MALFORMATIONS THORACIQUES ET PULMONAIRES

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1 MALFORMATIONS THORACIQUES ET PULMONAIRES Diagnostic, prise en charge et devenir J.-L. Rittié Service de Pneumo-Allergologie et Mucoviscidose Toulouse

2 Hernies diaphragmatiques (postérolatérales, Bochdalek) Taux de survie Variable 15 à 60 % Bétremieux (31 dg in utero), Stege (185), Colvin (116) IMG: 24 à 32 % Taux d enfants opérés: 40 à 42 % Survivants: 34 à 39 % (du total)

3 Principes thérapeutiques (1) Après diagnostic anténatal collaboration obstétrico-pédiatrique «programmer la naissance» (mais pas de césarienne systématique) Accueil en salle de naissance: Intubation pour ventilation assistée sur sonde nasotrachéale, et sédation Facteur pronostique majeur: hypoplasie pulmonaire et HTAP Risque: pneumothorax

4 Principes thérapeutiques (2) Ventilation peu aggressive: conventionnelle ou HFV (hypercapnie permissive) Vasodilatateurs pulmonaires: NO Eventuellement ECMO (centres spécialisés) Chirurgie différée (+ 2 à 5 jours) Suture simple, ou patch

5 Conséquences à moyen et long terme Récidive de la hernie: précoce, dans les premiers mois: 22 % (5 à 50 %) Séquelles: % Respiratoires: liées à la sévérité initiale (hypoplasie pulm.): maximum IRC Digestives et nutritionnelles RGO Retard pondéral, troubles de l oralité, liés à l importance de la réanimation initiale Orthopédiques: pectus, scoliose

6 MALFORMATIONS PULMONAIRES Hyperéchogénicité Images kystiques Malformation adénomatoïde kystique 23 % Séquestration 27 % Emphysème lobaire géant 27 % Origine commune? 5ème-12ème sem. Kyste bronchogénique 20 % Barnes Eur Radiol 2003, 203 cas

7 AGE DE REVELATION des MP Variable selon les séries publiées (Adulte/enfant) Diagnostic anténatal +++ Papagiannopoulos et al. Ann Thorac Surg 2002;73: observations, 24 enfants, 20 adultes Série toulousaine. 38 observations pédiatriques

8 Pronostic Présence de lésions associées: malformation cardiaque, hernie diaphragmatique (et séquestration) Evaluation taille, nombre et étendue des lésions (caractère bilatéral très péjoratif dans type III) Hypoplasie pulmonaire (L/T) Retentissement médiastinal: élément essentiel Hydramnios Présence d un anasarque ++

9 EVOLUTION PERI-NATALE Mortalité Monni et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16:159-16

10 Prise en charge In utero: en cas de retentissement sévère sur les structures adjacentes avec hydramnios sévère, œdème sous cutané, ascite, anasarque. Consiste en un drainage kysto-amniotique des formes macro kystiques. Mais en dehors de ces cas compliqués, l évolution spontanée de la maladie est favorable (régression possible) ECHO toutes les 4 semaines

11 Circonstances du diagnostic (1) Après diagnostic anté-natal Disparition spontanée? Surveillance? RX-TDM Naissance F. asymptomatiques F. symptomatiques Chirurgie Compl. mécaniques Compl. infectieuses Complications? Compl. néoplasiques

12 A LA NAISSANCE Clinique 3/4 1/4 Asymptomatiques Symptomatiques 90 % des KB 75 % des malf. kystiques 37 % des séquestrations 43 % des emphysèmes lobaires (variable selon les auteurs) Augmentation de volume et compression Pneumothorax Hypoplasie pulmonaire associée IC par shunt G-D (séqu)

13 A LA NAISSANCE Expérience toulousaine: 38 observations 24 cas Dc anténatal 1 DC in utéro 0 ITG (21,7 %) 6 DRNN 23 cas (4,2 %) 1 DC néonatal (34,7 %) Normale 8 Pathol. 14 Normal 1 Pathol MAK 1 MAK + SIL 2 SEQ, 1 ELG, 3 KB Radio. thoracique TDM Chirurgie 100 %

14 Problèmes posés en période néo-natale Quel traitement? Nouveaux-nés symptomatiques: chirurgie systématique Nouveaux-nés asymptomatiques: Ces malformations peuvent-elles disparaître spontanément? Fréquence des complications à long terme Faut-il les opérer?

15 Disparition post-natale des lésions: estce possible? 15 à 68 % des lésions échographiques disparaissent avant le terme (Monni et al.) Disparition post-natale Littérature (Laberge et al.): peu décrit pour les MAK, mais Expérience Necker (Sauvat et al. 75 cas) Disparition post-natale des lésion 2 cas sur 29 Expérience Toulouse: 1 cas sur 23 Possible pour les séquestrations Non décrit pour les ELG et les KB

16 Cas des enfants asymptomatiques Le resteront-ils? 75 patients en 10 ans (70,6 % de diagnostic anténatal) 29 patients asymptomatiques à la naissance (54,7 %) 3/29 présenteront une DR dans les semaines suivantes (10,4 %) Chirurgie dans 58,6 % des cas Sauvat et al. J Ped Surg 2003;38:548.

