Les cardiopathies conotroncales : QCM

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1 S. Hascoët Cardiologie pédiatrique et congénitale Hôpital des enfants, CHU Toulouse Les cardiopathies conotroncales : QCM Groupe de travail sur le cathétérisme Cardiaque et congénital Inserm/UPS UMR I2MC, Equipe 8 Inserm/UPS UMR 1027 Equipe 3

2 1)Embryologe. Les cardiopathies cono-troncales : sont liées à un défaut de migration des cellules de la crête neurale. sont une anomalie de l aire cardiaque primitive. résultent d un défait d adjonction de myocarde par l aire cardiaque antérieure. résultent d une anomalie de wedging. résultent d une anomalie du looping.

3 1)Embryologe. Les cardiopathies cono-troncales : sont liées à un défaut de migration des cellules de la crête neurale. VRAI sont une anomalie de l aire cardiaque primitive. FAUX résultent d un défait d adjonction de myocarde par l aire cardiaque antérieure. VRAI résultent d une anomalie de wedging. VRAI résultent d une anomalie du looping. FAUX

4 2) Anat. La CIV des cardiopathies conotroncales est une CIV membraneuse. résulte d un défaut de fusion entre le septum conal et la bande septale. peut se fermer spontanément. est parfois associée à un défaut de la branche postérieure de la bande septale à l origine d une continuité fibreuse entre l aorte et le feuillet antérieur de la tricuspide. est caractérisée par un malalignement entre le septum conal et le septum interventriculaire.

5 2) Anat. La CIV des cardiopathies conotroncales est une CIV membraneuse. FAUX résulte d un défaut de fusion entre le septum conal et la bande septale. VRAI peut se fermer spontanément. FAUX est parfois associée à un défaut de la branche postérieure de la bande septale à l origine d une continuité fibreuse entre l aorte et le feuillet antérieur de la tricuspide. VRAI est caractérisée par un malalignement entre le septum conal et le septum interventriculaire. VRAI

6 3) Nosologie. Les cardiopathies suivantes appartiennent au groupe des cardiopathies conotroncales. Tétralogie de Fallot Canal Atrio Ventriculaire Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV Atrésie pulmonaire à septum intact Interruption arche aortique de type B + CIV Tronc artériel commun Transposition des gros vaisseaux

7 3) Nosologie. Les cardiopathies suivantes appartiennent au groupe des cardiopathies conotroncales. Tétralogie de Fallot V Canal Atrio Ventriculaire F Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV V Atrésie pulmonaire à septum intact F Interruption arche aortique de type B + CIV V Tronc artériel commun V Transposition des gros vaisseaux F

8 4) Cardiopathie cono-troncales et dépistage anténatal. Le dépistage anténatal est rarement réalisable Le dépistage anténatal ne modifie pas la prise en charge Une amniocentèse est proposée en cas de diagnostic anténatal de cardiopathie conotroncale du fait des anomalies chromosomiques possiblement associées. Le caryotype seul permet de dépister les anomalies génétiques les plus fréquemment associées aux cardiopathies cono-troncales. La demande d interruption médicale de grossesse sera systématiquement acceptée en cas de cardiopathie cono-troncale.

9 4) Cardiopathie cono-troncales et dépistage anténatal. Le dépistage anténatal est rarement réalisable F Le dépistage anténatal ne modifie pas la prise en charge F Une amniocentèse est proposée en cas de diagnostic anténatal de cardiopathie conotroncale du fait des anomalies chromosomiques possiblement associées. V Le caryotype seul permet de dépister les anomalies génétiques les plus fréquemment associées aux cardiopathies cono-troncales. F La demande d interruption médicale de grossesse sera systématiquement acceptée en cas de cardiopathie cono-troncale. F

10 5) Tétralogie de Fallot. Les 4 anomalies sont : Une communication interventriculaire trabéculée Une hypertrophie ventriculaire droite Un obstacle sur la voie pulmonaire L aorte est dextroposée sur le septum interventriculaire Ces 4 anomalies sont liées à la bascule antérocéphalique du septum conal.

