Mort subite et DVDA : apports de l imagerie

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1 Mort subite et DVDA : apports de l imagerie Imagerie de la mort subite, HEGP, Paris, le 22/06/2007 Arshid AZARINE Service de Rythmologie La Pitié Service de radiologie cardiovasculaire HEGP Paris

2 DVDA et imagerie idéale Cardiomyopathie VD +/- extension VG Petite atteinte suffit : ESV, TV, Mort Subite Formes familiales >=50% (dépistage) Bonne exploration VD/VG Performante / couverture «totale» VD Non invasive / Non Rx

3 DVDA et imagerie idéale Caractérisation tissulaire Infiltration fibroadipeuse Anomalie focale de la cinétique segmentaire Insuffisance cardiaque (droite/g) diagnostics différentiels Bonne analyse de la fonction segmentaire (sur tout le volume) Quantification de la fonction globale VG/VD (pronostic) Foyers de TV d autre origine?

4 DVDA : apports de l IRM cardiaque Modalité de choix : très prometteuse Morphologie fonctionnelle : Dilatation, Volume VD Fonction globale VD (et VG) Troubles de la cinétique segmentaire Caractérisation tissulaire : Graisse dans la paroi VD (Hyper signal T1) Fibrose : Rehaussement tardif

5 Protocole et méthodologie IRM T1 IR «Black Blood» Recherche de graisse Ciné «Fiesta» multicoupes Fonction : évaluation visuelle qualitative Couverture volumique en petit axe Injection de Gd Réhaussement tardif mesure quantitative des volumes RT VD/VG?

6 Infiltration graisseuse : plutôt pour demain? IR pondéré T1 T1 IR «Fat Sat» Manque de résolution spatiale : 1.1x1.4x8mm Cœur ex vivo : 0.05x0.15x2mm Azarine A et al., RSNA 2002 Paroi VD (3mm) d analyse difficile! Atteinte septum? VG? pronostic

7 OAG Protocole IRM : incidences ciné (Fiesta) 4 cavités VD long axe (OAD) Petit axe Infundibulum

8 Fonction segmentaire : couvertures larges confrontation d incidences +/- orthogonales

9 IRM et fonction globale du VD Simpson s rule gold standard de la mesure vol. VG et VD VTDVD>150ml/m² = critère majeur Lima et al. J Am Coll cardiol 1993:21: Rehr RB et al. Radiology 1985:156:717-9 Koch et al. Eur Radiol 2000:10:455-8

10 Analyse cinétique segmentaire Analyse rigoureuse par segment : Paroi basale sous tricuspide Composante inférieure : Paroi inféro basale (1) Composante latérale : Paroi Latéro basale (2) Apex (3) Paroi antérieure (4) Paroi infundibulaire (5)

11 Analyse cinétique segmentaire Paroi inféro basale (1) Paroi Latéro basale (2) Apex (3) Paroi antérieure (4) Paroi infundibulaire (5)

12 Terminologie utilisée pour l étude de la cinétique segmentaire et critères WHA pour la DVDA Terminologie Critère DVDA Diastole Systole Normokinésie 0 Morphologie / volume normal Contraction centripète Hypokinésie Mineur Morphologie / volume normal Diminution de la contraction Akinésie Mineur Morphologie / volume normal Absence de contraction Bombement diastolique modéré ou «Bulging» Mineur dilatation 1 segment +/- diminution de la contraction Bulging étendu Majeur dilatation > 1 segment +/- diminution de la contraction Dyskinésie Majeur Morphologie / volume normal Mouvement systolique centrifuge Anévrysme Majeur dilatation Dyskinésie / akinésie

13 Analyse visuelle de la fonction forme évoluée Homme de 65 ans Malaise + palpitation Holter : TVNS à retard gauche SVP : TV déclenchables Scintigraphie : positive

14 Analyse visuelle de la fonction : forme focale Homme de 65 ans Malaise + palpitation Holter : TVNS à retard gauche SVP : TV déclenchables Scintigraphie : positive

15 Réhaussement Tardif Atteinte VG dans DVDA? Diagnostic différentiel Nécrose? RT Paroi VD : Fibrose Inflammation/nécrose Cicatrice post ablation Myocardite Sarcoïdose Sclérodermie FABRY Amylose(diffuse) CMH