17 Arguments justifiant la résection précoce des malformations pulmonaires Risque élevé de complications (infectieuses +++) Risque mécanique lié à une augmentation brutale de volume (DR, pneumothorax) Complications néoplasiques à long terme Suites post-opératoires le plus souvent simples Résection précoce (avant 2 ans) favorise la croissance pulmonaire compensatrice après lobectomie

18 Circonstances du diagnostic (2) Découverte post-natale A tout âge de la vie séries adultes: % de formes symptomatiques Séries pédiatriques: 30 % de formes symptomatiques Complications mécaniques (DR brutale par augmentation du volume de la malformation, pneumothorax) Complications infectieuses Complications hémorragiques (hémothorax) Complications néoplasiques

19 Complications infectieuses (1) Mode de révélation fréquent des malformations kystiques et des séquestrations KB % de complications infectieuses Rare pour l ELG Clinique: abcès pulmonaire, pneumopathies répétées dans le même territoire 20 % dans les 4 premiers mois (Laberge et al, 2004)

20 Complications infectieuses (2) 15 adultes/13 enfants (SIL 75 %) 20 adultes/21 enfants 91 % des SIL / 14 % des SEL Symptomatiques: 80 % 87 % des adultes / 38 % des enfants SEQUESTRATIONS Van Remdonck et al. Eur J Cardio-thorac Surg 2001;19:388. Infection: 30 % KYSTES BRONCH. Ribet et al. Ann Thorac Surg 1996;61:1636

21 Complications néoplasiques (1) Plus de 30 cas décrits dans la littérature des dix dernières années Etudes rétrospectives Surtout malformations kystiques 8,6 % des K pulmonaires ont pour origine une anomalie kystique congénitale

22 Complications néoplasiques (2) Hypothèses: revue de la littérature - Stacher et al. Human Pathol 2004;35(5): CCAM + hyperplasie cell. caliciformes = lésion pré-néoplasique - augmentation des chr. 2 et 4 au sein de ces lésions - MacSweeny et al. Am J Surg Pathol 2003; 27(8): CCAM 1 (zones de dysplasie focale) et BAC - CCAM 4 et PPB de bas grade

23 Complications néoplasiques (3) Malformations kystiques Blastome pleuro-pulmonaire = Rhabdomyosarcome pulmonaire Carcinome bronchiolo-alvéolaire Séquestrations Carcinome à cellules squameuses Lymphoépithéliome Mésothéliome (4 cas)

24 Rhabdomyosarcome pulmonaire RARE: 4,4 % des tumeurs pulmonaires pédiatriques et 0,5 % des RMS 29 cas décrits dans la littérature 15 cas sur lésions kystiques congénitales préexistantes 13 sur CCAM ou kystes isolés 2 sur KB Meilleur pronostic (mortalité 20 % vs 38 %) Ozcan et al. J Pediatr Surg 2001;36(7):1062.

25 Carcinome bronchiolo-alvéolaire % des K pulmonaires de l adulte (Age moyen 59 ans) Association décrite chez l adulte (Age moyen 27 ans, 8 cas décrits) Un cas adulte de 19 ans après chirurgie de malformation kystique dans la petite enfance Un cas pédiatrique (11 ans) Granata et al. Pediatr Pulmonol 1998;25:62-66

26 Blastome pleuro-pulmonaire BPP type 1: diagnostic différentiel CCAM I Observé dès les premiers mois de vie Ex. anatomo-pathologique indispensable MacSweeny et al., P. Reix et al. Survie > 80 % dans le type 1 (38 % type 3) Aucun lien formel entre CCAM et BPP (idem kyste rénal et néphroblastome) Sanction chirurgicale néanmoins indispensable en cas de lésion kystique néo-natale Priest et al. Cancer 1997;80:147

27 Evolution après résection chirurgicale Complications modérées et transitoires si résection limitée Pronostic fonctionnel respiratoire excellent (croissance pulmonaire compensatrice avant 2 ans) A long terme: Séquelles orthopédiques (dystrophie de paroi, scoliose) Séquelles esthétiques (asymétrie thoracique, anomalie de croissance de la glande mammaire) Cas particulier des pneumonectomies totales: Syndrome post-pneumonectomie

28 SYNDROME POST-PNEUMONECTOMIE Podevin et al. J Pediatr Surg 2001; 36: Surtout après pneumonectomie droite -Rotation de l axe trachéo-bronchique avec malacie -Rotation des axes vasculaires supra-cardiaques -Clinique: toux et encombrement chroniques, infections respiratoires récidivantes, sd obstructif fonctionnel - Traitement: intérêt des expandeurs intra-thoraciques