11 5) Tétralogie de Fallot. Les 4 anomalies sont : Une communication interventriculaire trabéculée F Une hypertrophie ventriculaire droite V Un obstacle sur la voie pulmonaire V L aorte est dextroposée sur le septum interventriculaire V Ces 4 anomalies sont liées à la bascule antérocéphalique du septum conal. V

12 6) Tétralogie de Fallot. Une forme irrégulière est décrite si : Les CIV sont multiples L artère coronaire IVA nait de la CD L artère pulmonaire gauche naît de l aorte Il y a de l hypertension artérielle pulmonaire Il y a des sténoses des branches artérielles pulmonaires

13 6) Tétralogie de Fallot. Une forme irrégulière est décrite si : Les CIV sont multiples V L artère coronaire IVA nait de la CD V L artère pulmonaire gauche naît de l aorte V Il y a de l hypertension artérielle pulmonaire F Il y a des sténoses des branches artérielles pulmonaires V

14 7) Tétralogie de Fallot. Les anomalies suivantes sont fréquemment associées et à décrire au chirurgien avant l intervention. Veine cave supérieure gauche Crosse aortique à droite de la trachée Communication inter auriculaire Coarctation aortique Canal artériel persistant

15 7) Tétralogie de Fallot. Les anomalies suivantes sont fréquemment associées et à décrire au chirurgien avant l intervention. Veine cave supérieure gauche V Crosse aortique à droite de la trachée V Communication inter auriculaire V Coarctation aortique F Canal artériel persistant V

16 8) Tétralogie de Fallot : clinique. Le diagnostic est toujours fait à la naissance Un souffle frémissant de CIV est évocateur du diagnostic Une cyanose est systématiquement observée Une attitude en «squatting» est parfois observée chez les enfants. Une détresse respiratoire néonatale est le mode de révélation le plus fréquent Des malaises peuvent survenir aux pleurs.

17 8) Tétralogie de Fallot : clinique. Le diagnostic est toujours fait à la naissance F Un souffle frémissant de CIV est évocateur du diagnostic F Une cyanose est systématiquement observée F Une attitude en «squatting» est parfois observée chez les enfants.v Une détresse respiratoire néonatale est le mode de révélation le plus fréquent F Des malaises peuvent survenir aux pleurs. V

18 9) Tétralogie de Fallot : examens complémentaires. Le diagnostic et la recherche de lésions associés sont faits par l échographie transthoracique Un scanner cardiaque avec «gating» est souvent proposée pour visualiser l anatomie coronaire et de l arbre artériel pulmonaire Un cathétérisme cardiaque est systématiquement réalisé en préopératoire pour mesurer la taille de l anneau pulmonaire Une IRM cardiaque est souvent réalisée pour confirmer le diagnostic.

19 9) Tétralogie de Fallot : examens complémentaires. Le diagnostic et la recherche de lésions associés sont faits par l échographie transthoracique V Un scanner cardiaque avec «gating» est souvent proposée pour visualiser l anatomie coronaire et de l arbre artériel pulmonaire V Un cathétérisme cardiaque est systématiquement réalisé en préopératoire pour mesurer la taille de l anneau pulmonaire F Une IRM cardiaque est souvent réalisée pour confirmer le diagnostic. F

20 10) Tétralogie de Fallot : traitement. Le cathétérisme interventionnel permet de traiter cette cardiopathie par dilatation de la sténose pulmonaire et fermeture de la CIV par une prothèse autoexpansible. Une réparation complète chirurgicale est réalisée dès le diagnostic en période néonatale La réparation complète consiste à mettre un tube de Goretex entre l artère sous clavière droite et l artère pulmonaire droite. L ouverture de la voie VD-AP nécessite systématiquement une fente de l anneau valvulaire pulmonaire. En présence d une anomalie coronaire associée, celle ci sera corrigée durant la chirurgie.

21 10) Tétralogie de Fallot : traitement. Le cathétérisme interventionnel permet de traiter cette cardiopathie par dilatation de la sténose pulmonaire et fermeture de la CIV par une prothèse autoexpansible. F Une réparation complète chirurgicale est réalisée dès le diagnostic en période néonatale F La réparation complète consiste à mettre un tube de Goretex entre l artère sous clavière droite et l artère pulmonaire droite. F L ouverture de la voie VD-AP nécessite systématiquement une fente de l anneau valvulaire pulmonaire. F En présence d une anomalie coronaire associée, celle ci sera corrigée durant la chirurgie. F

22 11) Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert : anatomie. La classification en 4 types n a pas d intérêt thérapeutique Le Type 4 n est pas viable à la naissance sans chirurgie immédiate Le Type 1 nécessite systématiquement de la prostine en période néonatale. Le Type 2 se caractérise par l absence de continuité entre le VD et le TAP. Le type 3 est caractérisé par la présence d une «mouette pulmonaire» et de MAPCA.

