ANATOMIE DU CŒUR NORMAL ANALYSE SEGMENTAIRE

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1 ANATOMIE DU CŒUR NORMAL ANALYSE SEGMENTAIRE Lucile HOUYEL Hôpital Marie-Lannelongue Le Plessis Robinson DIU Cardiologie Pédiatrique 13 janvier 2014, Paris

2 PLAN Anatomie du cœur normal Anatomie des cardiopathies congénitales = Analyse segmentaire méthode d analyse des cardiopathies congénitales complexes Classification des cardiopathies congénitales Embryologie des cardiopathies congénitales

3 Anatomie du cœur normal

4 Anatomie du cœur normal But : cardiopathies congénitales analyse segmentaire Veines systémiques Veines pulmonaires Oreillettes Ventricules, valves AV, conus Veines Artères Gros vaisseaux : aorte et artère pulmonaire

5 Oreillette droite VCS Crista terminalis MP ** * septum primum **septum secundum *** septum vestibulaire * VCI *** T Sinus coronaire Valve d Eustachi = VCI valve de Thebesius = sinus coronaire

6 Septum primum Septation auriculaire Vestibular spine Bourgeons endocardiques Courtesy JM Schleich

7 Auricule droite Triangulaire Base d implantation large Muscles pectinés bien visibles, débordant largement de l auricule Plus antérieur que l auricule gauche Pointe dirigée vers le bas

8 Anatomie des voies de conduction

9 Nœud auriculoventriculaire

10 Oreillette gauche VP droites VP gauches ** * * septum primum **septum secundum Auricule gauche

11 Auricule gauche En doigt de gant Base d implantation étroite Muscles pectinés peu visibles, confinés à l intérieur de l auricule Plus postérieur que l auricule droit Pointe dirigée vers le haut

12 Ao AP VD VG IVA

13 VENTRICULE DROIT Valve pulmonaire Bande pariétale = Ventriculoinfundibular fold = Supraventricular crest = Crista supraventricularis Conus * Muscle de Lancisi = muscle papillaire du conus Bande septale = Septomarginal trabeculation = Trabecula septomarginalis Pilier antérieur de la tricuspide Bande modératrice

14 Valve tricuspide

15 TRICUSPIDE : ATTACHES SEPTALES G VG D VD OG OD OD VG VD

16 Ao AP VD VG IVA

17 Ventricule gauche Surface septale lisse Mitrale Piliers

18 Anatomie de la valve mitrale Feuillet antérieur (aortique) Feuillet mural Pilier antéro-externe M A SIV A A M Valve aortique Pilier postéro-interne

19 ANATOMIE DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE Septum conal = infundibulaire = outlet septum Septum d admission = inlet septum Septum trabéculé Septum membraneux VD

20 Septum membraneux ultime zone de fusion entre les différents composants Muscle papillaire du conus Commissure cusp CD - cusp non coro

21 Gros vaisseaux Artère pulmonaire audessus du VD, aorte audessus du VG Valve pulmonaire en avant et à gauche de la valve aortique (vx normoposés) conus sous-pulmonaire continuité mitro-ao

22 Crosse aortique SCG CG SCD CD TABC TABC Crosse aortique normale à gauche Crosse aortique à droite

23 Analyse segmentaire

24 Analyse segmentaire Van Praagh 1964 Approche diagnostique des cardiopathies congénitales complexes : morphologique segmentaire séquentielle (du pôle veineux au pôle artériel) Diagnostic : situs des 3 différents segments sous forme abrégée : cardiotype Par exemple : VDDI {S,D,D} avec CIV sous- pulmonaire, sténose sous-aortique, coarctation etc...

25 ANALYSE SEGMENTAIRE 3 SEGMENTS CARDIAQUES PRINCIPAUX : - oreillettes (situs viscéro-atrial) - ventricules (loop = boucle ventriculaire) - gros vaisseaux (conotruncus) 2 SEGMENTS «DE CONNEXION» : - valves auriculoventriculaires - infundibulum ou conus

26 Analyse segmentaire : 2 règles d or Chaque variable (segment) doit être définie par ses caractéristiques anatomiques propres et non par ses rapports avec les autres variables Lorsqu on parle d une cavité cardiaque en termes de droite ou de gauche il s agit de sa morphologie et non de sa situation dans le thorax

27 Position du cœur dans le thorax

28 Situs viscéral bronchique et pulmonaire D G Bronche droite = épartérielle ; Bronche gauche = hypartérielle D G Poumon droit = 3 lobes ; Poumon gauche = 2 lobes

29 Situs viscéral abdominal D G Situs solitus Situs inversus Situs ambiguus Foie médian Asplénie ou polysplénie

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31 SITUS ATRIAL 3 types : S = Solitus (normal) I = Inversus (image en miroir) A = Ambiguus (asplénie, polysplénie : syndromes d hétérotaxie)

32 Situs atrial Comment peut-on déterminer le situs auriculaire?

33 OREILLETTE DROITE Le segment supra-hépatique de la VCI est Toujours présent Toujours unilatéral Toujours connecté à l OD Exceptions : interruption de la VCI : veines sus-hépatiques VCI se drainant dans le sinus coronaire (unroofed) Autre marqueur fiable de l OD, quand il existe = orifice du sinus coronaire Concordance VCI-OD +++

34 S I A

35 Syndromes d hétérotaxie Syndromes d hétérotaxie = anomalies de latéralisation (de l asymétrie G-D) = «isomérismes» syndrome d asplénie syndrome de polysplénie Symétrie anormale de certains viscères ou vx, et situs discordants de divers organes et/ou segments cardiaques 38% des patients avec hétérotaxie ont des anomalies congénitales associées de la ligne médiane

