Item 288 : Troubles des phanères : alopécie

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1 - Supprt de Curs (Versin PDF) - Item 288 : Trubles des phanères : alpécie Cllège Natinal des Enseignants de Dermatlgie Date de créatin du dcument Université Médicale Virtuelle Francphne -

2 - Supprt de Curs (Versin PDF) - Table des matières OBJECTIFS... 3 I Diagnstiquer une alpécie : recueillir les dnnées sémilgiques... 5 I.1 Interrgatire... 5 I.2 Examen clinique... 5 I.3 Examens cmplémentaires... 6 II Diagnstic étilgique : principales causes des alpécies acquises... 7 II.1 Chute imprtante de cheveux sans plaque alpécique (effluvium télgène)... 7 II.2 Alpécies vraies avec cuir chevelu nrmal... 7 II.2.1 Alpécie andr-(gén-)génétique... 7 II.2.2 Pelade... 8 II.2.3 Trichtillmanie II.3 Alpécies avec cuir chevelu squameux u lésé II.3.1 Teignes dermatphytiques II.3.2 Pseud-pelades II.4 Infrmer le patient Université Médicale Virtuelle Francphne -

3 - Supprt de Curs (Versin PDF) - ENC : OBJECTIFS Diagnstiquer une alpécie. Définitin : l'alpécie est une raréfactin u une disparitin des cheveux. Physipathlgie Fllicule pileux et cycle pilaire Le fllicule pileux est une annexe de l'épithélium du crâne. Un millin à un millin et demi de fllicules se répartit sur l'ensemble du cuir chevelu. Cette structure prduit sit du duvet (phases pré- et pstnatales), sit des cheveux qui vnt prgressivement se miniaturiser à la fin de la vie. Le dévelppement du fllicule pileux est de crissance cyclique. Tris phases se succèdent : le fllicule a une lngue phase de crissance (anagène) au curs de laquelle il génère un cheveu qui pusse régulièrement (de 0,3 mm/j pendant 3 à 6 ans, ce qui détermine la lngueur du cheveu) ; puis il entre en phase d'invlutin (catagène) qui dure envirn 3 semaines ; avant la phase de reps (télgène) qui dure 2 à 6 mis et qui prépare un nuveau cheveu dans un nuveau cycle. Chaque fllicule pileux est à une phase différente du cycle. La frte activité germinatrice de la première phase nécessite : des facteurs de crissance ; des apprts nutritinnels (fer, prtéines, zinc, vitamines) ; Des hrmnes : cmme les œstrgènes et les hrmnes thyrïdiennes favrisent la crissance du fllicule pileux ; alrs que les hrmnes mâles (en particulier la déhydrteststérne, issue de la cnversin périphérique flliculaire de la teststérne, et qui, paradxalement, stimule la crissance des fllicules pileux dans d'autres - Université Médicale Virtuelle Francphne -

4 - Supprt de Curs (Versin PDF) - tpgraphies) favrisent la miniaturisatin du cheveu. Par ailleurs, le nmbre de fllicules actifs diminue avec l'âge. Il n'y a pas de synchrnisatin des phases entre les fllicules, qui snt aussi indépendantes. La chute physilgique permanente cncerne 30 à 150 cheveux par jur, mais elle est très variable d'un sujet à l'autre. MÉCANISMES L'alpécie peut résulter de plusieurs prcessus : destructin définitive du fllicule, habituellement irréversible : aplasies, hypplasies u dysplasies des fllicules pileux sit d'rigine génétique, sit acquises, destructin de cause exgène (traumatismes, brûlures, radidermites), u endgène (dermatses accmpagnées de destructin des fllicules et à l'rigine des alpécies dites cicatricielles u «pseud-peladiques» : lupus érythémateux chrnique, sclérdermie, lichen, certaines flliculites chrniques, tumeurs ) ; inhibitin transitire et réversible (au mins au début) : les trubles hrmnaux (dysthyrïdies), les carences (hypsidérémie, cachexie) perturbent le cycle pilaire, la synchrnisatin, brutale en phase terminale, d'un grand nmbre de fllicules induit un effluvium dit télgène qui est bservé après un stress (fièvre, stress psychlgique, interventin chirurgicale ), divers txiques (thallium) u les chimithérapies snt respnsables d'effluvium massifs de fllicules en stade anagène par prcessus cyttxique, les infectins (flliculites mycsiques appelées aussi teignes u flliculites bactériennes), arrachage répétitif des cheveux par trichtillmanie (truble cmpulsif) u par les habitudes de ciffage (tractin par un chignn, brushing exagérés ), réactin aut-immune précipitant les fllicules en phase catagène expliquant l'inhibitin transitire des fllicules dans le cadre de la pelade, des séquelles définitives snt pssibles pur ces dernières affectins (infectins, traumatismes, réactins aut-immunes) ; régressin du fllicule sus influence hrmnale : la régressin et la miniaturisatin des fllicules pileux qui abutit à des fllicules à duvet snt sus cntrôle hrmnal (andrgènes) dans l'alpécie - Université Médicale Virtuelle Francphne -

