Scolioses et cyphoses congénitales. J. Sales de Gauzy Hôpital des Enfants, CHU Toulouse

Transcription

1 Scolioses et cyphoses congénitales J. Sales de Gauzy Hôpital des Enfants, CHU Toulouse

2 Déformation sévère Ou Découverte fortuite Plus rare que scoliose idiopathique

3 Etiologie Inconnue Entre 5 et 8 semaine de gestation Etudes expérimentales Exposition au monoxyde de carbone Génétique 1% histoire familiale

4 Anomalies associées Agression durant la période embryonnaire Multiples malformations Rachis 21% à37% Diastématomyélie

5 Retentissement neurologique Penser àregarder le rachis!

6 Vertebral Anal Cardiac Tracheo Esophageal Radial and renal Limbs

7 Classification : Mac Master

8

9 Inclassable 20%

10 IRM +++ J+8A

11 IRM +++

12 Histoire naturelle Période de croissance Mc Master

13 Duval-Beaupère Croissance du Rachis Aggravation de la Scoliose R3 P R Années

14 7 Y 9 Y 15 Y

15 Evolution 1 Hémivertèbre libre et barre controlatérale 2 Barre 3 Hémivertèbre libre 4 Hémivertèbre semisegmentée 5 Hémivertèbre cunéiforme 6 Hémivertèbre incarcérée

16 Mac Master Pronostic

17 Surveillance 8 mois 11 ans

18

19 Bilan radiographique Variabilité angulaire Loder et Col (JBJS B 1995) Variability in Cobb angle measurements in children with congenital scoliosis Intraobservateur + ou 9,6 Interobservateur + ou 11,8 Evolution = Aggravation de 23

20 Bilan Scanner (reconstruction 3D) Hedequist Spine 2003 Niveau de fusion postérieur ne correspond pas toujours au niveau de fusion antérieur IRM Zones de croissance? Anomalies intracanalaires

21 Traitement Orthopédique Inefficace pour la zone malformative Contrôle des courbures compensatrices

22 Traitement chirurgical Buts Stopper l évolution corriger Différentes techniques Age Type de malformation Localisation

23 Techniques Epiphysiodèse convexe Résection d hémivertèbre Arthrodèse postérieure Chirurgie costale

24 Epiphysiodèse convexe Technique : Dubousset conférence d enseignement SoFCOT 1997 Planification préopératoire

25 Croissance De 0 à5 ans croissance exponentielle Gain 27 cm pour le segment supérieur Si l on veut un effet correcteur agir avant 5 ans A 5 ans Diamètre du canal rachidien quasiment acquis Dubousset JPOB 92

26 Dubousset SoFCOT 97 Effet fusion Effet correcteur Onimus JPO B 1992 Fusion post sur 2 niveaux Fusion post sur 4 niveaux 48 40

27 Immobilisation post opératoire Plâtre correcteur 6 mois Ostéosynthèse

28 Résultats Fonction de la croissance controlatérale et de l étendue de l épiphysiodèse Prévision difficile Analyse des séries difficile Age, type de malformation, étendue de l épiphysiodèse, correction post op Dubousset JPO 92 : 43 patients 20 Correction 19 Fusion 4 échec (Vilebrequin)

29 Résultats Thompson Spine 95 : 30 cas 6 ans (2 12) 23 correction 5 stabilisation 2 échec Avt Xie 3,1 après Xie + 1,9 1,2

30 3 ans 12 ans

31 4 ans 7 ans

32 3 ans 4 ans

33 Epiphysiodèse transpédiculaire Keller Spine cas Age 4 ans 8 mois 7 correction 8 Stabilisation 4 échec

34 Résection

35 Résection

36

37 Siourac

38 3 ans 7 ans

39 2 ans 5 ans

40 Bollini 69 cas 25 TL L LS 30 13

41 Holte JBJS A cas Th, TL et L Age 12 ans 54 ( ) 33 (105 0 ) 7 complications neuro

42 Resection par voie postérieure Rétropéritonéal ou extra pleural Cyphoscoliose (1/2 vert post) Harms Spine 2003 : 28 cas (Th 12, TL 12, L 4) 45 (16 80) 14 (0 45 ) correction 72% Shono Spine 2001 : 12 cas (T9 à L1) correction 64% Nakamura Spine 2002 : 5 cas 49 (43 55) 22 (19 26) correction 54% Complic neuro = 0

43 Résection transpédiculaire

44 Thoracoscopie Thoracoscopic approach for Spinal surgery in children Under 35 Kg of weight K. Mazda, M.C. Carré, T. Van den Abbeele, G.F. Penneçot

45 Exclusion pulmonaire unilatérale Exclusion pulmonaire par sonde de Fogarty Fibroscopie

46 Epiphysiodèse convexe

47 Résection hémivertèbre et cote

48 Arthrodèses postérieure Winter JBJS A 1982 : 49 patient Efficace mais effet Vilebrequin Winter Spine 2004 Posterior spine fusion at age 12 months with 44 year follow up Onimus JPO 92 Fusion sur 4 niveaux Stabilisation

49 Malformations multiples Walhout Eur Spine J 2002 : Epiphysiodèse recul 6 ans 2 correction 6 stabilisation 2 échec Cyphose facteur péjoratif

50

51 Campbell The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg. 2003, 85 A (3) ;

52

53 Aby 7,5 ans

54 J+2ans

55 Chi 4 ans

56

57 Indication Scoliose évolutive? Classification de Mc Master Epiphysiodèse ou Résection Barre HV libre HV semi libre Lombosacrée HV non segmentées HV incarcérées

58

59 4 ans 6 ans

60 Cyphoses congénitales Stable Instable Luxation congénitale Cyphose tardive Barre antérieure à fusion retardée

61 Stable Défaut de formation Evolution +++ Défaut de segmentation Evolution +

62 Risque neurologique

63

64 Epiphysiodèse postérieure J + 8 Y

65

66 10 ans

67 Ostéotomie trans pédiculaire

68 Luxation congénitale du rachis Risque neurologique Traitement immédiat

69

70 Diagnostic ante natal

71 9 A

72 Cyphose àdébut tardif Barre congénitale à fusion retardée Quelques formes familiales Ossification entre 8 et 10 ans Progression +++

73

74 Conclusion Malformations associées Croissance Déséquilibre Chirurgie précoce