Physiopathologie des malformations cardiaques congénitales. Dr Amel Mathiron

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1 Physiopathologie des malformations cardiaques congénitales Dr Amel Mathiron

2 Circulation sanguine normale àtravers le cœur Sang désoxygéné Veine cave supérieure Sang oxygéné Aorte Artères pulmonaires vers les poumons Veines pulmonaires depuis les poumons vers l oreillette gauche Artères pulmonaires vers les poumons Veines pulmonaires des poumons vers l oreillette gauche Oreillette gauche Valve mitrale Oreillette droite Valve pulmonaire Valve aortique Ventricule gauche Valve tricuspide Ventricule droit Veine cave inférieure Sang désoxygéné Aorte descendante Sang oxygéné

3 Pressions au niveau des différentes chambres du cœur adulte Aorte Max 120 à 140mmHg Min 70 à80 mmhg Oreillette gauche Pression : 4 12 mmhg Oreillette droite Pression : 0 7 mmhg Ventricule gauche Pression systolique : mmhg Pression fin systole : 4 12 mmhg Ventricule droit Pression systolique : mmhg Pression fin systole : 0 7 mmhg

4 Rappel physiologie Pression VG Systole 120 à140mmhg Diastolique 2 à8 mmhg de proto àtélédiastole VD Systole 20 à 25mmHg Diastole 0 en protodiastole à 4mmHg en télédiastole Aorte Max 120 à 140mmHg Min 70 à80 mmhg

5 Rappel physiologie Pression Aorte Max 120 à 140mmHg Min 70 à80 mmhg Moy 13 à18 mmhg AP Max 20 à 25mmHg Min 8 à12 mmhg Moyenne 13 à18 mmhg Capillaire pulmonaire Max 8 mmhg Min 2mmHg Moy 5mmHg

6 Rappel physiologie Principe de Fick: VO2 = Q x dav de contenu en O2 VO2 = Q x (A V)O2

7 Rappel physiologie Consommation d O2 d un adulte: 150ml/mn/m 2 Consommation d O2 d un enfant: 10ml/Kg/mn 1gr d Hb peut fixer 13,6ml d O2 Le pourcentage de saturation de l Hb est fonction de la pression partielle en O2 Pression partielle en O2 pour laquelle 50% des sites sont fixés: P 50 = 27 à 30mmHg, varie selon l acidose

8 Rappel physiologie Débit Q Q = VO2/CaO2 CVO2 VO2: consommation d O2 par unités de temps CAO2: contenu en O2 du sang artériel (ml/100ml de sang) CVO2: contenu en O2 du sang veineux mêlé

9 Rappel physiologie Quantification d un shunt: QP/ QS Calcul QP/QS = Ao Vc Vp Ap QP = VO2 / CvPO2 CaPO2 QS = VO2 / CaO2 CvO2 QP / QS = Ao Vc / Vp Ap

10 Dans les shunts? Shunt Gauche droit: Ao VC = 30 Vp = 100 Il manque Ap

11 Dans les shunts? Shunt Mélangé: SaO2 AP = SaO2 AO Ao VC / Vp Ap 30 / 100 Ao

12 Dans les shunts? Shunt droit gauche: SaO2 Ap = SaO2 VC

13 Loi de Poiseuille ou d Ohm P = Q x R P: pression Q: débit R: résistance débit pression Série1 Quand la pression augmente, le débit augmente Si les R sont élevées, il faut beaucoup de pression pour avoir un peu de débit

14 Rappel physiologie Résistances vasculaires: Forces qui s opposent à l écoulement du sg dans les vx Pour faire passer un débit dans un organe il faut une ΔP Loi de Poiseuille: R= P/Q P est la différence de pression moyenne entre les 2 extrémités du système Q est le débit du fluide dans le système Dynes/cm 3/s

15 Rappel physiologie Résistances systémiques ((Pao Pod) / Q) X à 1500 dynes / cm 3 / s Résistances artériolaires pulmonaires (( Pap Pog)) / Q) X à100 dynes / cm 3 / s

16 R = µx l / r 4 Les résistances R sont fonction de: viscosité µ longueur l diamètre r µ l r Si le diamètre r est petit, il faut une forte pression pour avoir un débit Si r (R ) alors le débit

17 Circulation foetale 25% Circuit en parrallèle 40% 55% 40% 15% 2 shunts physiologiques foramen ovale canal artériel Oxygénation par le placenta Résistance pulmonaire élevées Résistances AP = 10 fois RVS Sang saturé VCI PFO Sang désaturé VCS VD

