Syndromes malformatifs à expression faible : un piège pour l orthodontiste

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1 Syndromes mlformtifs à expression file : un piège pour l orthodontiste C. PAULUS Conférence présentée le 15 décemre 2008, à Lyon Voir pprître u décours d un tritement en période de croissnce une symétrie ou une récidive ou même devoir noter une ction orthopédique insuffisnte est une déconvenue qu il vut mieux prévoir fin de pouvoir informer le ptient et ses prents. Les syndromes mlformtifs de l extrémité céphlique ne sont ps toujours très visiles dès le plus jeune âge. Il est nécessire de connître leur tleu clinique complet pour que l œil puisse être ttiré pr un élément clinique fisnt suspecter une telle nomlie. Cel permet de rester vigilnt et de dépister les cs à expression file. Durnt l croissnce, les signes sont prfois minimes. L nomlie s exprime lors de l poussée de croissnce finle et dégrde le résultt orthodontique otenu. Importnce médico-légle Nous devons à nos ptients des tritements «consciencieux et conformes ux données ctuelles de l science» et une informtion clire et compréhensile comprennt les «risques hituels et exceptionnels». Après voir relevé des signes mineurs d une mlformtion, il fut les exposer u ptient cr l mlformtion constitue un fcteur de risque. Cel permet de modifier un projet thérpeutique et éventuellement d en fixer les limites, nnonçnt une reprise orthodontico-chirurgicle en toute fin de croissnce. Tout ceci devr être mentionné dns le consentement écliré signé pr le prticien et le ptient ou son représentnt légl. Grndes lignes du tritement des mlformtions L ODF est une des composntes de l prise en chrge pluridisciplinire des mlformtions fciles. Pr illeurs, leur pln thérpeutique n est ps univoque d utnt que leur expression est vrile. Nous ne fisons ps de compromis priori considérnt que le ptient présentnt une mlformtion devr voir le même résultt à terme que le ptient sns l mlformtion. L orthodontiste intervient en collortion vec le chirurgien mxillo-fcil, le chirurgiendentiste, l ORL fin d ssurer des fonctions orofciles normles fvorisnt l croissnce et pour ssurer à terme une hrmonie fcile fonctionnelle et esthétique. Ainsi le tritement ne ser ps continu mis prfois ponctuel et n épuiser ps le potentiel d dhésion du ptient. Syndromes otomndiulires dont le syndrome de Goldenhr Ces syndromes sont connus sous le nom de «microsomie hémifcile» ien que les éléments cliniques puissent se développer de fçon iltérle. Les ptients tteints présentent en fonction de l expression clinique du syndrome une symétrie fcile d ggrvtion progressive. Il existe une hypoplsie : de l mndiule ; de l oreille externe et moyenne vec hypocousie ; des tissus mous de l joue. Des ppendices prétrgiens, des kystes dermoïdes épiulires ou une mcrostomie peuvent y être ssociés (fig. 1 et 2). Sur le pln rdiologique, l hypoplsie été clssée en trois stdes 2. En cs d expression clinique très Adresse de correspondnce : Christin Pulus, 5 rue Chmovet, Lyon. E-mil : docteurpulus@pulus-richrd.com 33

2 Pulus C. file, une réduction de l huteur du col du condyle insi qu une encoche préngulire prononcée et symétrique doivent encore ttirer l ttention. Dns certins cs, seuls de petits signes existent. L évolution trdive conduir inexorlement vers une symétrie fcile vec oliquité du pln occlusl dont le tritement ser orthodontico-chirurgicl une fois l croissnce terminée (fig. 3). Figure 1 Syndrome de Goldenhr vec plsie de l rnche montnte, mcrostomie (les commissures liles dépssent ltérlement l plom des pupilles) opérée, plsie du pvillon de l oreille, hypoplsie des prties molles de l joue. Figure 3 et Microsomie hémifcile à expression file. Noter l mcrostomie opérée et l hypoplsie discrète de l rnche montnte. Syndrome de Frncheschetti/Trecher-Collins Figure 2 Clssifiction de Pruznski : stde I : hypoplsie du condyle ; stde II : sence de condyle et hypoplsie de l rnche montnte ; stde III : plsie du condyle et de l rnche montnte. L ssocition iltérle de fentes mxillo-zygomtique, temporo-zygomtique et fronto-zygomtique constitue ce syndrome églement ppelé «dysostose mndiulo-fcile». L trnsmission est génétique utosomique dominnte 1 vec une expressivité vrile. Son incidence est estimée à 1/ nissnces. Il ssocie : une hypoplsie du pvillon des oreilles ; une trésie des conduits uditifs externes ; une nomlie des osselets vec surdité de trnsmission ; une hypoplsie des os mlires et zygomtiques vec oliquité ntimongoloïde des fentes plpérles et un coloome de l pupière inférieure vec sence de cils du tiers externe ; une hypoplsie mndiulire des rmus ; une fente pltine. 34

