Etats paucirelationnels et végétatifs

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1 Etats paucirelationnels et végétatifs N Bruder Marseille «La conscience est le début d un monde. En son absence il n y a pas de soi, pas d environnement, pas de douleur, pas de joie; il n y a simplement rien du tout.» A Seth

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4 Evolution après agression cérébrale

5 Causes des états végétatifs Task Force on PVS New Engl J Med 1994; 330:

6 Difficultés diagnostiques COMPLEXITE millions de neurones 1000 x plus de synapses Variété de neurotransmetteurs et de récepteurs RAPPORTABILITE Organisation Intégration Modules de fonction cérébrale Vision sensibilité langage mémoire émotions attention exécution praxies CONSCIENCE?

7 De la conscience à l inconscience Locked-in syndrome Guillain Barré Communication Amnésie globale transitoire Aphasie Catatonie Atteinte des «modules» de la conscience Quelles sont les fondations neurobiologiques minimum de la conscience?

8 Diagnostic différentiel LOCKED IN SYNDROME (LIS) MUTISME AKINETIQUE HYPERSOMNIE AREACTIVITE PSYCHOGENE Etat de conscience minimal (MCS) vs état végétatif

9 LIS Tétraplégie + anarthrie Préservation des mouvements de verticalité oculaire Diagnostic établi 3 mois après le début Thrombose du tronc basilaire = 60 % Détection de la conscience en premier Famille 55 %; staff médical 23 % Qualité de vie perçue bonne

10 Coma et encéphale

11 Tronc cérébral et coma

12 Cerveau Light-Microscopical de Karen Section of Ann the Whole Quinlan s Brain Arrêt anoxique en 1975 à l âge de 21 ans EVP décès en 1985 Kinney H et al. N Engl J Med 1994;330:

13 Différence conscience - éveil

14 Etats de conscience

15 Définitions Coma Etat végétatif MCS Locked-in Yeux fermés Ouverture des yeux Ouverture des yeux Ouverture des yeux Pas de signe d éveil Perturbations respiratoires Perte de réflexes du tronc cérébral Pas de langage > 1h Pas de signe de compréhension Ventilation préservée Réflexes du tronc présents Pas de mvt volontaire Pas de langage Persistent > 1 mois Signes de compréhension fluctuants Réponse à l ordre Réponses émotionnelles ou motrices liées à l environnement Localisation ou manipulation d objets Fixation et poursuite visuelle Fonctions cognitives préservées Communication par les mvts oculaires Anarthrie tétraplégie Verbalisation intelligible Essai de communication Grimaces à la douleur Localisation des sons Atypique Fixation visuelle Réponse au stress Mots isolés inappropriés

16 JFK CRS JT Giacino et al. Arch Phys Med Rehabil 2004

17 Difficultés diagnostiques n = 103 patients 55 ± 19 ans Etiologies 44 patients classés en EVP 18 (41 %) = MCS évalué par le CRS 41 patients classés en MCS 4 (10 %) = signes de sortie du MCS (moteur = 6 ou communication = 2) Trauma crânien 39 Post-anoxique 31 AVC 16 HSA 6 Métabolique 5 Autres 6 C Schnakers et al. BMC Neurology 2009; 35

18 LOCKED-IN fonctionnel?

19 Difficultés de communication Problème de l aphasie JR Binder et al. Cereb Cortex

20 Langage et MCS Diminution du métabolisme dans les «zones du langage» quelle que soit l étiologie Activation des zones du langage possible Tests cliniques: réponses aux ordres de complexité sémantique croissante PE: MMN et P300

21 P300: Importance du stimulus TABLE 1 Comparison of mean amplitude and latency data of 22 normal adult subjects (standard deviations shown in parentheses) COMPARISON OF SPEECH-EVOKED V TONE- EVOKED P300 RESPONSE: Implications for Predicting Outcomes in Patients with Traumatic Brain Injury1. Lew, Henry; MD, PhD; Slimp, Jefferson; Price, Robert; Massagli, Teresa; Robinson, Lawrence American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation. 78(4): , July/August