5 - Supprt de Curs (Versin PDF) - andr-(gén-)génétique, dans certaines znes du cuir chevelu, les fllicules pileux nt une plus frte activité de cnversin de la teststérne en déhydrteststérne par la 5 α- réductase de type 2 qui augmente le renuvellement du cheveu et l'évlutin vers un fllicule à duvet. I DIAGNOSTIQUER UNE ALOPECIE : RECUEILLIR LES DONNEES SEMIOLOGIQUES I.1 INTERROGATOIRE L'interrgatire cherche à différencier d'emblée : la chute des cheveux récente et rapide : ce tableau riente vers un effluvium télgène ; l'alpécie cnstituée, au curs de laquelle n perçit une diminutin de la densité, vire une disparitin des cheveux sur tut u partie du cuir chevelu. Dans ce cntexte, il n'y a pas bligatirement de chute perceptible des cheveux. Il recherche plusieurs types d'infrmatins : l'âge et les circnstances de survenue : acquise u cngénitale ; le mde d'apparitin : aigu u chrnique ; les antécédents persnnels en particulier endcrinlgiques (thyrïde, cycle menstruel) et d'éventuelles carences (régime alimentaire, pathlgie assciée, saignements) ; les antécédents familiaux d'alpécie andr-(gén-)génétique (qui peut s'ajuter à une autre cause d'alpécie) ; les prises médicamenteuses ; les habitudes csmétiques (défrisage, tractin, clratin) ; les traitements reçus pur l'alpécie. I.2 EXAMEN CLINIQUE Il précisera : la lcalisatin de l'alpécie : diffuse u en znes (appelées plaques) ; - Université Médicale Virtuelle Francphne -

6 - Supprt de Curs (Versin PDF) - l'aspect du cuir chevelu au niveau des plaques d'alpécie : nrmal, recuvert de squames, présence de pustules, aspect cicatriciel scléreux u inflammatire ; l'aspect des cheveux : chez l'enfant en particulier, une anmalie de la structure du cheveu (dysplasie pilaire) peut être recherchée à l'œil nu ; de même que la présence de cheveux cassés (trichtillmanie) u dystrphiques (défrisage) ; leur résistance à la tractin ; l'atteinte éventuelle des autres aires pileuses ; l'étude en lumière de Wd peut cmpléter l'examen clinique en cas de lésins squameuses à la recherche d'une flurescence au niveau des plaques (suspicin de teigne). L'examen tient cmpte de l'âge et du sexe : chez la femme : snt recherchés, en cas d'alpécie diffuse, un hirsutisme, une acné puvant témigner d'une hyperandrgénie ; chez l'enfant : une alpécie diffuse cngénitale dit faire rechercher d'autres anmalies (ngles, dents, examen neurlgique) dans le cadre d'un syndrme génétique. Ces éléments permettent d'rienter le diagnstic étilgique (Schéma 1). Schéma 1 : Orientatin étilgique de l'alpécie I.3 EXAMENS COMPLEMENTAIRES Ils ne sernt utiles que dans certaines circnstances précises. Les examens prpsés par certains labratires cmme le trichgramme n'nt aucun intérêt en pratique curante. - Université Médicale Virtuelle Francphne -