23 11) Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert : anatomie. La classification en 4 types n a pas d intérêt thérapeutique F Le Type 4 n est pas viable à la naissance sans chirurgie immédiate F Le Type 1 nécessite systématiquement de la prostine en période néonatale. F Le Type 2 se caractérise par l absence de continuité entre le VD et le TAP. V Le type 3 est caractérisé par la présence d une «mouette pulmonaire» et de MAPCA. V

24 12) APSO et Collatérale aorto pulmonaire. Les MAPCA sont des collatérales systémico-pulmonaire développées aux dépens des artères bronchiques et venant suppléer la vascularisation pulmonaire. Les MAPCAs peuvent venir alimenter un territoire pulmonaire isolé. Elles sont dites communicantes Un territoire pulmonaire peut avoir une alimentation mixte par des collatérales et par une branche artérielle pulmonaire. On peut emboliser les MAPCAs par cathétérisme interventionnel L embolisation d une MAPCA non communicante est à l origine d un infarctus pulmonaire. Une chirurgie d unifocalisation des MAPCAs est parfois nécessaire

25 12) APSO et Collatérale aorto pulmonaire. Les MAPCA sont des collatérales systémico-pulmonaire développées aux dépens des artères bronchiques et venant suppléer la vascularisation pulmonaire.v Les MAPCAs peuvent venir alimenter un territoire pulmonaire isolé. Elles sont dites communicantes F Un territoire pulmonaire peut avoir une alimentation mixte par des collatérales et par une branche artérielle pulmonaire. V On peut emboliser les MAPCAs par cathétérisme interventionnel V L embolisation d une MAPCA non communicante est à l origine d un infarctus pulmonaire. V Une chirurgie d unifocalisation des MAPCAs est parfois nécessaire V

26 13) APSO et stratégie thérapeutique. La prise en charge est standardisée pour tous les patients, consistant en la fermeture chirurgicale de la CIV et le rétablissement de la continuité VD-AP entre 4 et 6 mois. L anatomie de la vascularisation pulmonaire oriente la stratégie thérapeutique. La mise en place d un tube entre le VD et le tronc de l AP est parfois nécessaire, imposant des changements ultérieurement avec la croissance. L indice de Nakata est utilisé pour déterminer si la taille de l arbre artériel pulmonaire est suffisante pour assurer l intégralité du débit cardiaque. La réparation complète chirurgicale avec fermeture de la CIV est habituellement réalisable si l indice de Nakata est < 100 mm²/m².

27 13) APSO et stratégie thérapeutique. La prise en charge est standardisée pour tous les patients, consistant en la fermeture chirurgicale de la CIV et le rétablissement de la continuité VD-AP entre 4 et 6 mois. F L anatomie de la vascularisation pulmonaire oriente la stratégie thérapeutique. V La mise en place d un tube entre le VD et le tronc de l AP est parfois nécessaire, imposant des changements ultérieurement avec la croissance. V L indice de Nakata est utilisé pour déterminer si la taille de l arbre artériel pulmonaire est suffisante pour assurer l intégralité du débit cardiaque. V La réparation complète chirurgicale avec fermeture de la CIV est habituellement réalisable si l indice de Nakata est < 100 mm²/m². F

28 14) Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV. L absence de valve pulmonaire est à l origine d une fuite et d une sténose pulmonaire. Les branches pulmonaires sont souvent de petite taille La symptomatologie est souvent respiratoire par compression bronchique. Le canal artériel est souvent persistant Un souffle continu est audible

29 14) Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV. L absence de valve pulmonaire est à l origine d une fuite et d une sténose pulmonaire. V Les branches pulmonaires sont souvent de petite taille F La symptomatologie est souvent respiratoire par compression bronchique. V Le canal artériel est souvent persistant F Un souffle continu est audible F

30 15) Tronc Artériel commun. La valve troncale est dysplasique comportant de 2 à 4 feuillets Les anomalies coronaires associées sont fréquentes 4 types anatomiques ont été décrits par Van Praagh Le type 4 est associé au syndrome de Di George dans 90% des cas La valve troncale est parfois sténosante

31 15) Tronc Artériel commun. La valve troncale est dysplasique comportant de 2 à 4 feuillets V Les anomalies coronaires associées sont fréquentes V 4 types anatomiques ont été décrits par Van Praagh V Le type 4 est associé au syndrome de Di George dans 90% des cas V La valve troncale est parfois sténosante V

32 16) Tronc artériel commun : physiopathologie. Le tronc artériel commun est une cardiopathie cyanogène Si la saturation aortique est à 85%, le débit systémique normal, en ventilation spontanée en air ambiant, le rapport Qp/Qs est à 2. Avant réparation chirurgicale, la pression artérielle pulmonaire systolique est le plus souvent basse inférieure à 30 mmhg. Le tronc artériel commun est une cardiopathie à sang mélangé. Le débit pulmonaire dépend des résistances pulmonaires.

