. OULD GOUGAM Séminaire atelier janvier 2011

2 Femme 48 ans 5 ème épisode sévère d Hgie digestive Ce n est pas une cirrhose!!!!

3 Thrombose porte extra-hépatique Bilharziose HTP intra-hépatique non cirrhotique Fibrose hépatique congénitale Maladie veino-occlusive Hyperplasie nodulaire regénérative Cirrhose biliaire primitive ou secondaire (stade précirrhotique) Syndrome d obstruction sinusoïdale Radiochimiothérapie après greffe de moelle toxique Chimiothérapie (cancer colorectal) Secondaires à d autres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose HTP idiopathique

4 HTP idiopathique Définition CLINIQUE Hypertension portale, sans cirrhose, sans étiologie connue Définition HISTOLOGIQUE - Lésions d obstruction veinulaires portales - ± autres lésions vasculaires (dilatation sinusoïdale, hyperplasie nodulaire régénérative) - sans cirrhose IPH : Diagnostic d exclusion

5 Historique Banti (Italie: ): Banti s disease SPM et anémie cryptogénétique, 3 stades: St I: SPM +anémie St II : intermédiaire St III: ascite, Hgie digestive, IHC Mitamura (japon:1916): Aspects histologiques non compatibles avec cirrhose: «Pseudo-cirrhose» Whipple (NK:1945): Analyse 1189 cas de splénopathies (17 ans): Concept : «HTP / SPM congestive» SEMINARS IN LIVER DISEASE/VOLUME 22, NUMBER

6 Imanaga (Japon: 1962): étude hémodyn. chirurg. «HTP par bloc intra hépatique pré sinusoïdal» Ramalingaswami (Inde, 1962): «non-cirrhotic portal fibrosis: NCPF» Mikkelsen (Los Angeles, 1965): «Hepatoportal sclerosis» Nayak (Inde, 1969): NCPF = «Obliterative portal venopathy of the liver» Dénomination actuelle: «Idiopathic portal hypertension» SEMINARS IN LIVER DISEASE/VOLUME 22, NUMBER

7 Épidémiologie Incidence, âge et sexe : variables Japon: 0.75/ hab. ( 1985) (*) âge moy: 5 ème _ 6 ème décade Prédominance féminine (sex rato : 1/3) En baisse depuis 1970 actuellement 8-20 nouveau cas/an Inde: prédominance masculine (sex rato : 2/1 à 4/1) Age moy.: 30 à 35 ans en baisse depuis 1990 Rare en occident: Ludwig (Mayo Clinic) : 0 cas (*) Iwata H. et al. Tokyo: Ministry of Health and Welfare, 1986:

8 n age H/F Période Japon(1988) / Los Angeles /19 18 ans (Mikkelsen s:1965) cas/an London /16 30 ans (Kingham:1981) Bordeaux ans (Bioulac-Sage: 1995) Paris /8 8 ans (Valla: 2002) OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

9 Épidémiologie SARIN et al HEPT INTL APASL recommendations 2007

10 Incomplètement élucidée Lésion initiale : Pathogénie Dévastation des radicaux terminaux des V. portes avec fibrose portale Mal perfusion portale Atrophie parenchyme hépatique Hypothèses: - Thrombose VP intra-hépatique (BAUYER) : exclue SPM n est pas congestive : flux V. splénique Coagulopathies rares dans l IHP Études de nécropsie : absence de thrombose OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

11 - Auto-immunité : * Japan Research Committee of IPH: +++ probable Fréquence affections auto-immunes: LED,connectivites Auto-Ac: anti-dna 69.2% ; FAN 24.1% ; anti-microsomes 21.5% Anlies. Immunologiques chez les patients IPH * Nakanuma : Connective tissue GF : important facteur fibrogénèse CTGF Fibroblastes matrice extra-cel. * Inde : typage HLA-DR3 +++ Rôle infection intra-abdominale: injection intra-portale E.Coli fibrose portale aigue incidence IPH au Japon / Inde OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

12 Présentation clinique : Anémie Splénomégalie RVO Clinique Ascite transudative ictère encéphalopathie très rare se voient après un épisode hémorragique Signes cliniques d insuffisance hépatocellulaire sont exceptionnels OKUDA et al HEPATOLOGY 1985

