Tumeurs malignes de l intestin grêle Les indispensables du Compte Rendu

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1 Tumeurs malignes de l intestin grêle Les indispensables du Compte Rendu Journée de printemps 1 er Avril 2016

2 Les tumeurs malignes de l intestin grêle L intestin grêle: 70% de la longueur 90% de la surface du tube digestif, mais < 2% des tumeurs malignes Rares 0.2 à 1.5/ Augmente après 40 ans Age moyen de découverte ans Plus jeune pour les lymphomes Lepage C, Am J Gastroenterol 2006

3 Les tumeurs malignes de l intestin grêle Facteurs prédisposants Tumeurs Risque Relatif Génétiques: Acquis: Peutz-Jeghers Polypose adénomateuse Familiale Syndrome de Lynch NEM 1 Maladie de Crohn Maladie coeliaque Adénocarcinome Lymphome TNE pour le duodénum LNH T 10 LNH B +

4 Les impératifs techniques Performances de l imagerie Scanner simple: 47% Entéroclyse: Infusion < 2l débit ml/mn, antispasmodique Acquisitions (artérielle) portale Se %, proche de 100% > 1cm Sp % Entéro-CT 4x250 ml (h-40 mn, -30 mn, -20 et -10 mn) Entéro-MR: Se. 86%, Sp. 98% Capsule: Se. 88,9-95% Sp % Soyer, Crit Rev Oncol Hematol 2011

5 Les impératifs chirurgicaux 1. Résection tumeur marges R0 5 cm de part et d autre de la lésion 2. Curage ganglionnaire 40,7% T. endocrines 31,4% des adénocarcinomes 5,7% des GIST => Curage suffisant facteur pronostique > 8 ganglions => Épargne intestinale 3. Site Duodénum: DPC Jéjunum: segmentaire Iléon: possible iléo-colectomie droite

6 1. Quand la tumeur pose problème: Les adénocarcinomes Rares 200 nouveaux cas/an en France Motifs de découverte Douleurs 60 % Obstruction 40 % Saignement 20 % Masse palpable, ictère 6-20 % Perforation 1-3 % délai 6-8 mois / début des symptômes Stade à la prise en charge: => 80% de pt3 ou pt4 => Stades III-IV: 53-74% Howe, Cancer 1999; Hong Jpn J Clin Oncol 2009 Dabaja, Cancer 2004 Pronostic mauvais: survie globale à 5 ans: 15-30% 9-11 mois si métastatique Int. grêle meilleur pronostic que le duodénum Chaiyasate, W J Surgical Oncol 2008 El Zouhairi, Current treatment Options in Oncology % 7-17% 11-25%

7 Les adénocarcinomes La détection et la localisation

8 Les adénocarcinomes

9 Les adénocarcinomes La résection: un élément clé Formes évoluées Formes indifférenciées Hypodenses Pseudo lymphomateuses Ectasiques évaluer les possibilités de résection: organes de voisinage Peu de chimiothérapie active

10 Les adénocarcinomes Globalement Résection curative 40-65% des patients Facteurs pronostiques: Survie 5 ans 65% stade 1 vs 4% stade 4 Présence d adénopathies ++ Marges +, duodénum/ jéjuno-iléon caractère peu différencié Staging ganglionnaire: important facteur prédictif de survie Curage recommandé > 5 ganglions duodénum, > 9 pour le jéjuno-ileon Tran TB Surgery 2015

11 Les adénocarcinomes et terrains sous jacents: Recommandations Facteurs prédisposants: 20% Cohorte NADEGE Maladie coeliaque: 1.5% Plutôt jéjunal Biopsies duodénales et Ac antitransglutaminase A Syndrome de Lynch: 3 % pas de recommandation pour dépistage ADK mais recherche phénotype MMR PAF: 3% Dépistage systématique Duodénum Taille, nb, type histo Degré dysplasie Peutz-Jeghers: 0.8% comment faire et quand?

