21ème congrès de la SAMI, Tlemcen mai 2015

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Claude Nadeau
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21ème congrès de la SAMI, Tlemcen 15-17 mai 2015 C.Ouarab-Rachedi, L.Amrani,, N.

1 21ème congrès de la SAMI, Tlemcen mai 2015 C.Ouarab-Rachedi, L.Amrani,, N.Ladjani,, F.Laddi, C.Tibaoui, S.Boumedine, S.Ayoub. Service de Medecine Interne. CHU Beni Messous

2 INTRODUCTION Vascularite systémique d étiologie indéterminée Pronostic grave pour certaines localisations Prédomine chez le sujet jeune entre 20 et 30 ans Prévalence très variable: 0,3 à 4,9 en Europe du Nord 20 à 420 / h en Turquie Sakane T,et al.. N Engl J Med 1999;341: Mahr A et al. Epidemiology of Behçet s disease. Rev Médecine Interne,2014;35:81-89.

3 OBJECTIFS Etudier le profil épidémiologique et clinique de nos patients Evaluer les différentes atteintes Apprécier la gravité de certaines localisations.

4 PATIENTS ET MÉTHODES PATIENTS - Etude rétrospective, mono centrique ( ) - 35 cas colligés (Critères diagnostiques ACR 2007) METHODES Examen clinique (OPH) Radio du thorax, Échographie couplée au Doppler Angio-scanner et/ou angio IRM (abdominal, thoracique, cérébral)

5 RESULTATS COMMENTAIRES

6 Répartition selon le sexe (1) Sex Ratio: 3,37 22,85% 77,14 % Homme Femme

7 Commentaires Nette prédominance masculine NS: sex-ratio de 3,37 Filali (Rabat) : 3,26 Hamzaoui (Tunisie): 2,75 Séries(Moyen Orient) : 4 N.Filali et al: la MB Ann.Med.Int (Paris) 150 (1999),pp

8 Répartition selon l âge (2) Age moyen : 34,5 ans Extrêmes : [17ans 59ans] Nbre à20 ans 20à30 30à40 40à50 50à60 0 Années

9 Commentaires NS : âge moyen : 34,5 ans (17-59 ) Tranche d âge: ans (62,85%) Littérature: - Age de survenue: 18 et 40 ans. - Les cas à début infantile sont de plus en plus fréquemment rapportés Kone-Paut I. [Behcet's disease: pediatric features]. Ann Med Interne (Paris). 1999;150(7):571-5.

10 Différentes manifestations(3) Aphtose buccale M.Vascul Aphtose genitale M.Articul Pseudo F M.Oculaire M.Neurol M.Digestive M.Cardiaq 100% 80 % 74,28% 60% 57,14% 28,57% 20 % 8,57% 8,57%

11 Résultats - Commentaires NS Littérature Aphtose buccale 100% 96 à 100% Aphtose génitale 74,28% 72 à 79% S.Cutanées 64,14% 73% à 94% M. Vasculaires 80 % 6 à 43% M. Articulaires 60% 47% à 59% M. Oculaires 29,41% 48% à 75% M. Neurologiques 20% 4 à 42% M. Digestives 8,57% 5 à 30% M.Cardiaques 8,57% 5-10% Sakane T,et al. Behcet s disease. N Engl J Med 1999;341: Yurdakul S et al Ann Rheum Dis. 1996;55(3): Ambrose NL et al Nat Rev Rheumatol 2013;9:79-89 Saadoune D et al Rev. de Med.Interne 2010;31 (8):545-50

12 les atteintes vasculaires

13 Résultats - Commentaires La fréquence de l atteinte vasculaire est variable d une population à une autre NS : 28 cas / 35 ( soit 80%) 6 à 43% selon séries: - Hamzaoui :24,9 % - Séries Tunisie : 31 à 43 % - Série Turquie : 17% N. Filali Ansary et al.,, Ann. Med. Interne (Paris150 (1999), pp Houman MH et all Clin Exp Rheumato 2001;19(5 Suppl 24):S48 50 GURLER A et all. Yonsei Med J 1997;38:423 7.

14 Atteinte veineuse VS Atteinte artérielle NS n = 28 (Angio Behçet) Atteinte veineuse (22cas) Atteinte artérielle (06 cas) 78,57% 21,43 %

15 Type et siège de l atteinte veineuse Thrombose VSH Notre série 22 cas 4,54% 50% 13,63% 8,33% 0% 13,63% 12% 2% 1 CAS

16 Type et siège de l atteinte artérielle NS: 6 cas/28 AAP A A S/CL 16,66% 66,66% A A F Sup A Ao S/R A IVA

17 Commentaires La localisation veineuse : 90% des atteintes vasculaires. (NS: 78,57%) L atteinte veineuse est de siège ubiquitaire. La localisation artérielle : prévalence variable: 2 à 29%. (NS: 21,43%) Reste sous-estimée / séries autopsiques (34%) Tous les territoires artériels : - Aorte abdominale et les artères pulmonaires(+++), - Plurifocale (36%) - ESPINOSA G et al.imaj 2002;4: SAPOVAL M et al. J Radiol 2004;85: Tohmé A et al. Rev Rhum. 2003; 70: Kabbaj N et al. J Radiol 1993; 14: 107 SHamzaoui B chir S et al. Rev Med interne 2006 ;22 ;

18 Les atteintes articulaires

19 Résultats - Commentaires NS: 20 cas / 34 (60%) 35% 65% Arthralgies Littérature: - Arthrites et/ou arthralgies - 50 à 70% selon les séries Arthrites P. CACOUB.Thérapeutiques en Dermato-Vénérologie 234_Juin 2014_Cahier 1

20 Les atteintes cutanées

21 Résultats - commentaires NS: Pseudo folliculite : 57,14% Autres S. cutanés : 7% Littérature: Les SC sont fréquents: 73% à 94% Pseudo F. (85%) et EN (50%) -Tunc R, et al. J Rheumatol 2002;29: Ambrose NL et al.nat Rev Rheumatol, 2013;9:79-89.