3 Syndromes mlformtifs à expression file : un piège pour l orthodontiste Ces mlformtions fciles sont iltérles et symétriques. Le syndrome complet rélise un fciès crctéristique d expression vrile en fonction de l grvité des défects osseux ou des tissus mous (fig. 4 à d). L mndiule est en rétrusion vec un menton osseux fuynt et une rièveté des rmus insi qu une encoche préngulire très mrquée (fig. 5). Les fonctions orofciles sont ffectées pr l mlformtion et l ventiltion est essentiellement orle. L prise en chrge devr être pluridisciplinire vec le chirurgien crnio-mxillo-fcil et l ORL. c d Figure 4 à d Syndrome de Frncheschetti ux signes évidents à connître : coloomes des pupières inférieures, hypoplsie zygomtomlo-mndiulire, encoches préngulires mjeures iltérles. c Figure 5 à c Syndromes de Frncheschetti moins complets, noter l oliquité des fentes plpérles, l nomlie plpérle, l encoche préngulire. 35

4 Pulus C. Séquence de Roin Ce syndrome décrit en ssocie à l nissnce : glossoptose ; microrétrognthisme (fig. 6) ; détresse respirtoire vec ou sns fente pltine. Il est présent chez 1 nouveu-né sur Certins nécessitent un séjour en rénimtion néontle durnt les premières semines de l vie vec prfois une trchéotomie ou une distrction mndiulire précoce. Tout ptient ynt une fente pltine devr être exminé à l recherche de signes en fveur de l séquence de Roin. Églement, tout ptient ynt été trité pour une fente pltine durnt son plus jeune âge est susceptile de présenter une séquence de Roin. L microrétromndiulie est due à une micrormie et une microcorpie (fig. 7 à c). Il persiste fréquemment durnt l croissnce une pnée du sommeil qui doit Figure 6 Microrétrognthisme et glossoptose à l nissnce nécessitnt un séjour en rénimtion néontle. être suspectée, dignostiquée et tritée. Le tritement insturé est fréquemment l ventiltion non invsive en premier lieu (fig. 8) qui gêner le tritement ODF et ggrver l rétromxillie. Figure 7 à c Séquence de Roin vec rétromxillie et rétromndiulie ggrvées pr une VNI pour pnée du sommeil. c 36

5 Syndromes mlformtifs à expression file : un piège pour l orthodontiste L occlusion dentire se fit fréquemment en clsse II d Angle. Les nlyses céphlométriques permettent cependnt de relever une rétromxillie vec une rétromndiulie. Il en résulte un encomrement dentire. Esthétiquement, il existe une irétrochéilie qui confirme l irétromxillie rdiologique. Les tritements orthopédiques de l rétromndiulie sont efficces. Les extrctions de prémolires u mxillire uront un effet néfste en ggrvnt l rétromxillie et ses conséquences fonctionnelles et esthétiques. Un tritement orthodontico-chirurgicl doit être envisgé dès le déprt. Dysplsie ectodermique L dysplsie ectodermique nhydrotique est une mldie héréditire 5 ffectnt les structures d origine ectodermique (cheveux, ongles, peu et dents). L incidence est de 1/ nissnces. Elle ssocie donc à des degrés divers : hypohydrose, nhydrose ; hypotrichose ; hypodontie, nodontie pr sence de développement des germes dentires. Freire-Mi et Pinheiro distinguent deux formes cliniques. Il existe : d une prt, l ssocition hypohydrose-hypotrichose-hypodontie, donc vec tteinte des glndes sudoripres constitunt le syndrome Christ-Siemens- Tourine, mldie héréditire liée à l X ; Figure 8 Msque de ventiltion non invsive en plce. L ppui permnent nocturne exerce une ction orthopédique néfste. Un propulseur mndiulire est préférle s il est efficce, ce qui doit être démontré pr une polysomnogrphie vec et sns propulseur. d utre prt, le syndrome de Clston, utosomique dominnt, vec hypodontie, hypotrichose, dysonychose sns tteinte des glndes sudoripres. L expression clinique est vrile. Sur le pln dentire, elle v de l simple nomlie de forme dentire vec dents pointues à l nodontie complète. L œil ser ttiré pr ces nomlies de forme fisnt rechercher les utres signes, en prticulier l peu fine et sèche, l sence de cils et de sourcils, les cheveux fins (fig. 9) et les dents pointues dns le cdre d une hypodontie (fig. 10). Après informtion, le tritement devr tenir compte des nomlies de croissnce et de fonctions qu entrîne l hypodontie plus ou moins importnte. Figure 10 Signes dentires vec hypodontie et nomlies de forme en denture lctéle et définitive. Figure 9 Dysplsie ectodermique vec cheveux fins, peu sèche, puvreté des cils et sourcils. 37