13 Clinique Présentation clinique : Anémie Splénomégalie ( Pds moy. = 723 g) RVO SARIN et al Am J Gastroenterol 2006

14 Paraclinique Biologie : EFH normale ( minime globulines) Pan cytopénie ( splénisme) Echo. Abdominale / scanner. Abdominal : SPM + dilatation A. et V. spléniques Circulation collatérale extra-hépatique +/- foie dysmorphique (atrophie) (*) SARIN et al HEPT INTL APASL recommendations 2007

15 Paraclinique Hémodynamique: HTP pré sinusoïdale p.vsh bloquée normal ou légérement élevée) p.vp et p.vs : élevées Flux portal et splénique Résistances portales intra-hépatiques (shunts -) SARIN et KAPOOR J gastroenterol and hepatology 2002

16 Anatomopathologie Lésions hépatiques IPH sont caractérisées : - Degré variable de fibrose portale et phlébosclérose du système V. portal Variables: d un individu à un autre En fonction du stade et de la sévérité - distribution hétérogène - Lésions non pathognomoniques OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

17 Aspects macroscopiques - Atrophie du parenchyme hépatique: + grade et distribution inhomogènes + variable d un individu à l autre - Formation pseudo nodules - SPM marquée OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

18 IPH : Forme et dimensions des 2 lobes non déformées. Surface lisse Capsule non épaissie Vésicule biliaire distendue IPH : L. droit : atrophique capsule ridée Surface lisse L. gauche : trophique + nodules larges, taille inégale OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

19 IPH : Tranche de section Bord > ondulé de façon inégale Phlebosclerose bilatérale marquée des principales branches portales intra-hépatiques (thrombus frais), et atrophie apparente Lobe droit L. Gche: branches portales sont élargies de façon circulaire. VSH sont comprimées et déformées (F. courte) OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

20 Classification de Nakanuma: Stade I: absence d atrophie parenchymateuse, foie non atrophique surface lisse Classification Stade II: atrophie parenchyme périphérique, foie non atrophique surface ondulée Stade III: atrophie parenchyme périphérique, foie atrophique surface ondulée finement nodulaire Stade IV : thrombose VP intra hépatiques ou bifurcation VP NAKANUMA et al patho research pract 2001

21 Aspects microscopiques Fibrose portale : Lésions du Parenchyme hépatique: HNR + collapsus Lésions des Veines hépatiques : Phlébosclerose OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

22 Aspects microscopiques Fibrose portale : - VP intra hépatiques: Épaississement Intima hypertrophie musculaire / fibrose Média Réduction lumière/ fibrose C biliaires - EP périphériques: VP souvent absentes, dévastées par la fibrose 2 types de fibrose: * Fibrose circulaire compacte + rétrécissement marqué des branches portales périphériques : caractéristique IPH * Fibrose septale +extension parenchymateuse: spikelike fibrosis - Vaisseaux aberrants: cavernome microscopique OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

23 Aspects microscopiques Lésions du Parenchyme hépatique: - Architecture conservée / collapsus aux stades avancés( sous capsulaire +++) - Nodules hyperplasiques rares, non entourés de fibrose Lésions des Veines hépatiques : Phlébosclerose marquée OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

24 Aspect rond caractéristique des EP: Fibrose marquée Intima et Média +réduction modérée lumière Fibrose concentrique canaux bil. La +part des EP périphériques sont rapprochés. La fibrose est sévère, les EP sont à peine reconnaissable. Sur cette aire, le parenchyme hépatique est remarquablement atrophique OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

25 La + part des EP : dévastés par de la fibrose rudimentaires ou résiduels rapprochés Les V. portes sont indétectables Veinopathie oblitérative V. portes périphériques: Intima infiltrée de cel. inflammatoires avec œdème marqué, réduisant la lumière. OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

26 Aspect rond des EP: réduction marquée lumière des VP et fibrose portale dense ( fibrose typique de l IPH) Fibrose septale extensive au parenchyme hép., liant les EP à la VCL. Cet aspect de fibrose portale est non spécifique OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