22 Les atteintes oculaires

23 Résultats - Commentaires Série N de cas Att. Oculaire Panuveite U. Ant U.Post Vascularites retiniennes NS 35 29,41% 40% 10% 30% 20% Hamzaoui % 45,5% 12% 12% 30% Hamza % 33, 3% 52% 10% Filali % 20,3% 14,81% 11, 11 % Janati ,2% 24% 20% 52%

24 Les atteintes neurologiques

25 Résultats - Commentaires NS: 06 cas/ 35 soit 20% Type: Sd méningé(1cas),tv cérébrale (2cas) Troubles psychiques (2 cas),hic (1cas) Littérature: 4 à 42% selon séries SNC ++++ Noel N et al Rev. Med.Interne,2014;35:

26 Les atteintes cardiaques

27 Résultats - Commentaires NS: 8,57%. Type : Thrombose OD 2 cas Thrombose VD 1cas Littérature: estimée à 5-10% Revue de la littérature ( ) : 42 observations de thrombose cardiaque 12 patients turques, 7nord-africains, 5 saoudiens, 5 japonais, 3 français, 2 marocains, 1 française et 7autres. - H Harmouche et al. Rev Méd Interne 1998 ; 19 : Elsevier Paris - W. Bono et al.rev Méd interne 2000 ; 21 : C. Darie a et al. La revue de médecine interne 26 (2005) Desbois ACet al. Rev Méd Interne, 2014;35:

28 Les atteintes digestives

29 Résultats - Commentaires NS: - 3 cas / 34 soit 8,57% - Type: Aphtes gastriques 2cas Aphtes coliques 1cas A noter que l exploration n est faite que si SF présent Littérature: Fréquence diversement appréciée 3,48% Magreb (Benamour) 5% Turquie 30% Japon Yurdakul S et al Ann Rheum Dis 1996;55(3): BenamourS et al Presse. Med. 19 (1990), pp

30 cas familiaux

31 Résultats - commentaires NS: 1 cas / 35 ( une sœur) soit 2,85% Littérature: fréquences rapportées variables 02 à 5% Extrême-Orient 10 à 15% Moyen-Orient. 2 à 11,9% Tunisie 0,0 à 4,5% Europe Kone-Paut I, Geisler I, Wechsler B, et al.. J Pediatr. 1999;135(1): Zouboulis CC, et al. Med J 1997;38: Pande.I et al. J.R humatol 1995;34:

32 Les formes graves

33 Résultats - commentaires NS: Syndrome de Budd Chiari (SB C) révélateur de la MB: 3 cas 1 Cas Homme.16 ans, thrombose 3VSH,VCI étendue à la V. rénale G et à l OD 2 Cas Homme. 24ans, 3VSH,VCI,OD, faux anévrysme de l A.s/cl.G,TVP F.G 3 Cas Femme 28ans,VSH (drte et gche),vci Littérature: Le sexe masculin et le jeune âge Mortalité ++++ Le Sd de BC : 2,8% des cas de MB Mortalité: 71,5% 10 mois après diagnostic. Bayraktar Y et al Am J Gastroenterol 92 : WECHSLER B et al. Ann. Med. Interne 1999;150: Kural-Seyahi E, et al. The longterm mortality and morbidity of Behcet syndrome. Medicine (Baltimore) 2003;82:

34 Résultats - commentaires NS: Anévrysmes Artères Pulmonaires (AAP): 4 cas 1 cas H. 39 ans, Sd de Hughes Stovin (th. VCI + des A A P thrombosés) thrombose VD + anévrysme de l IVA 2 cas 3 cas 4 cas H, 56 ans, AAP.bilat. +A.sacciforme A.F.Superficielle G +TVP ilio fém. pop bilatérale H, 26ans, anévrysmes bilat.art. pulm. F, 34 ans, Micro AA P bilat. Littérature: Les atteintes artérielles pulmonaires = Pronostic sombre, mortalité de 30 à 50% (rupture) WECHSLER B et al. Ann. Med. Interne 1999;150: HASSINE E et al. Ann Med Int 2002;153(3):

35 Traitement La colchicine: 100% des cas La corticothérapie per os et /ou bolus : 100% En fonction des formes cliniques : Anticoagulants Immunosuppresseurs: - Cyclophosphamide en bolus - Azathioprine

36 Evolution Stable sans rechute : 29 patients thrombose cérébrale (à 1 an d évolution): 1 patient Décès : 4 patients + nombreux Facteurs de mauvais prc. (le sexe, l âge jeune, retard dgc les atteintes vascul. multiples et mixtes). 2 cas de Sd de BC (défaillance hépatique sévère ). Délai < à 10mois 2 cas d A. A. pulm. (hémoptysies foudroyantes). Délai < à 6 mois

37 Conclusion La maladie de Behcet est une maladie multisystémique Evaluation multidisciplinaire adaptée Le pronostic de certaines localisations est grave dépend d'un diagnostic précoce, d un bilan lésionnel exhaustif et d'un traitement urgent et agressif.

38 MERCI

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