Les tumeurs épithéliales thymiques

Transcription

1 Les tumeurs épithéliales thymiques Diagnostic et classification histo-pronostique Réunion du GTR Thorax 2015 Hugues Bégueret Marie Parrens

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3 Ectopies - Cou (thyroïde, tissu adipeux) -Trachée - Hile pulmonaire - Plèvre Embryologie humaine. Larsen. Ed. de Boeck

4 Poids g naissance g puberté - puis involution progressive Embryologie humaine. Larsen. Ed. de Boeck

5 Thymus normal

6 Tumeurs thymiques

7 OMS

8 Tumeurs épithéliales thymiques = thymomes et carcinomes thymiques 20% des tumeurs médiastinales 50% des tumeurs du médiastin antérieur Rares ; 250 nouveaux cas/an en France Age moyen 48 ans (40-60 ans) Légère prédominance féminine 50% sont associés à la myasthénie

9 Tumeurs épithéliales thymiques Référentiels ITMIG Diagnostic tumeur thymique

10 Tumeurs épithéliales thymiques Toutes malignes ; éviter le terme de thymome bénin Thymome encapsulé vs thymome invasif Comportent contingent lymphocytaire + contingent épithélial Seul le contingent épithélial est tumoral

11 Thymome : prise en charge macroscopique Orientation de la pièce Repères plèvre, péricarde, gros vaisseaux Encrage des limites avec encres de couleurs différentes Une section par cm Au minimum 5 tranches de section

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13 Prise en charge microscopique Classer la tumeur selon les critères OMS Évaluer les marges de résection et apprécier le degré d invasion tumorale Apprécier en cas de traitement néoadjuvant le % de tumeur vivace (10 en 10%, minimum 5 sections)

14 Prise en charge microscopique Classer la tumeur selon les critères OMS Classification OMS des tumeurs épithéliales thymiques -Thymome de type A (à cellules fusiformes, médullaires) 10% -Thymome de type AB (thymome mixte) 35% -Thymome de type B1 (thymome organoïde, riche en lymphocytes, à prédominance cortical) 10% -Thymome de type B2 (thymome cortical) 20% -Thymome de type B3 (thymome épithélial, carcinome thymique bien différencié) 10% -Thymome de type C (carcinome thymique) 15%

15 Prise en charge microscopique

16 Thymome de type A

17 Thymome de type AB AB AB AB

18 Thymomes de type B B1 B2 B3

19 B1 B2 B3 B3

20 Carcinomes thymiques

21 Carcinomes thymiques Carcinome épidermoïde le plus fréquent Intérêt du CD5

22 Carcinomes NE thymiques Rares < 5% tumeurs médiastin antérieur 1.8% des tumeurs NE Sex ratio H:F = 3:1 Âge moyen au diagnostic : 43 ans 65% : découverte fortuite 35% : compression médiastinale, Sd Cushing 35% : associés à endocrinopathie (NEM1)

23 Carcinomes NE thymiques Classifications OMS Moran - Suster CNE bien différenciés Carcinoïde typique Carcinoïde atypique CNE bien différencié (bas grade) CNE moyennement différencié (grade intermédiaire) CNE peu différenciés CNE peu différencié (haut grade) CPC CNE à grandes cellules CNE combiné/thymome-carcinome thymique CNE avec association de grades différents (carcinoïde/cpc-cnegc)

24 CNET - pronostic 5 ans 10 ans CNE bien différencié 50% 9% CNE moyennement différencié 20% 0 CNE peu différencié 0 0 D après séries de Moran-Suster

25 NEM1 NEM1 : les TNE thymus-bronches Le plus souvent asymptomatiques découverte fortuite pas de syndrome carcinoïde Tumeurs thymiques de la NEM1 hommes + malignité +, récidives +, métastases + imagerie : TDM + octreoscan chez tous les patients NEM1

26 Tumeurs épithéliales thymiques Évaluation - de l invasion - des marges de résection

27 Staging Masaoka-Koga / ITMIG J Thorac Oncol. 2011;6: S1710 S1716

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31 < 3 mm

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36 Place de la biologie moléculaire

37 Place de la biologie moléculaire C-KIT

38 Place de la biologie moléculaire N Girard, Journal of Thoracic Oncology. 2010;5, Supplement 4

39 Facteurs pronostiques Invasion caractère encapsulé ou invasif de la tumeur Qualité de l exérèse chirurgicale à la résection complète ou non de la tumeur Classification histologique Association à syndrome/maladie auto-immune

40 Strobel et al. J Thorac Oncol. 2010;5: S286-S290

41 Facteurs pronostiques Classification histologique OMS A AB B1 B2 B3 C 5 ans 100% 100% 100% 100% 65% 67% 10 ans 100% 100% 94% 77% 40% 30% * Résection complète Implants pleuraux : 25% Métastases (foie, poumon, os, tissus mous ) : 15%

42 Facteurs pronostiques Staging Masaoka I II III IVa 5 ans 100% 100% 100% 100% 10 ans 100% 100% 85% 65% * Résection complète Strobel P. J Thorac Oncol. 2010;5: S286-S290

43 Facteurs pronostiques Staging Masaoka Résection complète Résection incomplète SSP 5 ans 96.5% 47% SSP 10 ans 88% 25% OS 10 ans 96.5% 47%

44 Facteurs pronostiques

45 Facteurs pronostiques La classification histologique associée au stade de la tumeur a une valeur pronostique. Les tumeurs A, AB et B1 ont un potentiel malin très faible (stade I et II) à faible (stade III). Les tumeurs B2 et B3 ont un potentiel malin faible (stade I) à modéré (stade II et III). Les carcinomes thymiques ont un potentiel malin tous stades confondus