AP-HP. Dyspnée d'effort post-pneumonectomie révélant une compression veineuse pulmonaire: étude morphologique et fonctionnelle

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1 Dyspnée d'effort post-pneumonectomie révélant une compression veineuse pulmonaire: étude morphologique et fonctionnelle A Khalil 1 A Bellocq 2 L Rosencher 3 F Le Pimpec Barthes 4 C Marsault 1 MF Carette 1 AP-HP Hôpital Tenon, services de 1- Radiologie 2- Exploration fonctionnelles 3- Pneumologie Hôpital Georges Pompidou, service de 4- Chirurgie thoracique

2 Plan Résumé Introduction Cas clinique Avant pneumonectomie Après pneumonectomie Réparation Evolution Conclusion

3 Résumé Objectifs Rapporter une nouvelle complication vasculaire mécanique par dextrocardie majeure post pneumonectomie droite et l intérêt des explorations morphologiques et fonctionnelles. Matériels et méthodes Une femme de 29 ans consulte pour une dyspnée d effort sévère (stade III NYHA), installée au décours d une pneumonectomie droite pour aspergillisation d un poumon hypoplasique congénital. Les explorations étaient une angio-tdm volumique, des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), une IRM de flux et une échocardiographie. Résultats L angio-tdm retrouvait une rotation cardio-médiastinale droite totale (loge de pneumonectomie virtuelle), sans compression trachéo-bronchique ni artérielle pulmonaire évidente, mais avec étirement de la veine pulmonaire inférieure gauche (VPIG) sur l aorte thoracique et le rachis dorsal. Les EFR montraient une intolérance sévère à l effort en rapport avec un dysfonctionnement hémodynamique. L IRM montrait une turbulence importante du flux de la VPIG. L échocardiographie montrait une fonction systolique ventriculaire gauche normale au repos, mais à l effort, une absence d augmentation du volume d éjection. La pose d une prothèse d expansion dans la loge de pneumonectomie améliorait nettement la dyspnée, les examens morphologiques et fonctionnels. Conclusion La compression mécanique de la VPIG est une complication possible de la dextrocardie majeure compliquant une pneumonectomie droite. Ce diagnostic est conforté par les explorations morphologiques et fonctionnelles.

4 Introduction Le syndrome postpneumonectomie de l adulte est dominé par la compression bronchique. Les complications vasculaires sont rares, dominées par la réouverture d un foramen ovale ou de compression de l artère pulmonaire. Nous rapportons le cas d une patiente ayant eu une dyspnée d effort par compression veineuse pulmonaire en postpneumonectomie droite.

5 Cas clinique: avant pneumonectomie Mme R. Âgée de 29 ans Non fumeuse ATCD: Asthme depuis l enfance, terrain atopique Maladie de Bouveret Hypoplasie congénitale pulmonaire droite. Décembre 2003: RP face Fig 1: A- Radiographie thoracique de face montre l hypoplasie du poumon droit avec déviation du médiastin et des cavités cardiaque vers la droite. Image excavée apicale droite (flèche). Fig 1A

6 * Fig 1C Fig 1B Fig 1D B- Reconstruction dans le plan coronal en fenêtre parenchymateuse d une acquisition TDM volumique, montre la cavité apicale droite (*) avec du matériel (flèche) à l intérieur de cette cavité et une bronche de drainage (têtes de flèches). C, D- Coupe de TDM dans le plan axial centré sur la cavité en décubitus dorsal (C) et en décubitus ventral (D) montrant la mobilité du matériel endo-cavitaire (flèche).

7 Cas clinique: avant pneumonectomie Aspergillome apical droit Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) montrent que le poumon droit participe à 15% de la ventilation et de la perfusion pulmonaire totale Pneumonectomie droite en décembre 2003

8 Apparition d une dyspnée d effort évaluée à 1 étage en Avril 2004 (5 mois après pneumonectomie) Réhabilitation respiratoire en ambulatoire puis en hospitalisation Bilan d une dyspnée d effort

9 Mécanisme d une dyspnée d effort Les facteurs limitants un effort A- Ventilation B- Transfert pulmonaire d O2 C- Fonction musculaires périphériques D- Fonction cardio-circulatoire

10 Mécanisme d une dyspnée d effort Les facteurs limitants un effort A- Ventilation B- Transfert pulmonaire d O2 C- Fonction musculaires périphériques D- Fonction cardio-circulatoire

11 EFR mesuré %ref CPT 4,23 L 81% CVL 3,32 L 89% VR/CPT 22 76% VEMS 1,70 L 52% V/CVL 51% DEM ,19 L 29% DLCO 7,4 mmol/kpa/min 78% Trouble obstructif modérément sévère: n expliquant pas une dyspnée d effort de cette sévérité