22 PE pour différencier MCS de EV? Contrôles LIS MCS VS

23 Valeur positive ou négative? A E : EV F K : MCS Pas de récupération neurologique F Perrin et al. Arch Neurol 2006

24 Encéphalopathie anoxique Pas de N20 bilatéral à 72 heures : Récupération = 0 % Young G. N Engl J Med 2009;361:

25 Imagerie Détermination des «corrélats neuronaux de la conscience» (neural correlates of consciousness)

26 IRMf

27 Métabolisme et conscience

28 Métabolisme cérébral post-traumatique N Hattori et al. J Nucl Metab 2003

29 Conscience = connectivité

30 Restauration of thalamocortical connectivity after recovery from persistent vegetative state H 15 2 O PETscan Connectivité fonctionnelle avec le thalamus contrôles Aires préfrontales (AB); cortex cingulaire (C) EVP Sujets sains EVP après récupération S Laureys et al. Lancet 2000; :1790-1

31 Intérêt de l IRMf EVP??: décès du patient 30 jours plus tard S Laureys et al. Neurology 2004 S Laureys et al. Neuroimage 2002

32 Imagerie d un patient en EVP 23 ans EVP après TC Cycles veillesommeil présents Fig. 1. We observed supplementary motor area (SMA) activity during tennis imagery in the patient and a group of 12 healthy volunteers (controls). We detected parahippocampal gyrus (PPA), posterior parietal-lobe (PPC), and lateral premotor cortex (PMC) activity while the patient and the same group of volunteers imagined moving around a house. All results are thesholded at P G 0.05 corrected for multiple comparisons. X values refer to distance in mm from the midline in stereotaxic space (SOM text). A Owen et al. Science 2006; 1402

33 Attitude des soignants vis-à-vis de la douleur Pensez-vous que les patients en EV ressentent la douleur? Pensez-vous que les patients en MCS ressentent la douleur? % %

34 Rôle du télencéphale dans la perception douloureuse Default brain network Régions inhibitrices dans la perception douloureuse -cortex cingulaire postérieur -Précuneus -Cortex Système mesiofrontal médian -Jonctions Référentiel temporo-pariétales interne -Cortex temporal inférieur droit -Gyrus frontal supérieur gauche -Gyrus parahippocampique -Cortex frontoparietal -Thalamus médian -Cortex Système cingulaire latéral antérieur -Insula Monitoring extérieur Système de la vigilance Régions facilitatrices dans la perception douloureuse M Boly et al. PNAS 2007:

35 Gestion de la douleur EVP vs Contrôles MCS vs Contrôles OUI Diencéphale Thalamus Cortex sensoriel primaire PVS: connectivité NON Cortex sensoriel secondaire Insula Cortex parietal postérieur Cortex cingulaire Sentir vs Ressentir MR Coleman et al. Brain 2007

36 PRONOSTIC Début de récupération 1 mois après l agression = meilleur PC Trauma > non trauma (anoxique) PVS: trauma 1an; non trauma 3 mois Age (< 40 ans) et absence de co-morbidités

37 Outcome for Patients in a Persistent Vegetative State (PVS) after a Traumatic or Nontraumatic Injury Good recovery 7 % The Multi-Society Task Force on PVS. N Engl J Med 1994;330:

38 Verified Récupération Reports of Five Patients with a Late retardée Recovery from a Persistent après Vegetative EVP State (PVS) The Multi-Society Task Force on PVS. N Engl J Med 1994;330:

39 Evolution après MCS ou EV 36 patients EV = 11 MCS = 25 4 retours au travail (1-4 ans post trauma) Trauma 8 8 semaines Non trauma 3 Sortie MCS 80 % 22 socialement compétents Sortie EV=7 Sortie EV=1 Sortie MCS 45 % 25 patients Etat confusionnel/ Amnésie post-trauma

40 Récupération miraculeuse? Sortie d un MCS 19 ans après l accident REPOUSSE AXONALE Fractions d anisotropie H Voss et al. J Clin Invest 2006

41 Conclusions Vers une diminution progressive du nombre de patients «végétatifs»?? Est-il important de différentier EV et états pauci-relationnels? Y-a-t-il un impact sur la prise en charge à la phase aiguë?