18 Circulation foetale Si on a une anomalie du VG même mineure qui pousse le sang plus vers AP que vers l Aorte? Baisse de la quantité de sang dans l aorte hypoplasie isthmique, obstacle gauche 25% 0 30%

19 A la naissance : Inversion du shunt auriculaire Disparition du placenta, multiplication par 2 des RVS Vasodilatation du lit artériolaire pulmonaire, Baisse des résistances AP, Augmentation du débit AP et VP, Augmentation pression OG, fermeture FO Fermeture du CA Augmentation brutale du travail du VG et VO2

20 Le foramen ovale reste perméable dans 20% des cas

21 Cardiopathie congénitale 0,8% des naissances In utéro, les cardiopathies congénitales sont bien tolérées A la naissance, 3 groupes: Obstacles gauche ou droit ( coarctation de l aorte, Sténose pulmonaire ) Anomalie de connexion ( TGV, RVPA) Shunt ( CIA, CIV)

22 Cardiopathie néonatale ducto dépendante Cardiopathies ducto dépendantes Vie incompatible avec la fermeture du canal artériel Révélation bruyante et précoce < 15 jours, lors de la fermeture du canal artériel Mortalité élevée sans une prise en charge rapide Importance du diagnostic anténatal et du dépistage néonatal

23 Cardiopathie néonatale ducto dépendante Trois familles de cardiopathie Transposition des gros vaisseaux (TGVx) Obstacles droits sévères Obstacles gauches sévères Gravité du tableau clinique initial non corrélée avec le pronostic àlong terme

24 Cardiologie néonatale Signes d appel en maternité Cyanose Bébé gris qui respire vite et boit mal Pouls mal perçus Souffle et pouls mal perçus

25 Obstacles droits sévères Cardiologie néonatale Décompensation néonatale lors de la fermeture du canal artériel Urgence absolue Réouverture du CA / perfusion de PGE1 Diagnostic échocardiographique Angioplastie, traitement chirurgical ou parfois abstention en fonction de chaque cas particulier VG OG APSI VD OD

26 Obstacles gauches sévères Cardiologie Obstacles gauches sévères néonatale Décompensation lors de la fermeture du canal artériel Mauvaise perfusion aortique en aval de l obstacle Pâleur, diminution des pouls en aval, TA basse Anurie Urgence absolue Réouverture du CA / perfusion de PGE1 Pour perfuser l aorte Traitement de l insuffisance cardiaque Diagnostic échocardiographique Angioplastie, traitement chirurgical voir abstention

27 La cyanose: les anomalies de connexion la transposition des gros vaisseaux Cyanose de mauvais mélange des sang corps OD OG VD VG poumons Aorte A.P.

28 LES SHUNTS

29 LES SHUNTS GAUCHE DROIT Débit pulmonaire et donc surcharge pulmonaire Dyspnée, tachycardie, sueurs Au long cours risque d altérations du lit vasculaire pulmonaire

30 LES SHUNTS GAUCHE DROIT: Altérations du lit vasculaire pulmonaire HTAP Altération de l endothélium vasculaire pulmonaire Hypertrophie endothéliale obstructive Elévation des RV pulm de façon irréversible Inversion du shunt

31 LES SHUNTS GAUCHE DROIT: Facteurs d élévation des RV pulmonaires Terrain Génétique, histologique,atcd Type de shunt Taille du shunt Type de shunt (CIA < CIV ou CA)

32 LES SHUNTS GAUCHE DROIT: Facteurs d élévation des RV pulmonaires CIA,CA ou CIV Taille peut diminuer Une CIA peut se fermer jq 2 ans Mais CIV et CA donne HTAP plus précoce Si HTAP indication chirurgicale avant l âge d 1an

33 Communication interauriculaire CIA 8% des CC Révélations souvent fortuites Isoléées ou syndromique Shunt gauche-droite HTAP absente ou peu importante chez l enfant pouvant devenir sévère à l âge adulte 33

34 CIA 4 types en fonction de leurs localisations: Ostium secundum: «CIA» du fœtus Fermeture possible jusqu à 2 ans CIA sinus venosus CIA au pied de la VCI Autres: sinus coronaire

35 Physiopathologie de la CIA Le shunt gauche droite est dépendant de la compliance des ventricules droit et gauche Surcharge volumétrique : OD,VD,AP,VP Réactivité artérielle pulmonaire : Normale le plus souvent

36 CIA Physiologie Le volume du shunt dpd: Taille CIA Compliance des 2 ventricules Valvulopathie mitrale ou tricuspide RV systémiques et pulmonaires Rythme et contraction auriculaire

