Hémoptysie et maladie de Behçet Apport de l'angiotdm volumique et de la radiologie interventionnelle

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Édouard Thibodeau
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1 Hémoptysie et maladie de Behçet Apport de l'angiotdm volumique et de la radiologie interventionnelle A Khalil*, J Messika**, A Parrot**, H Prigent**, JM Faintuch*, MF Carette* Service de Radiologie* et de Réanimation Respiratoire** Hôpital Tenon Paris

2 Table de matières Résumé Cas clinique Discussion Conclusion Références

3 Conclusion: Cette observation illustre l'utilité de l'association entre le traitement interventionnel en phase aiguë et le traitement médical des AAP dans le cadre de la maladie de Behçet. Résumé Objectifs: Apport de l'angiotdm volumique (AngioTDMV) et de la radiologie interventionnelle dans la prise en charge d'une hémoptysie chez un patient atteint de la maladie de Behçet. Matériels et méthodes: Trois angiotdm volumiques (Siemens ; Sensation 16), une artériographie bronchique et une angiographie pulmonaire avec vaso-occlusion. Résultats: Mr A. Âgé de 23 ans, découverte récente (2 mois) d'une maladie de behçet, le bilan vasculaire montrait un anévrysme artériel pulmonaire thrombosé à gauche, 2 anévrysmes artériels pulmonaires (AAP) à droite. Une hémoptysie de 100 ml, bien tolérée, fait réaliser une fibroscopie bronchique localisant le saignement au lobe inférieur droit. L'angioTDMV retrouve un AAP gauche, deux AAP lobaire inférieure droite et une hypervascularisation artérielle bronchique provenant d'un tronc broncho-intercostal droit (TBICD). Une artériographie bronchique avec vaso-occlusion hypersélective et distale de l'artère bronchique droite naissant du TBICD compléter par une vaso-occlusion des deux AAP partiellement thrombosés de la base droite, contrôlaient l'hémoptysie. Un traitement immunosuppresseur est initié. Le contrôle scannographique à J7 montrait le bon emplacement des ressorts et à 3 mois montrait une nette amélioration des AAP droits et gauches.

4 Clinique (1) Mr A. âgé de 23 est admis en réanimation pour une hémoptysie de moyenne abondance ( Ml). Mère d origine libanaise, grand-mère paternelle turque.

5 Clinique (2) SFR 2005 TH029 Février 2004 Dyspnée aiguë, fièvre, asthénie, amaigrissement de 8 kg en 2 mois Radiographie pulmonaire: Opacité basale gauche. Fibroscopie bronchique: normale. Scanner thoracique Février 2004

6 SFR 2005 TH029 TDM thoracique Interprétation: foyer alvéolaire basal gauche Mais.. En fenêtre médiastinale hypodensité dans ou autour des artères pulmonaires de la base gauche * * *

7 Clinique (3) SFR 2005 TH029 Mars 2004: Hémoptysie de faible abondance avec bonne tolérance clinique. Angio TDM: Interprétation Embolie pulmonaire: HPBM puis relais par des AVK Mais.. Anévrysme artère radiale gauche au décours d un GDS.

8 Clinique (4) SFR 2005 TH029 Septembre 2004: consultation en dermato pour lésions scrotales suspicion de maladie de Behçet: Signes généraux Aphtose bipolaire, Pseudo-folliculite des membres inférieurs, HLA B5. Bilan: Syndrome inflammatoire Anémie microcytaire Examen ophtalmologique normal Céphalées: atteinte méningée EFR normales Angio-IRM abdominale: Pas d anévrysme Angio-TDM thoracique:

9 SFR 2005 TH029 Angio TDM septembre 2004 Thrombose de l artère pulmonaire postéro-basale gauche Anévrysme partiellement thrombosé de l artère pulmonaire postéro-basale droite

10 Novembre 2004: Clinique (4) hémoptysie de 100cc de sang rouge Tolérance respiratoire parfaite Hémodynamique stable Examen clinique sans particularité Transfert en urgence dans le service pour prise en charge. Arrivé en réanimation: Expectoration: stries de sang. Pas de foyer à l auscultation. Aphtose bipolaire, pseudofolliculite des MI.

11 Clinique (5) Radiographie thoracique: Normale ECG: Tachycardie sinusale. Fibroscopie bronchique: Sang: LID++, LM, et bronche souche gauche. Pas de saignement actif.