7 - Supprt de Curs (Versin PDF) - II DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : PRINCIPALES CAUSES DES ALOPECIES ACQUISES II.1 CHUTE IMPORTANTE DE CHEVEUX SANS PLAQUE ALOPECIQUE (EFFLUVIUM TELOGENE) Elle est le plus suvent aiguë u subaiguë et survient dans les 2 mis suivant une de ces causes : pst-partum, frte fièvre, diverses infectins, maladies inflammatires (lupus érythémateux) u chc pératire, médicaments. À un degré mindre, il existe un effluvium télgène physilgique saisnnier en autmne et au printemps. Il est suivi d'une repusse nrmale. Il ne nécessite aucun traitement. La prise en charge psychlgique est essentielle, ces «chutes de cheveux» ayant suvent un retentissement psychlgique majeur. Il est imprtant de rassurer les patients sur le caractère généralement transitire de la symptmatlgie. Si la «chute de cheveux» se prlnge au-delà de 3 à 6 mis sernt réalisés : NFS, ferritinémie, TSH, permettant de rechercher une carence martiale, une dysthyrïdie. II.2 ALOPECIES VRAIES AVEC CUIR CHEVELU NORMAL II.2.1 Alpécie andr-(gén-)génétique Sn diagnstic est clinique. Chez l'hmme, l'alpécie est circnscrite et d'extensin prgressive, le cuir chevelu est sain. Elle a suvent un caractère héréditaire. Elle affecte successivement les znes frnttemprales (glfes tempraux), le vertex, puis la tnsure. Chez la femme, l'évlutin est beaucup plus lente et respecte la lisière frntale du cuir chevelu avec une raréfactin vale du vertex. Chez la femme, une alpécie diffuse, sévère et précce dit faire évquer une hyperandrgénie en cas d'assciatin à un hirsutisme, une dysménrrhée et une acné. Dans ce cas, un bilan d'hyperandrgénie sera réalisé dans les cinq premiers jurs du cycle en l'absence de cntraceptin rale, cmprenant : un dsage de la teststérne libre ; la recherche d'une hyperandrgénie d'rigine surrénalienne (dsages du sulfate de déhydrandrstènedine, 17OH-prgestérne) u varienne (delta-4- andrstènedine). - Université Médicale Virtuelle Francphne -

8 - Supprt de Curs (Versin PDF) - Bien que cette alpécie sit physilgique, sn retentissement peut justifier un traitement qui reste purement suspensif (visant à blquer l'invlutin naturelle du fllicule) nn rembursé par les caisses d'assurance-maladie et qui repse sur : chez l'hmme : prise rale de finastéride (Prpecia), inhibiteur de la 5-réductase ; ce traitement est cntre-indiqué chez la femme ; chez la femme : un traitement antiandrgène (acétate de cyprtérne [Andrcur]) asscié à une cntraceptin rale ; dans les deux sexes : applicatins lcales de minxidil à 2 u 5 %. Les bénéfices ptentiels de ce traitement ne sernt visibles qu'après 3 mis d'applicatins biqutidiennes et sernt ptimum au but de 6 à 8 mis de sins. Une répnse csmétlgiquement acceptable n'est bservée que dans un tiers des cas. Les greffes de fllicules pileux u une chirurgie de réductin de tnsure par lambeaux peuvent aussi être prpsées. II.2.2 Pelade Cette alpécie en aires (alpecia areata) peut se généraliser (pelade décalvante) et/u atteindre l'ensemble des znes pileuses (pelade universelle). Elle survient chez un sujet en bn état général, sus frme d'une alpécie, nn squameuse, nn atrphique (Figure 1). Le cuir chevelu est nrmal. En périphérie des plaques circnscrites, n vit des cheveux en pint d'exclamatin (Figure 2) u très curts prenant l'aspect de pseud-cmédns. Figure 1 : Pelade - Université Médicale Virtuelle Francphne -

9 - Supprt de Curs (Versin PDF) - Figure 2 : Pelade (avec cheveux en pints d'exclamatin) L'évlutin spntanée la plus fréquente de la plaque peladique est une repusse au but de plusieurs mis, débutant par des duvets blancs qui se repigmentent prgressivement. Tutefis, une extensin des plaques reste une éventualité imprévisible et les récidives snt fréquentes et tut aussi imprévisibles. Une atteinte des ngles (micrabrasins et stries lngitudinales de la tablette unguéale) respnsable d'un aspect d'ngles «grésés» est plus rare. Le diagnstic est clinique et ne nécessite aucune explratin cmplémentaire (ni bipsie, ni bilgie). L'étilgie reste incnnue. La pelade est cnsidérée cmme une maladie aut-immune dirigée cntre les fllicules pileux en raisn des pssibilités d'assciatin à d'autres maladies aut-immunes (thyrïdite, vitilig ). Les frmes limitées peuvent être traitées par dermcrticïdes, minxidil en slutin à 5 % u irritants lcaux (rubéfiants, dixyanthranl). - Université Médicale Virtuelle Francphne -