37 CLINIQUE Peu de symptômes ds l enfance Bronchites fqtes, stagnation pondérale Db2 fixe SS pulm. HQ B1 fort et roulement tricuspidien

38 PARACLINIQUE ECG BBDi HAD PR lg TSV, Dysfonction sinusale RP Saillie AP CMG modérée,vd dilaté Hypervascularisation pulmonaire

39 Communication interauriculaire CIA Fermeture des CIA Fermeture chirurgicale sous CEC Par sternotomie médiane Par thoracotomie antéro-latérale Fermeture endocavitaire par ombrelle Voie veineuse fémorale CIA centrale de taille moyenne Surveillance Rares troubles du rythme et de la conduction HTAP 39

40 Amplatzer 7 mm 5 mm

41 Communication interventriculaire FO CIV infundibulaire CIV périmembraneuse CIV d admission CIV trabéculée 30% des CC Grand polymorphisme selon la localisation, la taille, et le potentiel de fermeture de chaque CIV.

42 CIV Petites CIV très fqtes et bien tolérées Large CIV avec signes cliniques dés les 1ères semaines de vie et risque d HTAP

43 Physiopathologie de la CIV Le shunt gauche droit dépend des résistances vasculaires pulmonaires Le shunt gauche droite entraîne une surcharge volumétrique AP, VP, OG et VG Une CIV large égalise les pressions ventriculaires

44 Communication interventriculaire Augmentation du Q pulmonaire HTP: Tachypnée,sueurs Troubles de ventilation Reflux gastro oesophagien Retour VP augmenté Diminution du Q aortique Tachycardie Pâleur, retard pondéral Troubles digestifs VG dilaté Retentissement cardiaque Dilatation des cavités cardiaques QAP augmenté QAO diminué

45 Communication interventriculaire CIV petite Découverte systématique d un souffle Peu de shunt Bonne tolérance sans traitement Complications Osler +++ Complication en fonction de la localisation CIV de taille moyenne Tolérance clinique souvent bonne sans traitement Echocardiographie shunt significatif et VG dilaté absence d HTAP Surveillance écho et recherche des complications habituelles

46 Communication interventriculaire CIV large Insuffisance cardiaque précoce dés la fin du premier mois Enfant pâle, amaigri, fatigué qui respire vite (tachypnée) dyspnéique et en sueurs lors de la prise des biberons boit mal et régurgite malgré plusieurs changements de lait thorax distendu, peu de pannicule adipeux, tachycardie, hépatomégalie Encombrement bronchique

47 CIV Evolution Avant 6 à9 mois : Essentiellement insuffisance respiratoire. Après 9 à12 mois : Essentiellement la fixation des résistances artérielles pulmonaires, rarement myocardiopathie hypocinétique. A tout âge : endocardite d'osler, insuffisance aortique, développement sténose médio ventriculaire droite, apparition progressive d'une membrane sous aortique.

48 CIV Traitement: fermeture spontanée ou chirurgicale. Diurétique et IEC selon tolérance clinique en attendant une possible fermeture spontanée ou chirurgicale

49 CIV Traitement: 1 Cerclage de l'artère pulmonaire : en cas de contre indication àla fermeture chirurgicale. Diminution shunt gauche droite et de l'htap.il sera suivi ultérieurement d'une cure complète. 2 Cure complète : Fermeture chirurgicale par un patch sous CEC. Sternotomie médiane.

50 CIV: complications du cerclage Epanchement Paralysie phrénique Cerclage pas assez ou trop serré cerclage vicieux

51 Canal artériel 7% des CC Diagnostic anténatal impossible Étiologies: rubéole, prématurité Qqs cas familiaux Surcharge OG VG et poumons Persistance d'une communication physiologique foetale entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Le shunt surcharge les poumons, l'og et le VG.

52 Canal artériel àla naissance Fermeture spontanée Vasoconstriction immédiate par augmentation de la PaO2 (fermeture fonctionnelle) Prolifération intimale et thrombose (fermeture anatomique) entraînant une sténose de la branche AP gauche Le canal ne shunt plus dès J3 Il est dit persistant > 1 mois

53 Canal artériel persistant Physiopathologie Shunt Ao AP : Souvent modéré Dilatation VP, OG, VG Fuite AO isthmique HTAP rare Le risque d endocardite est lié aux lésions de jet sur l artère ou la valve pulmonaire

54 Canal artériel Signes cliniques: Petit CA : Peu de shunt, pression pulmonaire normale. Pas de signe fonctionnel. Canal moyen : Shunt important pression pulmonaire modérément élevée. Gros canal : Shunt important, pression pulmonaire élevée. RVP fixées vers 6 à9 mois

