QT long, Chamonix antoine dompnier
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- Quentin Milot
- il y a 6 ans
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1 QT long, Chamonix 2016 antoine dompnier
2 QTc > 470 msec chez l homme, > 480 msec chez la femme Associé à un risque d arythmies ventriculaires malignes
3 Mlle A., 14 ans, lipothymies
4 Étiologie des morts subites 70% d hommes, dépend de l âge Pb : définition et source (certificats de DC, autopsie, autopsie génétique cible pour la prévention et la stratification de risque Deo R, Albert C M Circulation 2012;125:
5 On distingue : - LQT Congénital - LQT Acquis mêmes risques rythmiques mais différences existent
6 LQT acquis favorisé par : - Médicts ( - trouble ioniques cocktail (sotalol + lasilix = viager) - Bradycardie réversible par définition
7 QT long acquis : Arythmie favorisée par cycle long/court et par la bradycardie rarement le cas en médecine du sport Mg, accélérer fc (stim ou isu) inverse de LQT cg Mais certains LQT acquis sont des formes frustes d un congénital 7
8 LQT congénitaux : - 13 formes identifiées -75% sont des LQT1 LQT2 LQT3 LQT3 LQT1 LQT2
9 LQT : canalopathie, la plus fréquente UTMB 2016 : 2500 participants 10 LQT à l ECG S. Basavarajaiah et al. European Heart Journal (2007) 28,
10 LQT : phénotypes ECG Moss AJ, circulation, 1992
11 LQT : présentation clinique différente Déclenchement QT1 : adrénergie +++, évts à l effort allongement paradoxal du QT à l exercice immersion QT2 : sonnerie, émotion, accélération brutale QT3 : de repos racourcisst QT // fc
12 LQT : présentation clinique différente Déclenchement QT1 : adrénergie +++, allongement paradoxal du QT à l exercice immersion QT2 : sonnerie, émotion, accélération brutale
13 Mlle A, 14 ans, entrée de l infirmière dans sa chambre
14 Mlle A, 14 ans, achète la rue de la paix au monopoly
15 LQT : présentation clinique différente Déclenchement QT1 : adrénergie +++, allongement paradoxal du QT à l exercice immersion QT2 : sonnerie, émotion, accélération brutale QT3 : de repos racourcisst QT // fc
16 Syndrome QT long : score de Schwartz 4
17 LQT : pronoshc spontané
18 PronosHque // âge, sexe, QT, génotype Priori, N Engl J Med 2003;348:
19 Risk stratification in long-qt syndrome (LQTS) including sex; QTc duration; LQT1, LQT2, and LQT3 genotype; and the NOS1AP genotype as a genetic modifier of the underlying main genetic defect.34. Napolitano C et al. Circulation 2012;125: Copyright American Heart Association
20 Quid Comme traitement du LQT je vais mepre??? A- un peht Bb D- C- un Reveal gros Défibrillateur B- un pace maker moyen D- du jus de pamplemousse
21 QTl cg : approche thérapeutique Déclenchement QT1 : adrénergie +++, allongement QT à l exercice immersion Bb (compliance +++), sympathectomie (gglion stellaire g) QT2 : sonnerie, accélération brutale K, spironolactone QT3 : de repos racourcisst QT // fc
22 QTl cg : approche thérapeutique Déclenchement QT1 : adrénergie +++, allongement QT à l exercice immersion Pace maker ou DAI Bb (compliance +++), dénervation sympathique (gglion stellaire g) QT2 : sonnerie, accélération brutale K, spironolactone QT3 : de repos racourcisst QT // fc Mexiletine
23 Efficacité de différents Bb dans le traitement du LQT J Am Coll Cardiol 2014;64:1352 8
24 LQT : guidelines pour le sport de compétition Et pour le cerhficat de sport avec mon LQT1??? A- si je suis recalé à l ESC, je déménage à Bethesda B- pas besoin c est juste pour la natahon C- je photoshope l ECG D- la réponse D
25 LQT : guidelines pour le sport de compétition BETHESDA 2005 ESC LQT symptomahque - LQT >470 (H), >480msec (F) - LQT + DAI Classe IA - LQT symptomahque ou non - géno+/phéno- CI à tous les sports de compéhhons Géno+/phéno- : Autorisé mais risque non nul (nata%on CI si LQT1) >440 (H) ou >460 (F) : à bilanter
26 LQT : guidelines pour le sport de compétition BETHESDA 2005 ESC LQT symptomahque - LQT >470 (H), >480msec (F) - LQT + DAI Classe IA - LQT symptomahque ou non - géno+/phéno- CI à tous les sports de compéhhons Géno+/phéno- : Autorisé mais risque non nul (nata%on CI si LQT1) >440 (H) ou >460 (F) : à bilanter
27 Registre de LQT de la Mayo Clinic de 2000 à 2010 Quid de ceux qui poursuivent la compétition?? Johnson JN, et al. Br J Sports Med 2013;47: doi: /bjsports
28 353 LQT de 6 à 40 ans 196 (56%) non compéhteur 157 (44%) athlètes 27 (17%) Choix d arrêter 130 (83%) Poursuivent la compéhhon 57% LQT1 32% LQT2 8% LQT3 TP ophmal, 20 DAI 60 (46%) C.I. par BTSDA et ESC (dont 28 symptomahques) 70 (54%) C.I. / ESC (G+/Ph-) 2 événements liés au sport (chez 1 pahents, 9 ans, LQT1, DAI) (mauvaise observance)
29 353 LQT de 6 à 40 ans 196 (56%) non compéhteur 157 (44%) athlètes 27 (17%) Choix d arrêter 130 (83%) Poursuivent la compéhhon 57% LQT1 32% LQT2 8% LQT3 TP ophmal, 20 DAI 60 (46%) C.I. par BTSDA et ESC (dont 28 symptomahques) 70 (54%) C.I. / ESC (G+/Ph-) 650 athlètesannées 2 événements liés au sport (chez 1 pahents, 9 ans, LQT1, DAI) (mauvaise observance)
30 Registre Mayo Clinic
31 Oui mais comment-est-ce qu ils ont pu continuer la compétition?? A- autorisation de la mère B- diag sur 2-3j C- PEC multidisciplinaire D- mot du père E- ttt aux petits soins F- quizz sur les reco G- achat d un DSA H- Toutes les réponses
32 avec éducation +++ : crediblemeds.org Éviter déshydratation et perte ionique Éviter hyperthermie DSA personnel plan d urgence
33 avec éducation +++ : crediblemeds.org Éviter déshydratation et perte ionique Éviter hyperthermie DSA personnel plan d urgence
34 avec éducation +++ : crediblemeds.org Éviter déshydratation et perte ionique Éviter hyperthermie DSA personnel plan d urgence
35 Task Force 10 //2005 GénéHque Expérience des registres et études Conseils d usage Registres DAI ÉvaluaHon par hyper-spécialistes (I. C) Si symptomahque, retrait de la compéhhon, évaluahon, Pt et retour si 3M sans symptômes (I. C) AutorisaHon des Génotypes+/phéno- avec conseils +++ (IIa. C) SymptomaHque ou QT> msec : compéhhon peut être considéré si asymptomahque sous Pt pdt 3 mois et précauhons d usage +++ (IIb. C) Circulation. 2015;132:e326-e329
36 tests génétiques (EHRA) (LQT1-2-3) Recommandé : - chez les patients avec score diag élevé - asymptomatique avec QT>500msec (adulte) ou 480 (prépuberté) - apparentés directs d un cas index - Pourrait être fait pour QT>480 (460 chez l enfant)
37 Mlle A., 14 ans - Dépistage familial - Père
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