36 Qu appelle-t-on isomérisme?? En chimie : deux molécules identiques mais disposées différemment Exemple du glucose : image en miroir D-glucose L-glucose

37 Qu appelle-t-on isomérisme?? Cœur : isomérisme des auricules Syndrome d asplénie : isomérisme droit Syndrome de polysplénie : isomérisme gauche Anderson : isomérisme = situs ambiguus Van Praagh : on peut diagnostiquer le situs auriculaire dans 99% des polysplénies et 74% des asplénies Et on n a deux auricules similaires que dans 21% des asplénies et 31% des polysplénies

38 Syndromes d hétérotaxie Asplénie = «Isomérisme droit» poumons trilobés,bronches épartérielles VCI normale, unroofed CS, 2 VCS RVPAT dans une veine systémique OU, CAVC VDDI ou TGV avec conus ss-ao, sténose ou atrésie pulmonaire Polysplénie = «Isomérisme gauche» poumons bilobés, bronches hypartérielles Interruption VCI + continuation azygos ipsilatérale RVPAT dans l OD ou VP normales (60%) OU, CAVC ou CAVP Vaisseaux normoposés, conus ss-pulmonaire

39 «Ambiance» d hétérotaxie Association : Anomalie des retours veineux systémiques CAV VDDI Anomalie des veines pulmonaires Certitude : Discordance bronches/oreillettes/abdomen Isomérisme bronchopulmonaire

40 JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE Valve tricuspide Valve mitrale Septum atrioventriculaire : - «ostium primum» - partie adjacente du septum IV Classiquement le situs de la valve AV correspond à celui du ventricule sous-jacent

41 SEGMENTS DE JONCTION Connexions et alignements Connexions : définition anatomique «segments de connexion» (= de jonction) exemple : la tricuspide est connectée au VD Alignements : définition fonctionnelle relation des différents segments principaux entre eux (O, V, gros vx) concordants ou discordants

42 JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE Types d alignement possibles : concordance discordance atrésie straddling double inlet common inlet common outlet Chaque variable (valves AV, ventricules) doit être définie par rapport à elle-même++

43 VENTRICULES Deux types de situs ventriculaire : Solitus : D-loop Inversus : L-loop

44 J 23 : boucle cardiaque (loop) Looping = première manifestation de l asymétrie gauchedroite ou latéralisation chez l embryon Juste avant : déplacement vers la G de l extrémité caudale de l embryon (jogging) boucle à convexité D : D-loop D-loop

45 J23 : La loop Courtesy JM Schleich

46 EMBRYOLOGIE CARDIAQUE La boucle cardiaque : mécanisme Cils vibratiles nœud primitif rotation : gènes LRD (left-right dynein : souris), DNAH5 (humain) courant de flux extra-ç asymétrique (nodal flow)

47 D-loop L-loop

48 ANOMALIES DU SITUS ET DE LA LOOP Inversion : Situs inversus totalis isolé souris iv/iv : cils immobiles (syndrome Kartagener) Randomisation globale : Hétérotaxies (isomérismes) Randomisation partielle : TGV {S,L,L} (double discordance) Discordances intersegmentaires TGV {S,D,D} = Anomalies de la latéralité

49 Ventricules Ventricule droit Ventricule gauche

50 SITUS VENTRICULAIRE G D VG OD

51 Infundibulum = conus PV Deux parties : proximale (impliquée dans les VD à double chambre) distale (impliquée dans les malformations conotruncales) Quatre types principaux : sous-pulmonaire (normal) sous-aortique bilatéral absent

52 4 TYPES DE CONUS D AR G Normal ss-pulm TGV ss-ao Bilatéral VDDI Absent VGDI AV

53 GROS VAISSEAUX Normoposés (concordance ventriculo-artérielle) : - S = solitus : valve AO en AR et à D / valve pulm - I = inversus : valve AO et AR et à G / valve pulm Malposés ou Transposés = discordance VA : - D = valve AO à D / valve pulm - L = valve AO à G / valve pulm - A = antéropostérieurs : valve AO en AV de la valve pulmonaire

54 VX NORMOPOSES VX MAL (ou TRANS) POSES Ao S = solitus AP D-malpo L-malpo I = inversus A = antéropostérieurs

55 CARDIOTYPES «SET» : {Oreillettes, Ventricules, Gros vx} + alignements + malformations associées Oreillettes : S, I, A Ventricules : D, L Gros vaisseaux : normoposés : S, I malposés : D, L, A

56 CARDIOTYPES : EXEMPLES Cœur normal : {S,D,S} Situs inversus, cœur normal {I,L,I} TGV «classique» : TGV {S,D,D} TGV corrigée (dble discordance) : {S,L,L} VDDI type Taussig-Bing : VDDI {S,D,D} avec CIV sous-pulmonaire

57 D I, L, I G

58 Le concept de chiralité LV

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60 VU type gauche {S,L,L} avec sténose du foramen bulbo-ventriculaire Aorte Ventricule droit Ventricule gauche

61 Que retenir? Anatomie : indispensable pour analyser les cardiopathies congénitales complexes Analyser chaque segment en fonction de ses caractéristiques anatomiques propres et non en fonction des autres segments Lorsqu on parle d une structure cardiaque en termes de droite ou de gauche il s agit de sa morphologie et non de sa situation dans le thorax Situs auriculaire : VCI = OD