55 CANAL ARTERIEL Traitement: Fermeture chir. ou percutanée Indications: Øsi petit shunt sans souffle, surv. simple Si pt Σique, dilatation cavités G avec RVP non fixées Reperméabilisation possible du CA en cas de ligature simple

56 Canal artériel Traitement Fermeture spontanée. Fermeture médicale : administration d'indocid uniquement chez le prématuré.(! insuffisance rénale ou entérocolite nécrosante). Traitement médical de l insuffisance cardiaque Fermeture par cathétérisme interventionnel: àl'aide d'une prothèse introduite par ponction vasculaire (au niveau de l'artère fémorale). Fermeture chirurgicale Section suture : sous thoracotomie latérale gauche.

57 CAV: Généralités 3% des cardiopathies congénitales incidence 2/ /3 de trisomie 21 : incidence 30% autres: T18, Di George, isomerisme 2 formes: Partielle: associe CIA basse et fente mitrale Compléte: CIA basse, fente mitrale, anneau auriculo ventriculaire commun, CIV d admission

58 CAV complet 4% des CC Diagnostic anténatal Définition CAVC Association : Ostium primum habituellement large dilate OD et VD CIV d admission haute qui déterminera le degré d HTAP, dilate le VG Fente mitrale avec fuite de sévérité variable Une seule valve auriculo-ventriculaire. Le CAVC est la principale cardiopathie des enfants atteint de trisomie 21.

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60 Diagnostic: paraclinique Échocardiographie: affirme le diagnostic

61 CAV complet: physiopathologie En période foetale: pas de problème: les résistances pulmonaires sont élevées, les résistances systémiques faibles : VG et VD poussent dans l aorte (via le CA pour le VD) Àla naissance: les résistances pulmonaires chutent, le CA et le FO se ferment, les résistances systémiques augmentent: on passe d un shunt D/G àg/d

62 CAV complet La CIV shunte du VG au VD (Résistances systémiques > résistances pulmonaires au début ) La CIA shunte de l OG àl OD (VD plus compliant) La fente mitrale entraine une fuite variable qui surcharge OG et VG, favorisant le shunt G/D

63 CAV complet Tout aboutit àla surcharge pulmonaire L hyperdébit endommage les artères pulmonaires entrainant à terme la fixation de l HTAP, retentissant sur le VD: réparation précoce, avant fixation de l HTAP

64 CAV complet Evolution Jusqu'à 6 mois : défaillance cardio respiratoire. Après 6 mois : HTAP fixée. A tout âge : endocardite d'osler.

65 Traitement Cure complète: fermeture CIV et CIA par patch + suture de la fente mitrale sous CEC vers l âge de 3 mois. mortalité 5 % Risque de BAV et fuite mitrale residuelle

66 Les Obstacles droits

67 Cyanose d un shunt droit gauche Responsable d une hypoxie non réversible sous O2 Polyglobulie secondaire avec hyperviscosité pouvant engendrer céphalées, thrombose

68 Obstacles droits sévères Avec CIV Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO) Sans CIV * Sténose pulmonaire (SP) * Atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) Fallot APSO SP APSI

69 Sténose pulmonaire critique Urgence absolue Réouverture du CA / perfusion de PGE1 Le pronostic est au VD Traitement Angioplastie pour les formes les + favorables Stent dans le canal artériel Traitement chirurgical si échec Parfois abstention La récupération du VD demande des mois voir des années.

70 TETRALOGIE DE FALLOT Malformation fqte: 10% des CC Décrite par Arthur Fallot en 1888

71 TETRALOGIE DE FALLOT Sténoses étagées sur la voie pulmonaire sténose infundibulaire réactive, musculaire, riche en récepteurs adrénergiques sténose valvulaire pulmonaire hypoplasie du tronc pulmonaire hypoplasie des branches pulmonaires Large CIV haute périmb Aorte large et dextroposée Hypertrophie VD

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73 TETRALOGIE DE FALLOT Génétique Sd de Di George Sd alcoolofoetal Sd de Goldenhar T21. Ou isolée

74 TETRALOGIE DE FALLOT clinique CYANOSE +/ SS pulm. Et parfois continu si circulation pulm.systémique Pas d IC Malaise anoxique Avlocardyl si malaise de Fallot ou si st. Infund. sérrée

75 Tétralogie de Fallot CIV: Sens du shunt dépend de l obstacle pulmonaire Plus l obstacle est serré, plus la CIV shunte de droite àgauche et plus la cyanose est importante

