La myocardiopathie dilatee

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1 La myocardiopathie dilatee DR IMEN TRABELSI SAHNOUN SERVICE DE CARDIOLOGIE - EPS HÉDI CHAKER SFAX FACULTÉ DE MÉDECINE DE SFAX PUBLIC CIBLE: DCEM1

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3 Table des matières Table des matières 3 I - Définition 9 A. Définition...9 II - Etologies 11 A. Etologies...11 III - Physiopathologie 13 A. Physiopathologie L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire...13 IV - Diagnostic 15 A. Diagnostic Circonstances de découverte Etude clinique L'ECG Signes biologiques La radiographie du thorax L'échocardiographie : Permet L'échographie en mode TM et 2D Le diagnostic de gravité Le cathétérisme cardiaque V - Evolution 19 A. Evolution...19 VI - Le traitement 21 A. Le traitement...21 VII - Auto-évaluation formative 23 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 3

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5 Objectifs 1. Définir la CMD primitive. 2. Comprendre la physiopathologie de la MCD et en déduire la symptomatologie clinique. 3. Pouvoir suspecter le diagnostic d'une CMD a partir des données des examens clinique et paracliniques. 4. Reconnaître les éléments échographiques qui permettent de confirmer le diagnostic d'une CMD. 5. Expliquer les différents risques évolutifs que peut courir un patient porteur d'une CMD. 6. Suivre un patient porteur d'une MCD et savoir lui suggérer les conseils hygiénodiététiques lui permettant de retarder l'évolution et d'éviter les décompensations de sa maladie. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 5

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7 Introduction Image 1 : fig1: Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 7

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9 I - Définition I Définition 9 A. Définition myocardiopathie dilatée (MCD) est une atteinte primitive (en absence d'atteinte primitive valvulaire ou ischémique) de la fibre cardiaque, caractérisée par : - une dilatation plus ou moins importante d'un ou des deux ventricules - une atteinte de la fonction ventriculaire gauche systolique - une évolution vers l'insuffisance cardiaque progressivement irréductible - un risque de mort subite à tous les stades de la maladie. Il s'agit d'une affection rare, elle touche 20 pour habitants avec 5,5% de forme familiales, elle s'observe à tout âge mais principalement chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans, trois fois plus souvent chez l'homme que chez la femme. Sur le plan histologique, il s'agit d'une fibrose myocardique interstitielle, une dégénérescence myocytaire avec diminution du nombre des éléments contractiles. On ne met pas en évidence d'éléments inflammatoires. Image 2 : fig2 :Aspect histologique en cas de CMD, diminution des éléments contractiles et envahissement par de la fibrose Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 9

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11 II - Etologies II Etologies 11 A. Etologies Le diagnostic de CMD primitive ne peut être retenu qu'après avoir éliminé les principales causes de dysfonctions myocardiques: - ischémique, hypertensive, rythmique, infectieuse, valvulaire. Facteurs favorisants des CMD: - Infectieux: entérovirus - Les déficits nutritionnels Les toxiques: l'alcool - Le post-partum - Les facteurs immunologiques Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 11

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13 III - Physiopathologie III Physiopathologie 13 A. Physiopathologie Deux perturbations essentielles. 1. L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire C'est le trouble fondamental. Il existe une diminution des indices de contractilité, allongement du temps de la contraction isovolumétrique Diminution de la fonction inotrope ventriculaire Diminution de la fraction d'éjection VG 2. Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire Pour maintenir une même pression systolique et un même volume d'éjection, le VG doit se dilater donc le VTD va augmenter ainsi la fraction d'éjection FE (FE = VES/VTD) va diminuer. Image 3 : fig3 Initialement, une hypertrophie pariétale compensatrice permet d'améliorer la fonction inotrope et maintenir un débit cardiaque normal. Secondairement, le volume télésystolique augmente et la pression télédiastolique Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 13

14 Physiopathologie normale au début s'élève progressivement avec chute de l'index cardiaque, chute de la fraction d'éjection et élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche. Au stade compensé l'augmentation de la fréquence cardiaque permet de maintenir un débit cardiaque normal: QC = FC X VES Au stade tardif - Diminution du débit cardiaque - Élévations des pressions auriculaires gauche et capillaire pulmonaire: dyspnée voir OAP - Elévation des pressions artérielles pulmonaires: défaillance cardiaque droite. diminution QC Hypoperfusion rénale Stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) Augmentation de la volémie et vasoconstriction périphérique. 14 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

15 IV - Diagnostic IV Diagnostic 15 A. Diagnostic 1. Circonstances de découverte soit fortuitement chez un patient asymptomatique (clichés thoraciques, ECG), soit à l'occasion de troubles fonctionnels avec dyspnée d'effort, douleur thoracique insensible à la trinitrine, trouble du rythme, accident thromboembolique, manifestations d'insuffisance cardiaque, des embolies systémiques, surtout lors du passage en arythmie. 2. Etude clinique Données de l'anamnèse : - Antécédents familiaux de mort subite ou de cardiopathies à un age précoce - Signes fonctionnels: Asthénie, fatigue Dyspnée d'effort à classer selon la classification de la NYHA Notion d'orthopnée Douleurs thoraciques Palpitations Examen clinique: - MCD se traduit par une insuffisance cardiaque gauche, droite ou globale, à gros cœur, avec quelques particularités : La pression artérielle est normale ou basse au-dessous de 100 mm de mercure Le choc de pointe est déplacé en bas et à gauche Signes d'insuffisance cardiaque droite : oedèmes des membres inférieurs, distension des jugulaires, reflux hépato-jugulaire, ascite. tachycardie sinusale Bruits de galop B3 et B4, galop de sommation Souffle systolique d'insuffisance mitrale Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 15