33 16) Tronc artériel commun : physiopathologie. Le tronc artériel commun est une cardiopathie cyanogène V Si la saturation aortique est à 85%, le débit systémique normal, en ventilation spontanée en air ambiant, le rapport Qp/Qs est à 2. V Avant réparation chirurgicale, la pression artérielle pulmonaire systolique est le plus souvent basse inférieure à 30 mmhg. F Le tronc artériel commun est une cardiopathie à sang mélangé. V Le débit pulmonaire dépend des résistances pulmonaires V

34 17) Un nourrisson de 3 semaines avec un TAC de type 1 est polypnéique, en sueurs avec des difficultés à la tétées. La saturation est à 90%. Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées expliquant la gêne respiratoire L oxygénothérapie doit être démarrée rapidement La chirurgie de réparation complète aurait dû être réalisée plus tôt Une transfusion pour un taux d hémoglobine > 15 g/dl peut améliorer la situation La radiographie pulmonaire révèlera une hypoperfusion pulmonaire

35 17) Un nourrisson de 3 semaines avec un TAC de type 1 est polypnéique, en sueurs avec des difficultés à la tétées. La saturation est à 90%. Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées expliquant la gêne respiratoire F L oxygénothérapie doit être démarrée rapidement F La chirurgie de réparation complète aurait dû être réalisée plus tôt F Une transfusion pour un taux d hémoglobine > 15 g/dl peut améliorer la situation V La radiographie pulmonaire révèlera une hypoperfusion pulmonaire F

36 18) TAC : chirurgie initiale. L âge opératoire idéal est entre 1 et 3 mois. La chirurgie consiste à réaliser un patch de fermeture de la CIV, une suture de la fente de la valve troncale, et un patch dans le TAC tunnelisant le flux du VD aux APs. La mise en place d un tube entre le VD et l AP est le plus souvent nécessaire. Il est parfois nécessaire d élargir la CIV. Un remplacement valvulaire est souvent réalisé dans le même temps opératoire.

37 18) TAC : chirurgie initiale. L âge opératoire idéal est entre 1 et 3 mois. V La chirurgie consiste à réaliser un patch de fermeture de la CIV, une suture de la fente de la valve troncale, et un patch dans le TAC tunnelisant le flux du VD aux APs. F La mise en place d un tube entre le VD et l AP est le plus souvent nécessaire. V Il est parfois nécessaire d élargir la CIV. V Un remplacement valvulaire est souvent réalisé dans le même temps opératoire. F

38 19) Tétralogie de Fallot à l âge adulte. Les arythmies supraventriculaires sont fréquentes Les arythmies ventriculaires exposent au risque de mort subite Les cicatrices et patchs chirurgicaux sont à l origine d isthmes de conduction lente dans le VD favorisant le risque de tachycardie ventriculaire. L exploration électrophysiologique avec ablation est souvent possible pour les arythmies atriales et ventriculaires. Un défibrillateur automatique implantable est systématiquement proposé à l âge adulte.

39 19) Tétralogie de Fallot à l âge adulte. Les arythmies supraventriculaires sont fréquentes V Les arythmies ventriculaires exposent au risque de mort subite V Les cicatrices et patchs chirurgicaux sont à l origine d isthmes de conduction lente dans le VD favorisant le risque de tachycardie ventriculaire. V L exploration électrophysiologique avec ablation est souvent possible pour les arythmies atriales et ventriculaires. V Un défibrillateur automatique implantable est systématiquement proposé à l âge adulte. F

40 20) Revalvulation pulmonaire. La revalvulation pulmonaire est souvent nécessaire dans l évolution des cardiopathies cono-troncales opérée. La revalvulation pulmonaire est parfois possible par voie percutanée. La revalvulation pulmonaire diminue le risque de trouble du rythme ventriculaire après chirurgie de tétralogie de Fallot. Si la fuite pulmonaire est importante, la revalvulation pulmonaire est réalisée le plus tôt possible. Une fuite pulmonaire avec dilatation du VD supérieure à 150 ml/m² à l IRM est une indication de revalvulation pulmonaire.

41 20) Revalvulation pulmonaire. La revalvulation pulmonaire est souvent nécessaire dans l évolution des cardiopathies cono-troncales opérée. V La revalvulation pulmonaire est parfois possible par voie percutanée. V La revalvulation pulmonaire diminue le risque de trouble du rythme ventriculaire après chirurgie de tétralogie de Fallot. F Si la fuite pulmonaire est importante, la revalvulation pulmonaire est réalisée le plus tôt possible. F Une fuite pulmonaire avec dilatation du VD supérieure à 150 ml/m² à l IRM est une indication de revalvulation pulmonaire. V