76 Atrésie pulmonaire àseptum ouvert

77 Atrésie pulmonaire àseptum ouvert 2% des CC Diagnostic anténatal possible Di georges 3 formes Voie pulmonaire complète / CA Assez bon pronostic Voie pulmonaire modérément hypoplasique Vascu mixte par collatérales de l aorte et voie pulm Pronostic réservée Voie pulmonaire très hypoplasique Vasu uniquement par des A.systémiques Non réparable, mauvais pronostic

78 Atrésie pulmonaire àseptum ouvert Cyanose progressivement croissante S. continu Pas d IC

79 Les obstacles gauches

80 Obstacles gauches Coarctation de l aorte (CoA) Interruption de l arc aortique (IAA) Rétrécissement aortique (Rao) Hypoplasie du cœur gauche (hvg) Rétrécissement mitral rarement isolé Cœur triatrial +/ RVPA (exceptionnel)

81 Obstacles gauches sévères RAo CoA Interruption aorte Hypo VG

82 Obstacles gauches: Coarctation de l aorte L extension du tissu ductal L hypoplasie de la crosse Lésions associées...

83 Coarctation de l aorte Fermeture du canal artériel Majoration brutale ou progressive de la coarctation Pathologie évolutive Evolution très variable Forme grave néonatale Forme du nourrisson souvent trompeuses Parfois découverte àl âge adulte: rare Ao AP CA Coarctation isthmique Ao AP

84 Coarctation de l aorte Forme du nourrisson Signes respiratoires «bronchiolite» Signes digestifs TABC CG SCG isthme «malabsorption» «mal digestion» Diagnostic clinique +++ palpation des pouls fémoraux gradient TA et HTA en amont

85 Traitement chirurgical Coarctation de l aorte

86 Interruption de l arche aortique

87 Interruption de l arche aortique SaO2 normale PGE1 et chirurgie Délétion 22q1.1: 50 % Pouls fémoraux abolis SaO2 ++ Diagnostic anténatal difficile CA SaO2 basse

88 La sténose aortique sévère Obstacle fixe et sévère d emblée (anténatal) Court circuité par le canal artériel... Dysfonction VG Fuite mitrale

89 Rétrecissement aortique Pouls tous faibles Souffle systolique au foyer Ao, click, souffle d IM + le VG est défaillant moins le souffle est intense Traitement le plus conservateur possible PGE1 Dilatation ou commissurotomie sous CEC On ne parle jamais de guérison Remplacement valvulaire non exceptionnel à long terme

90 HYPOPLASIE DU CŒUR GAUCHE Hypoplasie du VG et de l aorte ascendante Dilatation du VD et de l artère pulmonaire Aorte vascularisée à partir du canal artériel

91 Détresse hémodynamique du nouveau né porteur d un obstacle gauche sévère Lors de la fermeture du CA VG sidéré tachycardie, galop stase en amont de l obstacle œdème pulmonaire et hépatomégalie grand bas débit en aval de l obstacle pâleur diminution des pouls en aval TA basse souffrance mésentérique et anurie acidose métabolique: tachypnée, détresse respiratoire

92 ANOMALIE DE CONNEXION

93 Transposition des gros vaisseaux 5 à10% des CC Prédominance masculine 2/3 Déf: naissance de l aorte du VD et de l AP du VG Isolée = spontanément non viable Importance du diagnostic anténatal

94 La cyanose: les anomalies de connexion la transposition des gros vaisseaux Cyanose de mauvais mélange des sang corps OD OG VD VG poumons Aorte A.P.

95 Transposition des gros vaisseaux Physiologie OD OD OG OG corps corps poumons VD VD VG VG Aorte Aorte A.P. A.P. La survie dépend de l existence de shunts

96 Transposition des gros vaisseaux Cardiologie néonatale Diagnostic anténatal possible S exprime par une cyanose précoce isolée et bien tolérée pendant les premières heures puis décompensée La cyanose isolée est une urgence.

97 La cyanose de la transposition Cyanose précoce Sans souffle Les prostaglandines ne sont bien tolérées et efficaces qu avec une CIA (Rashkind)

98 Transposition des gros vaisseaux Cardiologie néonatale L enfant doit naître à proximité d un centre de cardiologie pédiatrique Création d une communication inter auriculaire (Rashkind) par veine fémorale ou ombilicale; Réouverture du canal artériel par la perfusion de prostaglandines (PGE1). Chirurgie rapide

99 RVPA total Abouchement de toutes les veines pulmonaires dans le cœur droit 2% des CC Diagnostic anténatal possible

100 La cyanose: les anomalies de connexion Retour Veineux Pulmonaire Anormal total Sang mélangé dans l OD La gauche n est remplie que par la CIA hyper débit pulmonaire Dilatation OD,VD,AP V Pulm Poumons AP OD VD OG VG Vcaves corps corps AO