16 Diagnostic Deuxième bruit claqué au foyer pulmonaire Râles crépitants à l'auscultation pulmonaire 3. L'ECG Tachycardie sinusale, bas voltage en dérivations standard Troubles de conduction fréquents avec bloc de branche gauche complet., (25%), bloc incomplet gauche (22%), hémibloc antérieur gauche. Les troubles de conduction auriculo-ventriculaires sont plus rares. Hypertrophie ventriculaire gauche dans 50% des cas avec parfois des ondes Q pathologiques de pseudo-nécrose. Troubles du rythme fréquents à l'étage ventriculaire. Fibrillation. auriculaire dans 30% des cas. Anomalies non spécifiques de T et du segment ST Une grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une déviation postérieure du vecteur maximum 4. Signes biologiques L'hyponatrémie L'insuffisance rénale fonctionnelle 5. La radiographie du thorax Cardiomégalie avec un rapport cardio-thoracique dépassant 0,60 dans 30% des cas. Signes de congestion pulmonaire Épanchement pleural 6. L'échocardiographie : Permet de poser le diagnostic positif. de relever les éléments de gravité. de rechercher les thromboses intracardiaques 7. L'échographie en mode TM et 2D Deux éléments essentiels : - La dilatation cavitaire L'OG est dilatéé >45 mm de diamètre Le VG a un aspect sphérique et globuleux, avec diminution diffuse et homogène de la cinétique ventriculaire. Epaisseur des parois ventriculaires gauches normale, avec une épaisseur septale plutôt diminuée Diamètre télédiastolique VG>55 mm ou 35 mm/m² Le VTD > 80 ml/m² 16 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

17 Aspect de bas débit mitral:un aspect miniaturisé de la mitrale. - L'altération de la contractilité myocardique Le pourcentage de raccourcissement du VG < 35% La FE < 60% Fréquence de thrombus dans la pointe du VG Diagnostic Image 4 : fig4 : CMD : bas débit mitral Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 17

18 Diagnostic 8. Le diagnostic de gravité Les anomalies de la fonction diastolique - Mise en évidence d'anomalies de la compliance VG témoignant d'une élévation de la PTDVG L'apparition d'une HTAP La baisse du débit cardiaque l'insuffisance mitrale le plus souvent fonctionnelle par dilatation de l'anneau mitral Rechercher les complications: - Les thromboses intra VG et l'épanchement péricardique 9. Le cathétérisme cardiaque a) La manométrie Le cathétérisme droit: - Élévation des pressions artérielles et capillaire pulmonaires - Onde V capillaire d'im volumineuse - Diminution de l'index cardiaque Le cathétérisme gauche: - Élévation de la PTDVG au-dessus de 10 mm de mercure i L'angiographie VG Dilatation cavitaire FEVG Hypokinésie globale habituellement diffuse, parfois segmentaire, insuffisance mitrale fonctionnelle ii La coronarographie Demandée systématiquement devant toute CMD afin d'éliminer une coronaropathie sous-jacente, habituellement normale. iii La biopsie myocardique examen souvent décevant, manquant de spécificité, permettant parfois d'identifier certaines cardiopathies de surcharge et des myocardites 18 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

19 V - Evolution V Evolution 19 A. Evolution L'évolution est très variable depuis les formes lentes, se prolongeant sur des années, jusqu'aux formes galopantes aboutissant en quelques mois à une déchéance myocardique irréversible avec des poussées répétées d'insuffisance cardiaque. La survie moyenne est de 7 ans après la découverte fortuite de la maladie, de 4 ans après les premiers symptômes fonctionnels, de 2 ans après le début de l'insuffisance cardiaque. Les complications intercurrentes sont les troubles du rythme auriculaire: FA, les trouble du rythme ventriculaire, les embolies systémiques, la mort subite. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 19

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21 Le traitement VI - VI Le traitement 21 A. Le traitement Mesures générales : - Régime sans sel - Arrêt de toute consommation alcoolique, des médicaments inotropes négatifs. Traitement médicamenteux : - Diurétiques - Vasodilatateurs (Les IEC: inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les dérivés nitrés) - Les antivitamines K: si AC/FA, dilatation cavitaire majeure, thrombus intra-cavitaire, antécédents emboliques. - Les ß bloquants: le carvédilol (Kredex ) qui est un ß bloquant et alpha bloquant. La resynchronisation ventriculaire ou la stimulation biventriculaire La transplantation cardiaque. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 21

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23 VII - Auto-évaluation formative VII Exercice 1 La symptomatologie révélatrice d'une myocardiopathie dilatée peut être: une insuffisance ventriculaire gauche une insuffisance cardiaque congestive des arythmies ventriculaires graves une mort subite un pic hypertensif Exercice 2 L'échocardiogramme d'une myocardiopathie dilatée montre une dilatation du le ventricule gauche une baisse de la fraction df'éjection ventriculaire gauche une fuite mitrale par dilatation de l'anneau mitral un mouvement systoliuqe antérieur de la valve mitrale un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 23