CANAL ATRIO- VENTRICULAIRE COMPLET

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1 CANAL ATRIO- VENTRICULAIRE COMPLET DIU de réanimation r chirurgicale des cardiopathies congénitales nitales Dr JB. MOUTON - Service Dr JB. THAMBO Cardiopathies Congénitales nitales CHU BORDEAUX CAVC 4 à 6,8% des cardiopathies congénitales Cardiopathie classique de la trisomie 21 (50 à 70% de T21 et 20% des T21 ont un CAV +/- C) Accessible au diagnostic anténatal ECG : axe au plafond Échocardiographie fondamentale : Bilan morphologique complet : CAVC isolé ou associé (obstruction voie droite = CAV Fallot ou obstruction voie gauche) Bilan de retentissement Chirurgie avant 6 mois 2 CAVC - Définition Large communication à la croix du cœur associant : CIA ostium primum CIV septum d admission Anneau auriculo-ventriculaire commun avec valve auriculo-ventriculaire de quatre ou cinq feuillets. 3 4 Absence de septum A-V A VAV commune sans décalage mitro- tricuspidien CIA OP CIV 5 CAVC bilan échographique Type de «valve commune» : A, C, (B) Position des piliers de la «mitrale» Compétence valvulaire Etoffe des feuillets Équilibre -VD Shunt, pressions et résistances pulmonaires Malformations associées : CAP CIV additionnelle (s) VCSG Fallot Autres (VDDI, RVPA.) Voie sous aortique

2 CAVC 7 8 Piliers V.mitrale Canal atrio ventriculaire

3 Normal LA VOIE SOUS AORTIQUE COL DE CYGNE Dans le CAV : bascule postérieure de l anneau auriculo-ventriculaire = rétrécissement de la voie d entrée + allongement de la voie de sortie avec orientation et rapprochement latéral des piliers (rapport voie d entrée / voie de sortie > 1) R L P Les 5 composantes droites et gauches de la VAV commune s insèrent au même niveau (insertion linéaire), avec des Normal CAV Complet attaches variables entre elles et avec le septum : 3 types CAVC selon la morphologie du feuillet antérieur de la VAV. 17 Rastelli G, Jirklin JW, Titus JL; Mayo Clin Proc,

4 Type A : le plus fréquent. Le feuillet antérieur est divisé et attaché à la crète du SIV par de multiples cordages tendineux et aux piliers antérieurs des ventricules droit et gauche. Type B rare : L hémi valve antérieur est partiellement fendue et ses 2 composantes sont amarrées à des cordages qui s insèrent sur un muscle papillaire du VD Conséquences physiopathologiques Type C La CIV apparait très grande. Le feuillet antérieur n est pas divisé et flotte librement dans la CIV et s insert latéralement sur les muscles papillaire antérieurs des VD et Shunts facultatifs ventriculaire auriculaire VD Conséquences physiopathologiques Conséquences physiopathologiques Shunts obligatoires Shunts obligatoires Shunt -OD Shunt VD-OG Dilatation OD Dilatation OD Élévation Qc : OD, VD, AP Élévation P : AP VD Élévation Qc : OD, VD, AP Élévation P : AP Cyanose ++++ VD

5 Conséquences physiopathologiques Régurgitations homologues -OG VD-OD augmentation du débit pulmonaire du volume pulmonaire de pression pulmonaire cinétique puis obstructive VD

6 Conséquences physiopathologiques Shunts facultatifs Shunts obligatoires Régurgitations homologues Dénominateur commun Hyper débit Hyper volume Hypertension pulmonaire Circonstances de découverted Circonstances de découverted Difficultés alimentaires et retard de croissance +++ Difficultés respiratoires, infections respiratoires fréquentes Sueurs, asthénie, somnolence Nausées, anorexie chez le grand enfant Shunt G-D, HTAP, Cyanose +++ Radio = gros cœur, poumons chargés. ECG = ++ HAD, BAV 1, BBID/BBD, surcharge VD, ou bi-ventriculaire à prédominance droite, déviation axiale gauche de QRS à 90, axe au plafond. Echographie fœtale/néonatale Circonstances de découverted A la naissance Vont bien surveille pendant 24 h puis nouveau bilan à 8-15 jours ( RVP, shunt G-D) Si mauvaise évolution Traitement médical Traitement chirurgical Rien à attendre de l évolution spontanée ½ mort avant 1 an ½ développe maladie obstructive pulmonaire CAVC- Indications chirurgicales Selon l âge (3-6 mois le + souvent) Selon l état des résistances vasculaires pulmonaires (cathétérisme si doute /HTAP) Selon l importance des fuites valvulaires Selon l existence de lésions associées Selon l aspect anatomique : Ventricules équilibrés Prédominance ventriculaire (VD ou )

7 La fuite Fuite importante = mauvaise valve? Oui chez le nouveau né Pas toujours chez le grand (dilatation) Valve étanche = bon pronostic? Non Le chirurgien va tout modifier :les patchs «raidissent» la cinétique des feuillets et peuvent empêcher la coaptation des hémivalves FACTEURS PREDICTIFS DE MAUVAIS RESULTAT Association avec coarctation : déséquilibre Formes nécessitant une chirurgie précoce avec shunt ventriculaire nul ou modéré(peu d étoffe gauche) Eusomiques/ trisomiques? Echographie post op Fonction et VD Fuites valvulaires AV Voie aorte CIV résiduelle Complications post op BAV HTAP Dysfonction ou VD Fuites valvulaires AV