6 Pulus C. Syndrome de Binder Il s git d une synostose 3 voméro-prémxillire ffectnt l se du crâne et le chondro-ethmoïde. L croissnce sgittle de l étge moyen de l fce est gênée vec une évolution vers l clsse III pr rétromxillie. Les tritements orthopédiques sont moins efficces et il existe un fort risque de récidive durnt l poussée de croissnce finle, ce qui doit être exposé u ptient et à s fmille (fig. 11). Les signes cliniques sont représentés pr : l pltitude de l étge moyen de l fce ; l columelle courte, le nez petit et peu soutenu ; l ngle nsolil creusé (fig. 11). Dns les ntécédents, on note prfois une rhinoplstie d ugmenttion et l exmen clinique relève l hypoplsie de l ENA et de l cloison crtilgineuse insi que des os propres du nez. L exmen rdiologique confirme cette hypoplsie et l nlyse céphlométrique confirme l tendnce à l clsse III. Ces éléments doivent fire prtie du consentement écliré constitunt des fcteurs de risque. L prise en chrge orthodontico-chirurgicle en fin de croissnce doit être envisgée (fig. 12). Figure 11 Syndrome de Binder vec pltitude de l étge moyen de l fce, ngle nsolil creusé, pointe du nez peu soutenue, hypoplsie des os propres du nez. Figure 12 Ptiente de 20 ns présentnt une récidive de clsse III près tritement ODF en période de croissnce (guche) ; près tritement orthodonticochirurgicl (orthodontiste Dr Christin Demnge) et greffe osseuse sousnsle (centre), près rhinoplstie (droite). Conclusion Dns l prtique quotidienne, certins petits signes doivent ttirer l œil du prticien. Il fut grder en mémoire ces syndromes et les suspecter devnt un tritement qui se prolonge. Il est clir qu il urit mieux vlu reconnître un syndrome à expression file vnt le déut du tritement, mis ce n est ps toujours possile. Biliogrphie 1. Edery P. Le syndrome de Frncheschetti-Klein. Encyclopédie Orphnet; septemre Gleizl A, Comiti S, Cqunt L, Bézit JL. Étude épidémiologique et clinique des mcrostomies. À propos d une série de dix oservtions, Ann Chir Plst 2001;51;3: Levy JP, Princ G. Pthologie mxillo-fcile et stomtologie. Pris : Msson ; Soll F. L distrction mndiulire dns le tritement de l séquence de Roin. Mémoire Université Clude Bernrd pour le DU de chirurgie plstique de l fce. Lyon, Soueyrnd S, Nicols J, Lé D, Riscl S, Olive L, Compère J-F, Bénteu H. L dysplsie ectodermique nhydrotique : présenttion de qutre oservtions. Rev Stomtol Chir Mxillofc 2005;106;6:

7 Syndromes mlformtifs à expression file : un piège pour l orthodontiste Glossire Anhydrose : sence de sudtion. Anti-mongoloïde : direction de l fente plpérle vers le s et en dehors. Coloome plpérl : défect plpérl congénitl résultnt d un défut d ccord de ourgeon. Il rélise une encoche du ord lire de l pupière inférieure vec sence de trse à ce niveu. Dermoïde épiulire : ectopie cutnée sur l conjonctive. Dysonychose : nomlie de développement des ongles. Glossoptose : chute de l lngue en rrière pr rétromndiulie. Hypotrichose : réduction de l pilosité. Hypohydrose : diminution de l sudtion. Mcrostomie : ugmenttion de l distnce intercommissurle. 39