16 TAPSE > 13.5mm; FEVD > 35 %

17 TAPSE Diagnosis DVDA : TAPSE < 12mm / FEVD<35% RVOTT ARVD Idiopathic CM Ischemic CM Total Frequency Percent 24 19, , , , ,0 Se 87 % Sp 97% P< FEVD (%) Correlation between TAPSE and FEVD TAPSE (cm) y = x r=0.67 p< Toute pathologie confondue FEVD (%) Correlation between TAPSE and FEVD TAPSE (cm) y = x r=0.77 p< DVDA

18 Matériel n=143; patients consécutifs adressés pour bilan/recherche de DVDA Age 40+/-17; IRM 1.5-T (Signa LX, GEMS, Waukesha, USA) WI, USA) Population adressée pour TdV symptômes Anomalie ECG ATCD Fam Anomalie ETT étiqueté DVDA

19 Diagnostique final par l ensemble des méthodes diagnostics arythmie spéc DVDA normal carpth. Spéc cardpth idiop

20 Résultats : Mesure objective de la fonction VD VG RV, ventricule droit; LV, ventricle gauche ; EF, fraction d éjection; end dias vol ind, volume télédiastolique indexé

21 Résultats ARVD/C critères Prevalence (%) Se (%) Spe (%) VPP VPN IRM en tant que test isolé Anomalies de la cinétique segmentaire VD Majeur 19 (28) 75 (82) 94 (97) 75 (93) 94 (92) majeur ou mineur 36 (49) 93 (100) 74 (75) 46 (65) 98 (100) Mesure quantitative des volumes VD Majeur 4 (9) 21 (29) 100 (100) 100 (100) 84 (75) majeur ou mineur 34 (43) 61 (71) 72 (69) 35 (52) 88 (83)

22 DVDA & IRM : complémentarité IRM combiné aux autres critères (cliniques, atcd, ECG ) non morphologiques critères Préval Se Spe VPP VPN Anomalie de la cinétique segmentaire du VD majeur ou mineur 22 (32) 89 (88) 95 (94) 80 (88) 97 (94)

23 Resultats Diagnostic de DVDA avec ou sans IRM avec IRM sans IRM 31 DVDA 28 DVDA 3 diagnostics manqués sans IRM?

24 Resultats diagnostics différentiels Infarctus VG 4 pts CMH 4 pts Myocardite 1 pts Sarcoidose 1 pts

25 Résultats : diagnostics différentiels homme 54 ans, TV soutenue BBG potentiels tardifs positifs echo : dilatation VD amincissement paroi inférieur DVDA? CMH isolée du VD

26 Littérature n = 40; 15 DVDA selon TF Bonne concordance inter-observateur qualitative (cinétique segmentaire) quantitative evaluation (Volumes, FEVD ) observateurs expmérimentés (k=0.93) Mauvaise concordance inter-observateur Infiltration Graisse myocardique (k=0.74) amincissement VD Volumes DVDA significativement> RVOT intérêt dans diagnostic and suivi Se 78% 68% 84% Sp 94% 96% 79% = Sans argument fonctionnel dg IRM périlleux!! Tandri et al. JACC, 2006

27 IRM : précautions d emploi Caractérisation tissulaire VD : données pas encore pertinentes dans les formes frustres Analyse des données : Pas de standardisation entre observateurs Définir Méthodologie stricte CR avec critères mineurs/majeurs Diagnostics différentiels Facteurs pronostics Dg facile si 0 anomalie ou si très >0 petites anomalies...formes frustres! = douteux!

28 Homme 40 ans, asymptomatique, ESV retards droit, SVP<0, echo hypokinésie VD 4 ans après ESV+++ - IRM suspect : Critères mineurs / pas de critère majeur

29 DVDA et Mort subite Conclusion sujet jeune 10% <35 ans DVDA (Tabib & Loire) jeune et sportif: 22% (Corrado - Padova) IRM excellente VPN Complémentarité : IRM combinée aux autres tests = bonne spécifité et se correcte Cas difficiles : confrontation multi modalité CT prometteur mais non encore optimal

30 Perspectives Meilleure résolution spatiale pour la caractérisation tissulaire Evolution quantitative de la fonction segmentaire Relier la sémiologie au statut génétique

31 En pratique Suspicion clinique faible Famille DVDA sans critère>0 Suspicion clinique intermédiaire ou forte Famille DVDA Avec critères scintigraphie IRM confrontation IRM normal IRM douteux IRM >0 IRM scintigraphie Angiographie VD Stop! Contrôle à 1 an Si >0 ou suspect Suivi non invasif en IRM

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