101 RVPA Bloqué Cyanose et défaillance hémodynamique d autant plus grave que la CIA est petite et le collecteur sténosé: Elévation des pressions pulmonaires post capillaires Maladie cardiaque: VG non rempli donc pas de débit aortique Maladie pulmonaire: poumons blancs avec œdème et bas débit pulmonaire Urgence diagnostique et chirurgicale, car détresse respiratoire non améliorée par la ventilation artificielle

102 La cyanose: les anomalies de connexion RVPA Bloqué Obstacle anatomique du collecteur des veines pulmonaires Hyper pression dans les veines pulmonaires HTAP suprasystémique Le ventricule gauche refoulé est mal rempli V Pulm Poumons AP OD VD OG VG Vcaves corps corps AO

103 RVPA bloqué: les signes Maladie cardiaque et pulmonaire (bas debit œdème pulmonaire) Petit coeur et poumons blancs Détresse respiratoire,bleu gris, acide, non amélioré par la ventilation Urgence diagnostique et chirurgicale

104 RVPA non bloqué avec une CIA large et des résistances pulmonaires basses, le RVPA peut se comporter comme un très gros shunt avec insuffisance cardiaque. Chirurgie parfois différée de quelques semaines.

105

106 QCM

107 1 La transposition des gros vaisseaux associe les éléments suivants: Concordance auriculo ventriculaire Discordance ventriculo artérielle Concordance ventriculo artérielle Communication interventriculaire Sténose aortique

108 1 La transposition des gros vaisseaux associe les éléments suivants: Concordance auriculo ventriculaire Discordance ventriculo artérielle Concordance ventriculo artérielle Communication interventriculaire Sténose aortique

109 2 Quelle est la fréquence des malformations cardiaques congénitales pour 1000 naissances?

110 3 La tétralogie de Fallot associe les éléments suivants: Concordance auriculo ventriculaire Communication interventriculaire Dextroposition de l'aorte Discordance ventriculo artérielle Sténose pulmonaire

111 3 La tétralogie de Fallot associe les éléments suivants: Concordance auriculo ventriculaire Communication interventriculaire Dextroposition de l'aorte Discordance ventriculo artérielle Sténose pulmonaire

112 4 Quelle est la cardiopathie la plus fréquemment observée chez les individus ayant un caryotype 45,XO (Turner)? Transposition des gros vaisseaux Tétralogie de Fallot Sténose aortique Coarctation de l aorte Communication interventriculaire

113 4 Quelle est la cardiopathie la plus fréquemment observée chez les individus ayant un caryotype 45,XO (Turner)? Transposition des gros vaisseaux Tétralogie de Fallot Sténose aortique Coarctation de l aorte Communication interventriculaire

114 Syndrome d'infantilisme Petite taille ( 3 ou 4 DS) Impubérisme ou dysgénésie gonadique Dysmorphie cranio faciale Visage triangulaire Hypoplasie du maxillaire inférieur Rétrognatie Oreilles basses Cheveux bas implantés Cou court Ptérygium coli Thorax large "en bouclier" (pectus excavatum) Ecartement mamelonnaire.

115 5 Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau né qui a une cyanose réfractaire à l oxygène, pas de détresse respiratoire, les pouls fémoraux sont normaux, souffle systolique éjectionnel 3/6. Quel est votre diagnostic? Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Sténose aortique Communication interauriculaire Coarctation de l aorte

116 5 Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau né qui a une cyanose réfractaire à l oxygène, pas de détresse respiratoire, les pouls fémoraux sont normaux, souffle systolique éjectionnel 3/6. Quel est votre diagnostic? Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Sténose aortique Communication interauriculaire Coarctation de l aorte

117 6 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec le Canal atrio ventriculaire? Trisomie 21 Délétion 22q11 Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner

118 7 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec le canal atrio ventriculaire? Trisomie 21 Délétion 22q11 (Syndrome de Di George) Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner (45, X0)

119 Trisomie 21 Faciès rond Fentes palpébrales (des paupières) obliques en haut en dehors et étroites Repli de l'angle cutané interne des paupières (épicanthus, proéminent) Langue épaisse, protrusion de la langue Petite taille Oreilles implantées bas, peu ourlées pli palmaire transverse unique hyperlaxité ligamentaire Retard psychomoteur

120 8 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec l interruption de crosse? Trisomie 21 Délétion 22q11 (Syndrome de Di George) Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner

121 8 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec l interruption de crosse? Trisomie 21 Délétion 22q11 (Syndrome de Di George) Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner

122 Syndrome de Digeorge Anomalies de la partie supérieure de la bouche tel que: Troubles de la déglutition Divisions labiales ou palatines (fente vélo palatine) Voile du palais court Déficit immunitaire sévère (hypoplasie du thymus) Hypocalcémie néonatale (pb de la parathyroïde) Retard mental

123 9 Dans quelle partie du septum interventriculaire si situe la communication interventriculaire du canal atrio ventriculaire complet? Septum membraneux Septum trabéculé Septum d admission Pointe du coeur

124 9 Dans quelle partie du septum interventriculaire si situe la communication interventriculaire du canal atrio ventriculaire complet? Septum membraneux Septum trabéculé Septum d admission Pointe du coeur

125 10 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec la transposition simple de gros vaisseaux? Trisomie 21 Délétion 22q11 (Syndrome de Di George) Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner

126 10 Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec la transposition simple de gros vaisseaux? Trisomie 21 Délétion 22q11 (Syndrome de Di George) Aucune Trisomie 18 Syndrome de Turner

127 11 Au cours de la vie fœtale, quels sont les shunts naturellement ouverts entre les circulations droites et gauches? Foramen ovale Communication interventiculaire Canal artériel Aucune Fistule artério veineuse

128 11 Au cours de la vie fœtale, quels sont les shunts naturellement ouverts entre les circulations droites et gauches? Foramen ovale Communication interventiculaire Canal artériel Aucune Fistule artério veineuse

129 12 Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau né qui a une cyanose réfractaire àl oxygène, pas de détresse respiratoire, pouls fémoraux sont normaux. Quel est votre diagnostic? Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Sténose aortique Communication interauriculaire Coarctation de l aorte

130 12 Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau né qui a une cyanose réfractaire àl oxygène, pas de détresse respiratoire, pouls fémoraux sont normaux. Quel est votre diagnostic? Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Sténose aortique Communication interauriculaire Coarctation de l aorte

131 13 Concernant la valve aortique: Elle un diamètre d environ 20 mm Elle a 2 sigmoïdes Elle se compose d une sigmoïde coronaire gauche Elle se compose d une sigmoïde coronaire droite Elle se compose d une sigmoïde antérieure

132 13 Concernant la valve aortique: Elle un diamètre d environ 20 mm Elle a 2 sigmoïdes Elle se compose d une sigmoïde coronaire gauche Elle se compose d une sigmoïde coronaire droite Elle se compose d une sigmoïde antérieure

133 14 Concernant la valve mitrale: Elle sépare l oreillette et le ventricule gauche La grande valve mitrale a une forme triangulaire La petite valve mitrale a une forme triangulaire La grande valve mitrale est postérieure La petite valve mitrale est postérieure

134 14 Concernant la valve mitrale: Elle sépare l oreillette et le ventricule gauche La grande valve mitrale a une forme triangulaire La petite valve mitrale a une forme triangulaire La grande valve mitrale est postérieure La petite valve mitrale est postérieure

135 15 Quelles sont les propositions exactes? La circulation fœtale est en série La circulation fœtale est en parallèle La circulation fœtale comporte 3 shunts obligatoires Chez le fœtus, les résistances pulmonaires sont élevées Chez le fœtus, l oxygénation est assurée par le placenta

136 15 Quelles sont les propositions exactes? La circulation fœtale est en série La circulation fœtale est en parallèle La circulation fœtale comporte 3 shunts obligatoires Chez le fœtus, les résistances pulmonaires sont élevées Chez le fœtus, l oxygénation est assurée par le placenta

137 16 Quelles sont les réponses exactes, chez le foetus : La circulation sanguine est en parallèle. Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées. Il existe un shunt obligatoire entre les deux ventricules. Le canal artériel relie l isthme aortique et l artère pulmonaire. Le foetus reçoit du sang oxygéné en provenance du placenta par l'intermédiaire de l artère ombilicale.

138 16 Quelles sont les réponses exactes, chez le foetus : La circulation sanguine est en parallèle. Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées. Il existe un shunt obligatoire entre les deux ventricules. Le canal artériel relie l isthme aortique et l artère pulmonaire. Le foetus reçoit du sang oxygéné en provenance du placenta par l'intermédiaire de l artère ombilicale.

139 17 Quelles sont les réponses exactes : La cyanose d origine cardiaque se réduit sous oxygénothérapie. La coarctation de l aorte se caractérise par une abolition des pouls fémoraux et une hypotension artérielle au niveau des bras. La transposition des gros vaisseaux est une anomalie de connexion ventriculo artérielle caractérisée par une cyanose profonde. La tétralogie de Fallot associe une dextroposition de l aorte, une CIV large et haute, une sténose pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit. La communication inter ventriculaire provoque une surcharge systolique du ventricule droit.