12 Les adénocarcinomes et terrains sous jacents Maladie de Crohn: 8,6% RR: Risque cumulé: 0.2% après 10 ans 2.2% après 25 ans Male, maladie fistulisante, âge de découverte jeune atteinte jéjunale distale ou iléale Durée de la maladie Zone inflammatoire après 15 ans d évolution 50% peu différenciés Canavan C Aliment Pharmacol Ther 2006 Feldstein richard C, Inflamm Bowel Dis 2008

13 2. Quand les ganglions posent problème: Les T.N. Endocrines 1.La tumeur 1,2-1,5% des tumeurs digestives 20-35% des tumeurs du grêle Âge moyen 60 ans Caractéristiques: Petite taille: 1-2 cm Multifocale: 30% recherche imagerie palpation per opératoire Atteinte régionale: 36% Atteinte métastatique: 48% Performances de l entéroscanner: sur population sélectionnée Se 100%, Sp 96.2% Kamaoui AJR 2010

14 2. Quand les ganglions posent problème: Les T.N. Endocrines 2. Les adénopathies 80% des patients > aspect caractéristique aide au diagnostic > corrélées à la taille de la lésion N+ (%) M+ (%) < 1 cm 12 5 > 2 cm > Source des complications: atteinte vasculaire ischémie perforation Rorstad, J Surg Oncol 2005 Strosberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2012

15 Les Tumeurs Neuro Endocrines Les questions: Peut-on réséquer? Et à quel prix? IV IIIh IIIb II I Lardière-Deguelte S Neuroendocrinology 2015

16 Les Tumeurs Neuro Endocrines Exploration vasculaire systématique

17 Les Tumeurs Neuro Endocrines? X 7

18 Les Tumeurs Neuro Endocrines Art. colique droite Art. iléale Résection de 80 cm d iléon Pas de résection colique 8 TNE Art. iléo caeco appendiculaire

19 Les Tumeurs Neuro Endocrines Résection: Recommandée si maladie loco régionale => Stade 1 à 3 Non résécabilité jusqu à 30% des cas Améliore la survie Principales causes de décès: ischémie, perforation cachexie sur lésions intestinales Niederle B, Neuroendocrinology 2016

20 Les Tumeurs Neuro Endocrines 3. Les métastases Pour les G1-G2 Hépatiques: 1.Limitées à un lobe ou 2 segments Résection anatomique: 20-25% 2.Topographie complexe: 10-15% 3.Diffuses: 60-70% Osseuses TEP Dotanoc Chirurgie lésion primitive: si chirurgie curatrice métastases si symptômes digestifs à discuter si non curateur sur métastases Amélioration survie au stade métastatique ou non Hellman, World J Surgery 2002

21 3. Les tumeurs mésenchymateuses: GIST, léiomyosarcomes.. Les Tumeurs mésenchymateuses: T. à expression du c-kit: GISTs T. sans expression du c-kit: léiomyosarcome Site de développement: musculeuse (c. interstitielles de Cajar) 30% grêle, 80% dans jéjunum 2 questions: => Résécabilité? - localisation - invasion loco-régionale => Métastases?

22 3. Les tumeurs mésenchymateuses: GIST, léiomyosarcomes.. Résécabilité et pronostic: Facteurs risque malignité: Taille: > 5 cm nécrose tumorale Extension habituelle: Atteinte ganglionnaire rare Métastatique 50% foie, péritoine

23 3. Les tumeurs mésenchymateuses: GIST, léiomyosarcomes.. Mais: miracle des inhibiteurs de tyrosine kinases

24 4. Quand le diagnostic pose problème: Les lymphomes Grêle: 20-30% principalement forme B, localisation iléale forme T associée aux entéropathie (maladie coeliaque) et jéjunum masse circonférentielle et ou ectasique avec extension mésentère pas de signe occlusif, complications: fistulisation, perforation et adénopathies S assurer forme primitive et non atteinte secondaire: Foie Nl Nœuds drainage

25 4.Forme Quand le diagnostic pose problème: Les lymphomes infiltrante Forme sténosante Parfois tout se ressemble

26 5. Quand c est la fin: Les tumeurs secondaires Rarement révélatrices Sous estimées Mélanome, poumons

27 Les tumeurs malignes du grêle: Pour conclure Adénocarcinome: Extension locale TNE: Vaisseaux GISTs: Extension locale, métastases Lymphome: diagnostic primitif ou stade 4? Métastases: y penser