10 - Supprt de Curs (Versin PDF) - Dans la pelade étendue, n peut discuter de l'utilité d'une puvathérapie, des blus de crticïdes (pelade récente), vire d'une immunthérapie tpique par diphencyprne. Une prise en charge psychlgique est essentielle, pur, en premier lieu, rassurer le patient. II.2.3 Trichtillmanie Elle est l'expressin de tics u d'une névrse autagressive. Elle s'bserve surtut chez l'enfant et réalise une alpécie circnscrite nn cicatricielle avec cheveux cassés, de taille irrégulière u retruvés le matin sur l'reiller. Chez l'adulte, la trichtillmanie peut témigner d'un truble psychlgique plus grave nécessitant une prise en charge spécifique. Le traitement repse sur la prise de cnscience du tic par l'enfant et sa famille. Sn évlutin est habituellement bénigne, mais le prblème dit être pris au sérieux car il survient suvent dans un cntexte de perte affective. II.3 ALOPECIES AVEC CUIR CHEVELU SQUAMEUX OU LESE II.3.1 Teignes dermatphytiques (Cf. item 87 : Elles s'bservent chez l'enfant et snt très rares chez l'adulte. Au niveau des plaques alpéciques, le cuir chevelu est habituellement squameux et/u les cheveux snt cassés plus u mins près du cuir chevelu. Il peut s'agir : de teigne micrsprique allant jusqu'à de grandes plaques peu nmbreuses, le plus suvent dues à Micrsprum canis d'rigine animale (chien, chat) ; de teigne trichphytique à Trichphytn vilaceum u Trichphytn sudanense d'rigine humaine dnnant de nmbreuses et plus petites plaques. On demande un prélèvement myclgique des squames et des cheveux (rienté par l'examen en lumière de Wd) avec demande d'examen direct et de mise en culture sur milieu de Saburaud à la recherche d'une dermatphytie (4 semaines de culture). Un examen de la famille est nécessaire, en particulier en cas de dermatphyte anthrpphile, avec un traitement de tus les sujets atteints (griséfulvine par vie rale). Un agent zphile dit faire rechercher et traiter l'animal (chat, chien) à l'rigine de la cntaminatin. - Université Médicale Virtuelle Francphne -

11 - Supprt de Curs (Versin PDF) - La législatin impse actuellement l'évictin sclaire en cas de teigne jusqu'à guérisn de la teigne (prélèvement myclgique négatif). II.3.2 Pseud-pelades Le diagnstic étilgique est suvent difficile. C'est le seul type d'alpécie ù la bipsie cutanée avec l'immunflurescence directe est justifiée, à cnditin d'être en présence de lésins évlutives et récentes. En effet, au stade cicatriciel, le prcessus inflammatire a détruit de façn irréversible le fllicule pileux, n'autrisant aucun diagnstic étilgique précis. Les étilgies snt multiples : le lupus érythémateux ; le lichen plan ; la sarcïdse ; la sclérdermie en plaques (mrphée) à un stade précce ; certaines métastases (sein) ; la pseud-pelade idipathique, vlntiers en petites znes, dispsées en «pas dans la neige» ; le prcessus sclér-inflammatire à l'rigine des lésins cicatricielles est incnnu. Le traitement est étilgique. II.4 INFORMER LE PATIENT Cela cmprte : un diagnstic psitif aussi précis que pssible ; une explicatin sur la physilgie de la crissance pilaire : il existe une chute nrmale d'envirn cheveux par jur, de nmbreux facteurs influencent le cycle pilaire ; une annnce du prnstic suvent imprévisible (pelade, alpécies cicatricielles) ; une infrmatin sur les traitements peu efficaces et suvent de lngue durée ; une prise en cmpte de l'impact scial de la chevelure. - Université Médicale Virtuelle Francphne -

12 - Supprt de Curs (Versin PDF) - POINTS ESSENTIELS L'interrgatire et l'examen clinique snt essentiels pur l'rientatin diagnstique d'une alpécie permettant de les classer en alpécie acquise/cnstitutinnelle, diffuse/lcalisée et cicatricielle/nn cicatricielle. Les examens cmplémentaires nt des indicatins limitées. L'effluvium télgène, l'alpécie andr-(gén-)génétique et la pelade snt les tris principales causes d'alpécie. Seules les alpécies cicatricielles à type de pseud-pelade justifient la réalisatin d'une bipsie du cuir chevelu. Évquer une teigne devant tut état squameux, alpécique chez l'enfant. - Université Médicale Virtuelle Francphne -