140 17 Quelles sont les réponses exactes : La cyanose d origine cardiaque se réduit sous oxygénothérapie. La coarctation de l aorte se caractérise par une abolition des pouls fémoraux et une hypotension artérielle au niveau des bras. La transposition des gros vaisseaux est une anomalie de connexion ventriculo artérielle caractérisée par une cyanose profonde. La tétralogie de Fallot associe une dextroposition de l aorte, une CIV large et haute, une sténose pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit. La communication inter ventriculaire provoque une surcharge systolique du ventricule droit.

141 18 La tétralogie de Fallot associe: Dextroposition de l aorte, large CIV, fuite pulmonaire, un cœur en sabot sur le cliché de thorax. Dextroposition de l aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD. Dextroposition de l aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VG. Dextroposition de l aorte, large CIA, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD. Dextroposition de l aorte, large CIV, coarctation de l aorte, hypertrophie du VD.

142 18 La tétralogie de Fallot associe: Dextroposition de l aorte, large CIV, fuite pulmonaire, un cœur en sabot sur le cliché de thorax. Dextroposition de l aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD. Dextroposition de l aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VG. Dextroposition de l aorte, large CIA, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD. Dextroposition de l aorte, large CIV, coarctation de l aorte, hypertrophie du VD.

143 19 Quelles sont les réponses exactes: Le CAV complet associe une CIA ostium primum, une CIV d admission et des anomalies des valves auriculoventriculaires. Dans le CAV, la disposition des voies de conduction est normale. La CIA est plus fréquente chez les enfants ayant une trisomie 21. La CIV est le siège d un shunt interventriculaire qui s effectue du ventricule gauche vers l artère pulmonaire. La CIV s accompagne d une augmentation du débit pulmonaire àla fin du premier mois lors de la baisse des résistances vasculaires pulmonaires.

144 19 Quelles sont les réponses exactes: Le CAV complet associe une CIA ostium primum, une CIV d admission et des anomalies des valves auriculoventriculaires. Dans le CAV, la disposition des voies de conduction est normale. La CIA est plus fréquente chez les enfants ayant une trisomie 21. La CIV est le siège d un shunt interventriculaire qui s effectue du ventricule gauche vers l artère pulmonaire. La CIV s accompagne d une augmentation du débit pulmonaire àla fin du premier mois lors de la baisse des résistances vasculaires pulmonaires.

145 20 Quelles sont les réponses exactes: La TGV est une urgence absolue. La TGV donne toujours un souffle cardiaque. Dans la TGV, la cyanose apparaît au premier mois de vie. La TGV est responsable d une surchage vasculaire pulmonaire. La tolérance clinique de la TGV dépend de la taille du canal artériel et de la CIA.

146 20 Quelles sont les réponses exactes: La TGV est une urgence absolue. La TGV donne toujours un souffle cardiaque. Dans la TGV, la cyanose apparaît au premier mois de vie. La TGV est responsable d une surchage vasculaire pulmonaire. La tolérance clinique de la TGV dépend de la taille du canal artériel et de la CIA.

147 21 Quelle est la valeur du QP/QS dans les situations suivantes?on considère que le débit systémique et la dav de la circulation systémique sont normaux et que l hématose est normale: CIV avec saturation dans l artère pulmonaire à 90% 3/1 Atrésie pulmonaire avec CIV et saturation aortique à 70% 1 Sténose pulmonaire critique néonatale avec saturation aortique à85% 2/3

148 22 Quelle est la proportion du débit sanguin fœtal combiné qui traverse la valve tricuspide chez un fœtus au cœur normal? 45% 50% 40% 55% 55%

149 23 Décrire le trajet du cathéter dans les cardiopathies suivantes en suivant l exemple donné: Tétralogie de Fallot: VFD VCI OD VD CIV Ao Transposition des gros vaisseaux VFD Ao VCI OD VD Interruption de crosse AFD Aorte descendante CA AP VD

150 24 Quel diagnostic vous évoquent les résultats des oxymétries suivantes? TVI 87%, VCS 79%, OD 79%, VCI 68%, VD 75%, APT 75%, Ao 99% RVPA supra cardiaque TVI 57%, VCS 55%, OD 55%, VCI 54%, VD 62%, APT 85%, VP 99%, OG 88%, VG 85%, AO 62% TGV TVI 72%, VCS 73%, OD 79%, VD 82%, APT 82%, VP99%, OG 99%, VG 99%, Ao 99% CIA