12 Mécanisme d une dyspnée d effort Les facteurs limitants un effort A- Ventilation: Non B- Transfert pulmonaire d O2 C- Fonction musculaires périphériques D- Fonction cardio-circulatoire

13 EFR Ecahnges gazeux. Repos / effort Repos Effort

14 Mécanisme d une dyspnée d effort Les facteurs limitants un effort A- Ventilation: Non B- Transfert pulmonaire d O2: Non C- Fonction musculaires périphériques D- Fonction cardio-circulatoire

15 EFR Réhabilitation récente, pas d amyotrophie, pas de corticothérapie systémique Pouls d oxygène = VO2/FC = 5,7 ml/batt = 51 %

16 Mécanisme d une dyspnée d effort Les facteurs limitants un effort A- Ventilation: Non B- Transfert pulmonaire d O2: Non C- Fonction musculaires périphériques: Non D- Fonction cardio-circulatoire

17 EFR Epreuve d effort maximal sur cycloergomètre Chute transitoire de la TA systolique Wmax = 77 W 49% ref Pic VO 2 = 913 ml/min 43% ref 17,6 ml/min/kg Repos 125/80 20 W 130/70 40 W 140/80 60 W 120/80 75W 140/80 Altération sévère de la tolérance à l effort

18 Echocardiographie Echocardiographie de repos normale, épreuve de bulles négative. Echocardiographie d effort: Débit aortique PAPsyst repos 5,4 L/min 30 mm Hg max 9 L/min 33 mm Hg 80 W, Chute tensionnelle transitoire Pas intégrale temps vitesse aortique = absence d volume d éjection systolique

19 Angio-TDM Fig 2A Fig 2B Fig 2 A- Coupe TDM dans le plan axial montre la dextrocardie majeure avec compression et l étirement de la veine pulmonaire (flèche) inférieure gauche( VPIG) sur un billot formé par l aorte. B- Reconstruction en VRT dans le plan axial montrant d une façon claire la diminution de calibre de la VPIG (flèche).

20 Angio-TDM VPSG La surface de la veine pulmonaire inférieure gauche est mesuré à 0,81 cm² VPSG: veine pulmonaire supérieure gauche S = 0,81 cm 2

21 IRM Ciné MR montre la turbulence dans la veine pulmonaire inférieure gauche

22 Cas clinique: Réparation Prothèse d expansion intrathoracique (id. cavité de pneumonectomie) avec fixation péricardique selon l angle préopératoire

23 Cas clinique: Evolution Diminution de la dyspnée d effort 2 mois post réparation: Epreuve d effort : 106 W (+ 41%) Pic VO2 : 21,7 mlminkg (+23%) Pouls max d O2 : 6,2 /5,7 ml/batt (+9%) 5 mois post réparation: Echocardiographie d effort: 120 W, au pic : augmentation de 46% du volume d éjection systolique /repos Angio TDM: % surface de section de la VPIG

24 Cas clinique: Evolution A B La veine pulmonaire inférieure gauche (flèche) avant (A) et après (B) la mise en place d une prothèse endothoracique. Cette veine s est élargie et l effet de billot de l aorte a nettement diminué.

25 Cas clinique: Evolution A B La veine pulmonaire inférieure gauche (flèche) avant (A) et après (B) la mise en place d une prothèse endothoracique. Cette veine s est élargie et l effet de billot de l aorte a nettement diminué.

26 Cas clinique: Evolution S = 0,81 cm 2 S = 1,87 cm 2 La surface de la veine pulmonaire inférieure gauche passe de 0,81 à 1,81 cm² Soit une augmentation de la surface de 130 %.

27 Conclusion Ce cas illustre une cause non encore décrite de dyspnée post-pneumonectomie droite : par compression de la veine pulmonaire inférieure gauche liée à une dextrocardie. Des conséquences hémodynamiques de pneumonectomie droite ont déjà été décrites par compression artérielle pulmonaire ou réouverture de foramen ovale. Dans ce cas, les tests d exercice (VO2 et échocardiographie) ont orienté vers un trouble hémodynamique cardiaque gauche pouvant expliquer la dyspnée. Les examens d imagerie ont permis de préciser le défaut anatomique : la compression et l étirement de la veine pulmonaire inférieure gauche sur le billot aortique et rachidien responsables d un défaut de précharge ventriculaire gauche. L implantation d une prothèse d expansion a permis de restaurer une plus grande section veineuse et à l effort d améliorer la tolérance et de restaurer un gain en volume d éjection systolique.