12 Angio-TDM Verre dépoli LID Anévrysmes artériels pulmonaires partiellement thrombosés *

13 TDM N 1 Reconstruction en MIP épais dans le plan coronal Anévrysme partiellement thrombosé du LID Hypertrophie de l artère bronchique du TBICD

14 Mécanisme Deux mécanismes sont possibles: 1- Hypervascularisation bronchique secondaire aux thromboses des AP 2- Rupture d un anévrysme pulmonaire

15 Traitement Décision d un double abord: Artériographie bronchique Angiographie pulmonaire

16 Artériographie bronchique Tronc broncho-intercostal droit

17 Artériographie bronchique vaso-occlusion Vaso-occlusion de l artère bronchique du tronc broncho-intercostal droit Artère bronchique gauche

18 Angiographie pulmonaire Anévrysme artère pulmonaire

19 Angiographie pulmonaire Vaso-occlusion

20 Angio-TDM: SFR 2005 TH029 TBICD avant et après vaso-occlusion

21 Évolution clinique Arrêt de tout saignement. Arrêt des anticoagulants oraux, relais antiaggrégants plaquettaires. Début corticothérapie en bolus puis per os. Cure d immunosuppresseurs (Endoxan ).

22 Évolution radiologique Angio-TDMV à 3mois: Disparition des anévrysmes Angio TDM février 2005

23 Discussion (1) Anévrysmes des artères pulmonaires au cours de la maladie de Behçet 65% 2ème localisation (après aorte) Plutôt homme jeune Localisation LID, souvent multiples. Inflammation vasa vasorum, destruction des fibres élastiques de la média, dilatation de la lumière artérielle.

24 Discussion (2) Anévrysmes des artères pulmonaires au cours de la maladie de Behçet Diagnostic: Hémoptysie : rupture de l anévrysme dans la bronche Opacités radiologiques 30% de décès à 2 ans de la découverte d un anévrysme, 50% de décès à 10 mois après une hémoptysie.

25 Discussion (3) Thromboses des artères pulmonaires 35% Thromboses in situ des anévrysmes > embolies pulmonaires. Diagnostic: Hémoptysies Infarctus pulmonaire

26 Discussion (4) L hyper-vascularisation systémique bronchique Secondaire aux thromboses des artères pulmonaires. Shunt à iso-courant Responsables d hémoptysies

27 Anticoagulants non recommandés Discussion (5) Prise en charge thérapeutique des anévrysmes de l artère pulmonaire A- Traitement médical Immunosuppresseurs Corticothérapie Anti-agrégants (anévrysmes thrombosés)

28 Discussion (6) Prise en charge thérapeutique des anévrysmes de l artère pulmonaire B- Traitement endovasculaire Par une équipe entraînée, après angio- scanner localisateur Association au traitement médical Selon la topographie, le nombre des anévrysmes Ne pas oublier la vaso-occlusion bronchique

29 Discussion (7) Prise en charge thérapeutique des anévrysmes de l artère pulmonaire C- Traitement chirurgical Encadrée par traitement médical À froid si possible Chirurgie d hémostase Complications post-opératoires: Anévrysme sur anastomose, Fistules artério-veineuses, aorto-bronchiques

30 Conclusion Hémoptysie dans la maladie de Behçet: Grave Impose un bilan rapide pour évaluation du mécanisme quelle que soit son abondance Indication à un traitement immuno-suppresseur Discuter les traitements adjuvants Pronostic réservé à moyen terme.

31 Références 1. Gebitekin C, Yilmaz M, Senkaya I, Saba D, Sagdic K, Ozer G. Fatal haemoptysis due to pulmonary artery aneurysm in Behcet's disease. Eur J Vasc Endovasc Surg 1997;13: Lacombe P, Qanadli SD, Jondeau G, et al. Treatment of hemoptysis in Behcet syndrome with pulmonary and bronchial embolization. J Vasc Interv Radiol 1997;8: Cantasdemir M, Kantarci F, Mihmanli I, et al. Emergency endovascular management of pulmonary artery aneurysms in Behcet's disease: report of two cases and a review of the literature. Cardiovasc Intervent Radiol 2002;25: Schwarz MI. Hemoptysis, history of oral ulcers, and abnormal chest radiograph in a 64-year-old man. Chest 2003;123: Hiller N, Lieberman S, Chajek-Shaul T, Bar-Ziv J, Shaham D. Thoracic manifestations of Behcet disease at CT. Radiographics 2004;24:

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