27 Vx aberrants: Vx dilatés connectés à VP périphérique, avec extension au lobule hépatique Cavernome microscopique Nodule hyperplasique(hnr): Comprime les hépatocytes atrophiés (non délimité de fibrose septale) La capsule est épaissie et déchiquetée OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

28 Lésions des Veines hépatiques : Phlébosclerose marquée Rapprochement entre elles des petites et grosses veines hépatiques dans les régions atrophiée OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

29 A study of 66 patients with idiopathic portal hypertension Nakunuma Y, Hoso M, Sasaki M et al. Histopathology of the liver in non-cirrhotic portal hypertension of unknown etiology. Histopathology 1996; 28:

30 SARIN et al HEPT INTL APASL recommendations 2007

31 Prise en charge de l HTP idiopathique consiste en la prise en charges de l hémorragie Hémorragie aiguë Prophylaxie primaire et secondaire Bétabloquants Endoscopie (ligature, sclérose) Shunt porto-systemique / dévascularisation Interventions radio guidées BAVENO V 2010

32 Prise en charge des hémorragie aigue Traitement non specifique : mesures de réanimation = cirrhose Traitement vasoactive + ATB : 5j traitement endoscopique(< 12h): LVO si impossible sclerotherapie Si persistance de l hémorragie : TIPS dévascularisation / shunt Récidive précoce : <5j : 2eme geste endoscopique sinon tamponnement TIPS ou chirurgie GOV II / IVG : colle biologique GOV I : au choix : colle biologique ou ligature élastique BAVENO V 2010

33 Prise en charge des hémorragie aigue Rupture de VO TTT vasoactif + antibiotique TRTEndoscopie < 12 h TTT vasoactif 5 j T Contrôle hémorragie Prévention secondaire Récidive précoce 5 j 2e tt endoscopique Pas de contrôle ou récidive ± tamponnement I P S BAVENO V 2010

34 Prophylaxie primaire SARIN et al : 50 patient BB + LVO : 8 IPH / 18 cirrhose A hémorragie (-) : 1 an LVO : 9 IPH / 15 cirrhose A Ligature est préférée ( grosses varices) Bétabloquants : extrapolation cirrhose A Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO) : Varices gastriques II Shunt chirurgicaux :ne sont pas recommander SARIN et al HEPT INTL APASL recommendations 2007

35 Prophylaxie secondaire Ligature élastique : efficace chirurgie décompressive : efficace B bloquant : 1 seul étude (KIRE BMJ 1989 ) TIPS : études sont insuffisantes BRTO : (moins invasive / TIPS CHIRURGIE) : fonction hépatique basse varices gastriques : hémorragie signes de pré rupture SARIN et al HEPT INTL APASL recommendations 2007

36 Pronostic Bon : meilleure que dans la cirrhose : Traitement adéquat RVO : endoscopique ou chirurgical Courbe de survie similaire/ pop. générale Causes décès : Infections Insuffisance hépatique ( rare ) Hémorragie massive

37 Cause of death in 65 autopsy cases of idiopathic portal hypertension S. Sawada and al. J of Gastroenterology and Hepatology 2007

38 Comparaison entre IHP et Cirrhose IPH Cirrhose Étiologie non élucidée virus,alcool,drogue, Incidence Fréquent: japon, variable( pays à l autre) inde Age et sexe Incidence age moy. Incidence age moy. > femme > Homme Clinique Inchangée progressive Processus pathol Dévastation des V. Formation pseudoportes intra-hépat. nodules diffus Fibrose portale circul. Shunts intra-hépat Non Marqués Flux A. hépatique CHC NON Fréquente Autres Pas de transition vers la cirrhose OKUDAIRA, OKUDA et al SEM IN LIVER DIS 2002

39 CONCLUSION Rare en occident / pays en voie de développement Lésions histologique ne sont pas pathognomoniques Diagnostic d exclusion Hémorragies digestives +fréquentes que dans la cirrhose La thrombose porte et l ascite : aggravation de la maladie Pas d études contrôlées randomisées pour la PEC hémorragie ( extrapolée / cirrhose CHILD A ) Pronostic est bon Il faut y penser plus souvent

40 MERCI